松果体实质细胞肿瘤治疗进展_胡枢坤

1.1.2 手 术 +放 疗 本类 肿瘤 对射 线不 敏感 , 放疗 的效果 并不明 确 , 一 般都用于 手术未 全切病人 。对全 切病 人 , 良 性无需放 疗 , 低 度恶性 的也不提 倡 [ 2, 5] 。
放 疗可分三 种 , ①脑脊 髓 放疗 加 局 灶 放疗 ;②全 脑放疗 加局灶 放疗 ;③松果体 区的局 灶放疗 。 放疗一 次剂 量 1 .8 ～ 2 .5 Gy, 一周 3 ～ 5 次 , 持续 1 月 左右 , 总 剂量 需 ≥40 Gy。 放 疗开 始时 间认 为 最迟 不能 超 过术 后 2个 月 , 但 没有具 体的客观 依据 。 1.1.3 手 术 +化 疗 化疗 效果 不明 确 , 特别 对无明 显侵 犯性的肿 瘤 。 它主 要 用于 放 疗无 法 耐受 的 儿童 患者 。该类病 例少 , 未见报 道明确证 实其疗 效 。 1.1.4 手术 +放疗 +化疗 化疗 大多 用 于术 后放 疗的 基础上 , 在 Jackson的 3 例成 人 病 例和 他 引 用的 报道 中 , 本 类肿瘤对 放 化结 合 治疗 有 效 , 不过 不 能确 定是 否只对 其中 的 恶性 成 分有 效 [ 4] 。 本 方案 多 应用 于中 高度恶性 肿瘤的 治疗 , 本类肿瘤 则少见 。 1.1.5 手术 +放 射 外 科 治疗 本 类 肿 瘤 的 未 全切 病人 , 放射 外科是主 要的辅 助治疗手 段 。它 包括 X刀 , γ-刀 , 质子刀 等 , 目 前常用 γ-刀 , 其他 类文献提 及较 少 。
主要为 γ-刀 , 由于 治疗 的前 提是 病 理的 准确 获
本 类肿瘤常 规是脑 脊髓加局 部放 疗 , 原因 在于本
得 , 它一般 用于手 术残余或 活检后 的肿瘤 。 直接对 < 类肿 瘤易通过 脑 脊液 转 移 。但 它 与单 纯 全脑 加 局部
3 cm的肿瘤 也可 用 。 其 疗 效上 文 已 有 回顾 。 它 其 实 放疗的 疗效比 较 , 未 见有明显 差异 。 术后的放 疗已成
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国 际 神 经病 学 神 经 外 科 学 杂 志 2 0 0 5 年 第 3 2 卷 第 5 期
病 例需再次 手术 分 流脑 脊 液 。而 手 术切 除 只适 于 血 放化 疗副作用 又大 , 提 倡手 术 尽量 切 除 , 再辅 于 术后
供 不丰的囊 肿 , 对 本类肿 瘤的切除 未见有 主张 [ 2, 6] 。 1 .2 活检治 疗
是 直接对 肿 瘤区 行 一 次 强 而 长 的 照光 , 中 心 剂 量 在 常规 , 单独 放 疗却 很 少 提 及 , 早 在 上 世 纪 80 年 代之
30 .8 Gy左右 , 边缘也有 15 .3 Gy。
前 , 由于当 时手术风 险 高 , 部分 学 者用 单 纯放 疗 或放
2 中高度 恶性松 果体实质 细胞肿 瘤
γ-刀对术 后残 余 肿瘤 的 治疗 效 果好 , 它 要 求肿 瘤直 径 <3 cm, 即 使 是 成 人 良 性 肿 瘤 也 效 果 明 显 。 Toshinora曾选取 10 例松 果体细 胞瘤 做了 放射 外科治 疗 , 2例 完全消 失 , 7 例大部 消失 。 控制 率 9 0%, 只有 一例 因软脑膜 播散而 死亡 , 死亡病 人 γ-刀治 疗后原 发区肿 瘤也未 见变化 。 它副作 用较放疗 小 , 周 边剂量 为 1 5.3Gy。 γ-刀更 适合本 类局限 , 无转移 的肿瘤 病 人 , 且未见 明显放疗 后遗症 [ 5] 。
手术在 技巧 、入路 、体位 等 的选 择 上 和 前一 类 肿
目 前常用 化 疗 方 案 有 三 套 , A, 环 磷 酰 胺 2 g/m2
瘤 差别不大 , 但它 更多 的 是用 来 病理 诊 断 , 治疗 主 要 每天 静脉推注 , 连续 2天一个 疗程 , 隔 4周再 一次 , 共
依靠 放化疗 , 目前 还没完全 以手术 作为治疗 本类肿 瘤 四个 疗程 。 B, 长春新碱 0 .05 mg/kg静 脉连 续两 周的
在 87 % ～ 97 %之 间 , 较 手 术低 ;预后 生 存方 面 , Bruce (29 .8 月 )是 <4 0Gy病 人 平均 生 存时 间 (8 .2 月 )的
的回 顾 , 整 个松果 体实质细 胞肿瘤 手术加辅 助治疗 的 三倍 , 有显 著统计 学意 义 。 但部 分 学者 把 50 Gy作为
小 儿与成人 的有效 剂量无明 显差 异 , 但小 儿的副
单纯 放化疗 来治疗本 类肿瘤 不适合 , 先放化 疗再后 续 作用较 明显 。 早在 CCG-921 的 报告 中发 现 , 几乎所
治 疗的方案 也未见 提及 。 1 .4 放射外 科治疗
有小 于 9岁的 儿童 都存 在 严重 的 放疗 后 神经 认 知障 碍 [ 12] 。
另 外 , 脑 室镜下 手 术主 要 用 于三 脑 室 造瘘 , 缓解 松果体 区占位 所致的阻 塞性脑 积水 , 单纯用脑 室镜行 松果体 区肿瘤 活检及手 术应用 不广 , Pople曾对 34 例 松果 体区肿瘤 行活检 , 它的 诊断率为 94% , 但 7 4%的
收稿日期 :2005-03-11;修回日期 :2005-09-21 作者简介 :胡枢坤 (1982 -), 男 , 住院医生 , 硕士学位 , 研究方向 :松果体区肿瘤的诊断治疗 。
目前的治 疗还类 似一般良 性肿 瘤 , 其 疗效 和预 后 较好 。 1 .1 手术治 疗 1 .1.1 单纯 手术 手术 可缓解 症状 和改 善预 后 , 全 切可 直接治 愈本类病 例 , 它 是手术 的目的 。 另一主 要 目 的是明确 病理 , 以调整 进一步的 治疗方 案[ 2] 。
手术入 路 的 选 择 , 主 要 取 决 于 肿 瘤 的 位 置 和 大 小 ;常用 的有幕下 小脑 上 入路 和 枕下 经 天幕 上 入路 , 相对 少用的 包括经胼 胝体后 部 , 经 侧脑室和 颞下联 合 入 路 。每个 入路又 有它们特 定合适 的体位 。
摘 要 :松果 体区 实 质细 胞肿 瘤病 理跨 度大 , 良性 低度 恶性 的以 手术 为主 , 预后 佳 ;中高 度恶 性以 辅助 治 疗为 主 , 预 后差 。 手术 、放 疗 、化疗 、放 射 外科 治疗 各有 优缺 点和 适应 症 , 切 除范 围与 预后 关系 不 可忽 视 , 肿瘤 大小 也影 响治 疗 预后 。 关键 词 :松 果体 区 实质 细胞 肿瘤 ;手 术 ;放疗 ;化疗 ;放 射外 科治 疗
手术 风险的大 为降低 使 得 20 年来 , 此 疗 法不 再 为我 们重 视[ 3] 。
其 中 21 例复发 , 13 例位 于肿瘤 区外 , 8 例 位于原 肿瘤 2.3 化 疗
治疗 区 , 甚 至行 γ-刀治 疗的 区域 也有 复发 。 本类 肿
化 疗更偏向 对肿瘤 复发和转 移的 预防 和控 制 , 本
因治疗和 预后的 不同 , 临床上可 分松 果体 实质 细 胞 肿瘤为 两 大类 :①良 性或 低 度 恶 性 的 肿 瘤 , 包 括 : WHO Ⅰ 级 的松果 体细 胞 瘤 , WHO Ⅱ 级 松 果体 实 质 细胞 肿瘤未 转移的成 年人部 分 ;②中高度恶 性的肿 瘤 则 包括 WHOⅡ 级松 果体 实 质细 胞 肿瘤 已 转移 的 或 是 未成年人 的部分 以及 WHOⅢ , Ⅳ 级 的 松果 体实 质 细 胞肿瘤 。 1 良性或 低度恶 性的松果 体实质 细胞肿瘤
例全 切的病 人无一死 亡 , 有 统计学 意义 。 而 在其他 以 三天 , 以此 为一疗程 , 每 隔 4 周 一次 , 连 续 4 -6 个疗
前 的报道 中 , 全 切 病 人 虽普 遍 较 部 分 切 除 病 人 预 后 佳 , 但都 无统计学 意义 [ 2, 8] 。
程 。 C, 卡 铂 5mg/ml.min静 脉 第 一 天 , 环 磷 酰 胺 1.2g/ m2静脉 第二天 , 依托 泊甙 10 0mg/ m2 静脉 第二
松果体 实质细胞 肿瘤 , 是松果 体细胞来 源的实 质 性 细胞肿瘤 , 包括 松果 体 细胞 瘤 , 松 果体 母 细胞 瘤 和 中 间分化的 实 质细 胞 肿瘤 , 病 理 学 上可 从 良 性 WHO Ⅰ 级到高度 恶性的 WHOⅣ级 。
松果体 实质细 胞肿 瘤 发 病率 低 , 在 东 北 亚 , 约 占 松 果体区 肿瘤的 1 2%和 颅内肿 瘤的 0.3% ;发病 多为 儿 童和年 轻 人 , 50 ～ 60 岁 人 群 也 有 分 布 ;男 女 比 为 1 .8∶1。 临床 表现 以 颅 高压 为 主 , 占 9 0% , 视觉 症 状 多 见 , 占 50 %, 内 分 泌 症 占 20 %, 锥 体 束 症 小 于 10 %, 其他症 状少见 [ 1] 。
的随 访[ 8, 10] 。 脑室 镜方面 , 本类 肿瘤 较 前一 类血 供更 丰富 , 更不 适合直接 治疗 [ 6] 。
立体定位 下行穿 刺活检 , 获得病 理结 果以 指导 进 2.2 放 疗
一 步治疗 。 随 着 手术 成 功 率 的 提 高 (手 术 死 亡 率 <
放 疗对本类 肿瘤疗 效明显 , 是治 疗本 类肿 瘤的主
松果体 实质 细胞 肿 瘤 治疗 需 病 理 诊断 。预 后 的 差 别 较 大 , 在 Fauchon的 76 例 病 例 中 , WHOⅠ , Ⅱ , Ⅲ , Ⅳ 级的松果 体 实质 细 胞 肿 瘤治 疗 后 的 5年 生 存 率 分别为 91 %, 74 %, 39%和 1 0%[ 2, 3] 。
化疗 来治 疗本 类 肿 瘤 。在 早 期 统 计 到 的 27 例 病人
本类肿 瘤治疗 效果 较 差 , 治 疗 方案 尚 无 定 论 :原 中 , 只有 8例 肿瘤完 Байду номын сангаас消失 。 该方案 的低疗效 和目前
因 在于其易 复发和 转 移 , 复发 多 位于 原 肿瘤 区 外 , 在 Fauchon的 7 6例 病例 , 38 例为 中高 度 恶性 肿瘤 病例 ,
瘤 病 例 5 年 生 存 率 为 44% , 术 前 无 转 移 的 生 存 率 81 %, 而有转 移的仅 30 %[ 3, 7] 。
类肿瘤 中应用 广泛 。主 要用 于 术后 , 并和 放 疗协 同 。 术后 放 、化 疗分为 :①放疗 加化 疗 ;②化疗 加 放疗 ;③
2 .1 手术治 疗
放疗 同时化疗 ;④化 疗加放 疗加化疗 。
2 %), 术后并 发症的减 少 , 活 检创 伤小 , 安 全 (活检 死 要手 段 。 其 关 键在 于 剂 量 , 40 Gy是 分 界 点 。 在 Lee
亡 率 <1.2% )的 优 势 不 再明 显 , 而 它的 病 理 准 确 率 的病 例中 , 放射剂 量 ≥4 0Gy的病 人 的 平均 生 存 时间
的文 献报道 。 肿瘤切 除的程 度与预后 关系尚 不肯定 。 第一 天 , 顺 铂 2 .5mg/kg静 脉 第 一 天 , 环 磷 酰 胺
但 最近 John文献 报道 中 , 总 34 例 病 例 , 16 例 死 亡 , 5 65 mg/kg静脉 第二天 , 依托 泊甙 4mg/kg静脉第 二 、第
DO I :10.16636/j .cnki .j inn.2005.05.007
JournalofInternationalNeurologyandNeurosurgery 2 0 0 5, 3 2(5)
松果体实质细胞肿瘤治疗进展
上海华山医 院神经外科 (200040) 胡枢坤 综述 黄 峰平 审稿
生 存率是活 检加辅 助治疗生 存率的 2 倍 [ 2, 7, 13] 。 1 .3 放化治 疗
剂量 分界点 , 甚至有 学 者认 为 , 剂 量在 病 人可 承 受范 围内 , 越大 越好 , 它们都缺 乏进一 步的统计 学论证 [ 8] 。
放疗和化 疗本身 对本类肿 瘤的 效果就 难以 定论 ,