胎儿泌尿系统畸形超声诊断课件
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胎儿泌尿系统畸 形的 超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
目录
一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 二、超声检查胎儿肾脏显示时间 三、胎儿肾脏大小与孕周关系 四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类
数量异常 包括肾缺如、重复肾。 结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄 殖腔外翻等 多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。 肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，
严重的羊水过少，常在17周后出现；
胎儿膀胱不显示---动态观察；
肾上腺“平卧”征：肾上腺呈长条状结构“平卧” 在腰部肾区腰大肌的前方；
CDFI不能显示双侧肾动脉。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双侧肾缺如：发生率： 1/4000，膀胱不显示和羊水过少
彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
单肾缺如
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
孕24+周，右肾集合部1.0cm。
生后2月复查未见分离
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
PAD>1.5cm
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿重度肾积水
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾积水膀胱增大
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
2、肾缺如
又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为 1/1000，双侧肾缺如约1/4000；
由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基 使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；
双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的
羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的
Potter综合征。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾缺如
双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、 胸腔均不能显示正常肾脏声像；
16.1 ±1.2 16.0 ±1.3
18.1 ±2.1 18.1 ±1.9
19.5 ±1.0 19.5 ±0.9
20.1 ±1.2 22.0 ±1.0
25.0 ±1.6 24.0 ±1.4
25.1 ±1.5 25.0 ±1.3
25.2 ±1.4 25.0 ±1.6
25.3 ±1.1 25.0 ±1.6
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
4、肾囊性病变 Potter分类法
I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型） II型：多囊性发育不良肾 III型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型） IV型：梗阻性囊性发育不良肾
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
婴儿型多囊肾
常 染 色 体 隐 性 遗 传 -- 6 号 染 色 体 短 臂 ； 发 病 率 1/40000~1/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等 超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、 一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限 不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径大于正常， 超声随访，若肾脏进行胎儿泌性尿系长统畸大形超声，诊断考虑本病。
三、胎儿肾脏大小与孕周关系
孕周 例数
长径 (mm)
左
右
18 25 19.5 ±2.4 16.6 ±2.5
20 25 20.6 ±2.6 18.7 ±2.5
24 25 28.7 ±2.5
28.4 ±2.9
28 25 33.4 ±2.7
33.2 ±2.6
32 25 35.5 ±2.3 35.4 ±2.2
1、肾积水
胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿 管反流）引起。 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。 发生率为 0.59%～1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
生理性肾积水
胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水， 超声 表现为肾盂轻度分离， 肾皮质厚度变化不明显， 双侧肾盂 扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体 发育而自然消退。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
病理性肾积水
定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；
病因：膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜 原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻
和输尿管狭窄等。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
超声诊断标准
APD＜4mm，大多数为正常 APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在 妊娠中加强观察检测。 APD 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病 理情况可能性增高 APD＞15mm，多为病理性肾积水，产后5-7天随访。
25.3 ±1.0 25.3 ±1.4
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长, 与孕周呈高 度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超 声表现为胎肾呈“蚕豆”形, 横切面呈近圆形。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
超声诊断提示
肾缺如应于18-20周后诊断 鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
3、双肾发育不全
肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%以下, 有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。 是一种致死性的先天性异常。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾小、双肾发育不全
单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少， 膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFI显示患 侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在
应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排 除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
未见肾动脉 肾动脉
单侧肾缺如 发生率： 1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性 增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
二、超声检查胎儿肾脏显示时间
肾脏 12～14周、可以显示 20周、胎肾显示率100% 晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构
膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次
胎儿泌尿系统畸形超声诊断wk.baidu.com
孕13周胎儿膀胱回声
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
孕20周胎儿肾脏回声
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
36 25 39.0 ±2.8
37.3 ±2.3
37 25 39.1 ±2.4 38.0 ±2.4
38 25 40.1 ±2.1 40.0 ±2.1
39 25 40.1 ±1.4 40.0 ±1.7
40 25 40.2 ±1.4 40.1 ±1.8
前后经 (mm)
左
右
13.0 ±2.5 13.0 ±2.1
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
目录
一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 二、超声检查胎儿肾脏显示时间 三、胎儿肾脏大小与孕周关系 四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类
数量异常 包括肾缺如、重复肾。 结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄 殖腔外翻等 多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。 肾积水 超声表现为肾盂扩张，胎儿期尚无统一超声诊断标准，
严重的羊水过少，常在17周后出现；
胎儿膀胱不显示---动态观察；
肾上腺“平卧”征：肾上腺呈长条状结构“平卧” 在腰部肾区腰大肌的前方；
CDFI不能显示双侧肾动脉。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双侧肾缺如：发生率： 1/4000，膀胱不显示和羊水过少
彩色多谱勒不显示双侧肾动脉血流
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
单肾缺如
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
孕24+周，右肾集合部1.0cm。
生后2月复查未见分离
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
PAD>1.5cm
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿重度肾积水
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾积水膀胱增大
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
2、肾缺如
又称肾不发育。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为 1/1000，双侧肾缺如约1/4000；
由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基 使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；
双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的
羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的
Potter综合征。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾缺如
双侧肾脏不能显示：双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、 胸腔均不能显示正常肾脏声像；
16.1 ±1.2 16.0 ±1.3
18.1 ±2.1 18.1 ±1.9
19.5 ±1.0 19.5 ±0.9
20.1 ±1.2 22.0 ±1.0
25.0 ±1.6 24.0 ±1.4
25.1 ±1.5 25.0 ±1.3
25.2 ±1.4 25.0 ±1.6
25.3 ±1.1 25.0 ±1.6
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
4、肾囊性病变 Potter分类法
I型：常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型） II型：多囊性发育不良肾 III型：常染色体显性遗传多囊肾（成人型） IV型：梗阻性囊性发育不良肾
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
婴儿型多囊肾
常 染 色 体 隐 性 遗 传 -- 6 号 染 色 体 短 臂 ； 发 病 率 1/40000~1/60000； 常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等 超声常超声异常常于24周后显示。表现为双肾均匀、 一致性增大；弥漫性回声增强；皮质与集合系统界限 不清；羊水过少。膀胱不显示。肾脏纵径大于正常， 超声随访，若肾脏进行胎儿泌性尿系长统畸大形超声，诊断考虑本病。
三、胎儿肾脏大小与孕周关系
孕周 例数
长径 (mm)
左
右
18 25 19.5 ±2.4 16.6 ±2.5
20 25 20.6 ±2.6 18.7 ±2.5
24 25 28.7 ±2.5
28.4 ±2.9
28 25 33.4 ±2.7
33.2 ±2.6
32 25 35.5 ±2.3 35.4 ±2.2
1、肾积水
胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿 管反流）引起。 最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。 发生率为 0.59%～1.4%。可分为生理性肾积水和病理性肾积水。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
生理性肾积水
胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水， 超声 表现为肾盂轻度分离， 肾皮质厚度变化不明显， 双侧肾盂 扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体 发育而自然消退。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
病理性肾积水
定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；
病因：膀胱输尿管反流 肾盂输尿管连接处阻 输尿管开口囊肿 后尿道瓣膜 原发性非反流巨输尿管 少见还有异位输尿管输管膀胱连接处阻
和输尿管狭窄等。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
超声诊断标准
APD＜4mm，大多数为正常 APD5-10mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低 APD5-10mm，或者有膀胱扩张、输尿管扩张、肾盏扩张，应在 妊娠中加强观察检测。 APD 为10-15mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病 理情况可能性增高 APD＞15mm，多为病理性肾积水，产后5-7天随访。
25.3 ±1.0 25.3 ±1.4
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长, 与孕周呈高 度正相关；胎肾长径增长速度略快于前后径的增长速度。超 声表现为胎肾呈“蚕豆”形, 横切面呈近圆形。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
超声诊断提示
肾缺如应于18-20周后诊断 鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
3、双肾发育不全
肾在胚胎发育过程中停滞。肾脏体积小于正常的50%以下, 有时合并输尿管末端闭锁或发育不良、肥厚、继发肾积水。 是一种致死性的先天性异常。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
双肾小、双肾发育不全
单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少， 膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。CDFI显示患 侧肾动脉缺失，而对侧肾动脉存在
应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排 除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
未见肾动脉 肾动脉
单侧肾缺如 发生率： 1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性 增大。 彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
二、超声检查胎儿肾脏显示时间
肾脏 12～14周、可以显示 20周、胎肾显示率100% 晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构
膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次
胎儿泌尿系统畸形超声诊断wk.baidu.com
孕13周胎儿膀胱回声
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
孕20周胎儿肾脏回声
胎儿泌尿系统畸形超声诊断
36 25 39.0 ±2.8
37.3 ±2.3
37 25 39.1 ±2.4 38.0 ±2.4
38 25 40.1 ±2.1 40.0 ±2.1
39 25 40.1 ±1.4 40.0 ±1.7
40 25 40.2 ±1.4 40.1 ±1.8
前后经 (mm)
左
右
13.0 ±2.5 13.0 ±2.1