IgA肾病诊治指南 ppt课件
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诊断标志 免疫荧光：可见 IgA 或以 IgA 为主 的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积
Lee分级系统
分级 肾小球改变 小管-间质改变
Ⅰ
Ⅱ
绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节 段），伴或不伴细胞增生
肾小球示局灶系膜增殖和硬化(50%)， 罕见小的新月体
无
无
Ⅲ
Ⅳ Ⅴ
弥漫系膜增殖和基质增宽（偶尔局灶 局灶肾间质水肿，偶见细 节段，偶见小新月体和粘连 胞浸润，罕见小管萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全 肾小管萎缩，间质炎症浸 部肾小球硬化，可见新月体(45%) 润和纤维化 病变性质似Ⅳ级，但更严重，肾小球 类似Ⅳ级病变，但更严重 新月体形成45%
1982年Lee等改良Meadow(1972)组织分类系统 Hum Path, 1982; 13: 314
Hass分型系统
IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人
IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占
当地肾小球疾病的百分数
IgA肾病发病机制
多种因素参与IgA肾病的发生发展
IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→ 始动因素（黏膜免疫反应相关） 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引 起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素（可能是个复杂的多基因性疾病）
1997年Hass M 改进Lee 分级系统
AJKD 1997;29(6):829-42.
IgA肾病的牛津分型
Glomerular ―pattern‖:
系膜细胞增殖 in > or <50% of glomeruli 毛细血管内细胞增殖– present/absent 局灶硬化/粘连 – present/absent 小管萎缩/间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, >50%
IgA肾病诊治指南
主要内容
一、IgA肾病概述
定义及病因分类 临床表现及分型 流行病学及发病机制 病理特点及分级
二、IgA肾病临床诊治指南
诊断 预后评估 治疗选择
三、JSN最新版临床实践指南 四、免疫抑制治疗争议
一、概述--IgA肾病定义
IgA肾病，又称Berger’s病（1968年由法国病 理学家Berger 和 Hinglais最先报道），是一免 疫病理学诊断名词，必需通过肾活检明确。是以 IgA为主的免疫球蛋白团块状或颗粒状弥漫沉积 在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状 及病理改变。
IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 并非良性，相当一部分的病程呈进展性
发病后10 ~ 20年约15% ~ 40%的患者进展到ESRD
是我国慢性维持性血液透析的主要原发病
IgA肾病病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病
家族性IgA肾病
IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大
管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾 小球节段细胞增生
பைடு நூலகம்
无明显病变
Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎
>50%肾小球细胞增殖，像Ⅲ型病变一样细胞增生 可以是节段性的，可见新月体 种肾小球病变
>40%小管萎缩 或小管数减少 或小管数减少
40%以上的肾小球球性硬化，其余可表现为上述各 >40%小管萎缩
临床表现及分型
IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见， 10岁以下及50岁以上者少见，男性多于女性，男 女比例在2 ~ 3:1。 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的 上呼吸道感染，少数有泌尿系统和肠道感染，以 及烧伤和剧烈运动等。 IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾 炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊 断时的年龄有关。
(M 0/1) (E 0/1) (S 0/1) (T 0/1/2)
In addition: 肾小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 袢坏死 - % 球性/节段硬化 - %
2009年，国际IgA肾病协作组 [Kidney Int 2009，76（5）:534～56]
二、IgA肾病临床诊治指南
上述指南---诊断
（一）临床诊断线索
中华医学会肾脏病临床诊疗指南指出：
如果出现以下表现，应怀疑IgA 肾病：
（1）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉 眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
（2）典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； （3）血清IgA值增高。
上述指南---诊断
（二）病理诊断要点
2010年，在第七届中华医学会肾脏病学分会组织
下，编写出版了《临床诊疗指南· 肾脏病学分册》 （以下简称中华医学会肾脏病临床诊疗指南）。
2012年改善全球肾脏疾病预后组织（KDIGO）公
布了广泛被接受的IgA肾病治疗指南。
2014年，中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家
组发表了专家共识，其中制定了IgA肾病免疫抑 制治疗原则。
临床综合征出现次数及时间
临床表现及分型
无症状血尿和/或蛋白尿
反复发作肉眼血尿
慢性肾炎综合征
肾病综合征
急性肾损伤：①急进性肾炎
②急性肾小管损害 ③恶性高血压
病理特点及分级
肾活检——确诊IgA肾病
光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎
亚型
I 轻微病变
肾小球改变
肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无 新月体 肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞 轻度增加，无新月体 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜
小管-间质改变
无病变 无病变
Ⅱ FSGS样改变 Ⅲ 局灶增殖性
肾小球肾炎
区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血
KDIGO指南指出：对所有经肾活检证实为IgA肾病
的患者应进行继发病因鉴别；若出现C4、C1q 沉积 要特别注意除外继发因素。
常见：狼疮性肾炎、紫癜肾炎、乙肝肾炎等；以及肝硬化、 腹部疾病和HIV感染等引起的肾小球IgA沉积。 少见：疱疹样皮炎、血清阴性关节炎（强直性脊柱炎）、 小细胞癌、淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、蕈样肉 芽肿）、播散性结核、阻塞性细支气管炎和炎症性肠病。
Lee分级系统
分级 肾小球改变 小管-间质改变
Ⅰ
Ⅱ
绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节 段），伴或不伴细胞增生
肾小球示局灶系膜增殖和硬化(50%)， 罕见小的新月体
无
无
Ⅲ
Ⅳ Ⅴ
弥漫系膜增殖和基质增宽（偶尔局灶 局灶肾间质水肿，偶见细 节段，偶见小新月体和粘连 胞浸润，罕见小管萎缩
重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全 肾小管萎缩，间质炎症浸 部肾小球硬化，可见新月体(45%) 润和纤维化 病变性质似Ⅳ级，但更严重，肾小球 类似Ⅳ级病变，但更严重 新月体形成45%
1982年Lee等改良Meadow(1972)组织分类系统 Hum Path, 1982; 13: 314
Hass分型系统
IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人
IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占
当地肾小球疾病的百分数
IgA肾病发病机制
多种因素参与IgA肾病的发生发展
IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→ 始动因素（黏膜免疫反应相关） 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引 起IgA肾病的发生和发展。 IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 遗传因素（可能是个复杂的多基因性疾病）
1997年Hass M 改进Lee 分级系统
AJKD 1997;29(6):829-42.
IgA肾病的牛津分型
Glomerular ―pattern‖:
系膜细胞增殖 in > or <50% of glomeruli 毛细血管内细胞增殖– present/absent 局灶硬化/粘连 – present/absent 小管萎缩/间质纤维化 – 0-25%, 26-50%, >50%
IgA肾病诊治指南
主要内容
一、IgA肾病概述
定义及病因分类 临床表现及分型 流行病学及发病机制 病理特点及分级
二、IgA肾病临床诊治指南
诊断 预后评估 治疗选择
三、JSN最新版临床实践指南 四、免疫抑制治疗争议
一、概述--IgA肾病定义
IgA肾病，又称Berger’s病（1968年由法国病 理学家Berger 和 Hinglais最先报道），是一免 疫病理学诊断名词，必需通过肾活检明确。是以 IgA为主的免疫球蛋白团块状或颗粒状弥漫沉积 在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状 及病理改变。
IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 并非良性，相当一部分的病程呈进展性
发病后10 ~ 20年约15% ~ 40%的患者进展到ESRD
是我国慢性维持性血液透析的主要原发病
IgA肾病病因分类
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病
家族性IgA肾病
IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大
管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数3型病变示肾 小球节段细胞增生
பைடு நூலகம்
无明显病变
Ⅳ 弥漫增殖性 肾小球肾炎 Ⅴ 晚期慢性肾 小球肾炎
>50%肾小球细胞增殖，像Ⅲ型病变一样细胞增生 可以是节段性的，可见新月体 种肾小球病变
>40%小管萎缩 或小管数减少 或小管数减少
40%以上的肾小球球性硬化，其余可表现为上述各 >40%小管萎缩
临床表现及分型
IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见， 10岁以下及50岁以上者少见，男性多于女性，男 女比例在2 ~ 3:1。 半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的 上呼吸道感染，少数有泌尿系统和肠道感染，以 及烧伤和剧烈运动等。 IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾 炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊 断时的年龄有关。
(M 0/1) (E 0/1) (S 0/1) (T 0/1/2)
In addition: 肾小球数量 毛细血管内增殖 - % 细胞/纤维新月体 - % 袢坏死 - % 球性/节段硬化 - %
2009年，国际IgA肾病协作组 [Kidney Int 2009，76（5）:534～56]
二、IgA肾病临床诊治指南
上述指南---诊断
（一）临床诊断线索
中华医学会肾脏病临床诊疗指南指出：
如果出现以下表现，应怀疑IgA 肾病：
（1）上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉 眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
（2）典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； （3）血清IgA值增高。
上述指南---诊断
（二）病理诊断要点
2010年，在第七届中华医学会肾脏病学分会组织
下，编写出版了《临床诊疗指南· 肾脏病学分册》 （以下简称中华医学会肾脏病临床诊疗指南）。
2012年改善全球肾脏疾病预后组织（KDIGO）公
布了广泛被接受的IgA肾病治疗指南。
2014年，中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家
组发表了专家共识，其中制定了IgA肾病免疫抑 制治疗原则。
临床综合征出现次数及时间
临床表现及分型
无症状血尿和/或蛋白尿
反复发作肉眼血尿
慢性肾炎综合征
肾病综合征
急性肾损伤：①急进性肾炎
②急性肾小管损害 ③恶性高血压
病理特点及分级
肾活检——确诊IgA肾病
光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎
亚型
I 轻微病变
肾小球改变
肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无 新月体 肾小球显现类似FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞 轻度增加，无新月体 约50%肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜
小管-间质改变
无病变 无病变
Ⅱ FSGS样改变 Ⅲ 局灶增殖性
肾小球肾炎
区，或由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血
KDIGO指南指出：对所有经肾活检证实为IgA肾病
的患者应进行继发病因鉴别；若出现C4、C1q 沉积 要特别注意除外继发因素。
常见：狼疮性肾炎、紫癜肾炎、乙肝肾炎等；以及肝硬化、 腹部疾病和HIV感染等引起的肾小球IgA沉积。 少见：疱疹样皮炎、血清阴性关节炎（强直性脊柱炎）、 小细胞癌、淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、蕈样肉 芽肿）、播散性结核、阻塞性细支气管炎和炎症性肠病。