fnh的影像诊断及鉴别诊断
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鉴别要点 性别 均匀度 强化模式 包膜 瘢痕 钙化
46
10’后
T2
男，19
47
18岁女性
48
纤维板层样肝细胞癌
好发于年轻人，35岁以下肝细胞癌50%是FLHCC
90%以上不伴有肝硬化 左叶多见，膨胀性生长，可有完整包膜，有
明显的纤维组织包绕，多为单发，>10cm CT呈低密度，约50%存在有钙化的中央瘢痕 动脉期和门脉期肿块显示不同程度的强化 大多数中央瘢痕无强化 在MRI上典型的为T1WI轻度低信号，T2WI
分型（临床亚型）
孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，
同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或 毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类 型的病灶
单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH
毛细血管扩张型FNH
•萎缩的肝 细胞板及 扩张的血 窦（弯箭） •较短的纤 维间隔 （黑箭）
多结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸
形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常
典型FNH的大体标本
其内很多浅黄 色结节样结构 （黑直箭）被 许多分隔（箭 头）包绕，其 中心可见星状 瘢痕（星号）， 注意其内有很 多血管（弯箭）
202
fnh的影像诊断及鉴别诊断
0
•
病因和发病机制
不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系
分型（组织学亚型）
实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝 细胞构成，中央区域供血动脉较粗；
毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状 血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细
分型（组织学新分型）
典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生
不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血
管但都有胆管增生
病理
典型FNH 不典型FNH
病理（典型FNH病理）
边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很
不典型FNH的大体标本
– 整体不均匀 – 边界欠清 楚， 有分叶 – 少数可出现 包膜 – 缺乏典型中 央瘢痕
影像学比较
超声可以发现病灶，但定性困难 CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变
和定性诊断 MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高
- 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息
信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化
FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因
主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和 水肿等
但符合率在9%~50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有 关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内 有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤 维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤 中血栓机化的表现一致。）
具有中央纤维瘢痕的病变 - 纤维板层肝细胞癌 - 胆管细胞癌 - 海绵状血管瘤
FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）
FNH和HCC的鉴别
鉴别要点 肝硬化 均匀度 强化模式 包膜 瘢痕 脂肪变性 出血
FNH和海绵状血管瘤的鉴别
鉴别要点 中央瘢痕 强化模式
FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）
FNH和FHCC的鉴别
36
中央疤痕不强化
37
肝细胞特异性造影剂
GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助
Gd-EOB-DTPA肝脏MRI 增强动态期的强化特点与 Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号， 门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号
在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄 取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号
中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而 表现为低信号
由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树 相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可 持续达4 h
平扫
动脉期
门脉期
延迟3min
延迟5min
延迟8min
延迟10min
肝实质期
FNH的鉴别诊断
富动脉血供病变 - 肝细胞癌 - 肝细胞腺瘤 - 海绵状血管瘤
平扫
门脉期Βιβλιοθήκη Baidu
动脉期
延迟期
典型FNH的MRI表现
病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号
（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低
典型FNH的组织学
•大量结节 （星号）被 纤维间隔包 绕 •纤维间隔内 见增生胆管 （黑箭）
HE、X100
典型FNH的组织学（血管结构）
•粗大的纤维间 隔（星号）内 含厚壁动脉 （黑箭） •间隔与实质的 交界见增生的 胆管（弯箭） •实质内见静脉 （空箭）
病理（不典型FNH病理）
组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH
Case 1
中央瘢痕在T2WI上 呈稍高信号
平扫 门脉期
动脉期 延迟期
CASE 2
平扫
动脉期
门脉期 延迟期
CASE 3
平扫
门脉期
动脉期 延迟期
FS T2
GR T1
20’’
4’
31
T1 动脉期
T2
5’
32
41岁女性
33
强化早期
延迟期
34
T2
动态增强
延迟强化
35
中央疤痕不完全强化
MRI > CT > 超声
典型FNH的CT表现
平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化
病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度
（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于
实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期 延时强化
46
10’后
T2
男，19
47
18岁女性
48
纤维板层样肝细胞癌
好发于年轻人，35岁以下肝细胞癌50%是FLHCC
90%以上不伴有肝硬化 左叶多见，膨胀性生长，可有完整包膜，有
明显的纤维组织包绕，多为单发，>10cm CT呈低密度，约50%存在有钙化的中央瘢痕 动脉期和门脉期肿块显示不同程度的强化 大多数中央瘢痕无强化 在MRI上典型的为T1WI轻度低信号，T2WI
分型（临床亚型）
孤立性FNH，常为实质型 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，
同时合并有下列病变中的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或 毛细血管扩张型，也可同一病例有两种类 型的病灶
单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH
毛细血管扩张型FNH
•萎缩的肝 细胞板及 扩张的血 窦（弯箭） •较短的纤 维间隔 （黑箭）
多结节 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 含有Kupffer细胞并具功能 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸
形血管结构，周围有炎性细胞浸润 周围肝组织一般正常
典型FNH的大体标本
其内很多浅黄 色结节样结构 （黑直箭）被 许多分隔（箭 头）包绕，其 中心可见星状 瘢痕（星号）， 注意其内有很 多血管（弯箭）
202
fnh的影像诊断及鉴别诊断
0
•
病因和发病机制
不明确 可能与血管畸形或血管损伤有关 与类固醇激素没有明确关系
分型（组织学亚型）
实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝 细胞构成，中央区域供血动脉较粗；
毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状 血管瘤，病灶中心的供血动脉多而细
分型（组织学新分型）
典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生
不典型FNH（20%） 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血
管但都有胆管增生
病理
典型FNH 不典型FNH
病理（典型FNH病理）
边界清楚，无包膜 分叶状外形 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很
不典型FNH的大体标本
– 整体不均匀 – 边界欠清 楚， 有分叶 – 少数可出现 包膜 – 缺乏典型中 央瘢痕
影像学比较
超声可以发现病灶，但定性困难 CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变
和定性诊断 MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高
- 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息
信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化
FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因
主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和 水肿等
但符合率在9%~50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有 关（若陈旧性纤维化的成分多，或少许瘢痕内 有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤 维板层样HCC的致密结缔组织瘢痕及血管瘤 中血栓机化的表现一致。）
具有中央纤维瘢痕的病变 - 纤维板层肝细胞癌 - 胆管细胞癌 - 海绵状血管瘤
FNH鉴别诊断（富血管原发病灶）
FNH和HCC的鉴别
鉴别要点 肝硬化 均匀度 强化模式 包膜 瘢痕 脂肪变性 出血
FNH和海绵状血管瘤的鉴别
鉴别要点 中央瘢痕 强化模式
FNH鉴别诊断（可有中央瘢痕的病灶）
FNH和FHCC的鉴别
36
中央疤痕不强化
37
肝细胞特异性造影剂
GD-EOB-DTPA对FNH诊断的帮助
Gd-EOB-DTPA肝脏MRI 增强动态期的强化特点与 Gd-DTPA 类似，即动脉期病灶明显强化呈高信号， 门静脉期或延迟期病灶呈等或稍低信号
在肝细胞特异期由于FNH 仍具有肝细胞的功能，可摄 取Gd-EOB-DTPA，所以表现为高信号或等信号
中央瘢痕由于没有肝细胞不能摄取Gd-EOB-DTPA 而 表现为低信号
由于FNH 胆管功能发育异常，不能与周围正常胆道树 相通，从而影响了对比剂的胆道排泄，使病灶强化可 持续达4 h
平扫
动脉期
门脉期
延迟3min
延迟5min
延迟8min
延迟10min
肝实质期
FNH的鉴别诊断
富动脉血供病变 - 肝细胞癌 - 肝细胞腺瘤 - 海绵状血管瘤
平扫
门脉期Βιβλιοθήκη Baidu
动脉期
延迟期
典型FNH的MRI表现
病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号
（或轻微略低/轻微略高信号） 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低
典型FNH的组织学
•大量结节 （星号）被 纤维间隔包 绕 •纤维间隔内 见增生胆管 （黑箭）
HE、X100
典型FNH的组织学（血管结构）
•粗大的纤维间 隔（星号）内 含厚壁动脉 （黑箭） •间隔与实质的 交界见增生的 胆管（弯箭） •实质内见静脉 （空箭）
病理（不典型FNH病理）
组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH
Case 1
中央瘢痕在T2WI上 呈稍高信号
平扫 门脉期
动脉期 延迟期
CASE 2
平扫
动脉期
门脉期 延迟期
CASE 3
平扫
门脉期
动脉期 延迟期
FS T2
GR T1
20’’
4’
31
T1 动脉期
T2
5’
32
41岁女性
33
强化早期
延迟期
34
T2
动态增强
延迟强化
35
中央疤痕不完全强化
MRI > CT > 超声
典型FNH的CT表现
平扫呈等密度或轻微低密度 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化
病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度
（或轻微略低/轻微略高密度） 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于
实性部分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期 延时强化