大前庭导水管综合症

大前庭导水管综合症
八个月大漂亮的小儿在听声
源自文库 定义
大前庭导水管综合症，是以前庭导 水管扩大伴有感音神经性耳聋的一 种临床独立病症。
占儿童青少年感音神经性耳聋的 1.5%
病因
可能是胚胎时期前庭迷路的发育受 到遏制和畸变所致.认为早期胚胎 发育畸形
另外认为是产后和儿童早期发育障 碍产生
病因
有家族遗传的倾向
儿童分泌性中耳炎表现听力波动, 家长有时易混,但很简单给儿童做 声导抗检查结合耳镜检查,不难分 辩,治疗可用激素,但是必须加用抗 生素.
治疗
一、(避免头部外伤,感冒.剧烈体育 活动) 二、(如发生突聋可用血管扩张剂,营 养神经药,类固醇及高压养舱) 三、目前不主张做内淋巴囊减压术, 效果不好,严重听力障碍可做电子 耳蜗植入手术.
探讨
大前庭导水管综合症助听器佩带问题的探讨
一、 听力存在波动不明显，佩带助听器效果好，不考 虑电子耳蜗植入。
二、一旦有头部碰伤或感冒等引起听力下降，使用激素 效果明显好转，恢复原有听力水平，此种情况不必考 虑电子耳蜗植入。
三、高频损失严重可通过使用可听度扩展助听器补偿获 得满意效果。不必电子耳蜗值入
四、听力损失严重大于95dBHL，用激素治疗不恢复， 助听器补偿效果不满意,可做电子耳蜗。
结论
总之：大前庭导水管综合症是否需 要做电子耳蜗植入，要根据每个孩 子具体情况而定，但是原则要遵守
，跟踪听力变化及保护听力十分重
： 要。举例
一只耳助听器补偿效果达 到语言香蕉图，另只耳未 达到，家长要求做电子耳 蜗值入。主要想达到更好 效果，此情况尊重家长意 见可做，但我个人认为不 必要做。
诱因与症状
可以是感音神经性和混合性耳聋
可以因外伤,运动,呼吸道感染诱使 听力急剧下降或突发性耳聋,三分 之一有眩晕,此为前庭症状.
诊断
诊断不难,通过CT或MRI
前庭导水管和内淋巴管外口与总脚 连线的中点直径大于,等于1.5mm
诊断结合病史,症状,CT不难(头部外 伤.听力波动.有耳聋存在,排片
与分泌性中耳区别
基因定位于PDS基因,在7号染色体 长臂22号-31号区.并对其进行分析 PDS基因突变与前庭导水管扩张隐 性遗传性非综合性耳聋有密切关系
临床表现
国外发病率报道不一,从0.64%1.5%,
国内有人病因分析报道34%的发病 率.是儿童耳聋发病率的首位
典型表现出生或年幼时进行性的听 力下降,有波动性.发病形式突然或 隐匿.