羊膜带综合征

羊膜带综合征（amniotic band syndrome ，ABS）是指部分羊膜破裂产生纤维束，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累脏器出现分裂或发育畸形。其表现多样性，从简单的环形缩窄到复杂的头面部、内脏器官的严重缺陷，甚至胎儿的死亡。现报告羊膜带综合征1例，并结合相关文献，探讨ABS 的病因、诊断要点、治疗及预防措施。

羊膜带综合征(Amniotic band syndrome sequence，ABS)是Torpin提示的一种设想的羊膜早破［1］。妊娠中如羊膜因医源性或自发性破裂，羊水外流至羊膜囊外，羊膜部分或全部回缩，而形成羊膜带，压迫、束缚、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育异常，常见于头部、躯干和四肢，形成各种畸形，甚至死亡。胎儿畸形严重程度与羊膜早破发生时间及受累的部位有关，时间越早，畸形越严重。大多数ABS 病例呈散发性，ABS 的发生率为1 /1 200 ～1 / 15 000活产［2］，自发性流产者可高达178 /10 000［3］。没有性别，种族差异，大多数病例为散发，没有家族史及再生病例。偶然见同一家庭中多病例的报道［4-5］。

2.1 病因学：ABS 的病因广受争议，不同学者用不同理论解释羊膜破裂，例如致畸因素、多因子作用、遗传因素等。然而，没有一种能够解释ABS 发病的多样性。Ossipof 等［6］对家庭和怀孕的历史作了详细研究，发现口服避孕药（在怀孕1 个月内使用）和腹部外伤可能会产生ABS。有报道孕前有盆腔炎史或孕早期阴道流血及上呼吸道感染发热史与本病有关。

2.2 诊断要点：羊膜带综合征的早期主要依据超声诊断［7］。在怀孕的前3 个月较难检出ABS。然而，在第4 到第9 个月逐渐出现畸形特征和活动限制，相对地容易检出。它的声像图特征：①羊水中见一漂浮的带状回声，并附贴于胎儿。②羊膜带粘连处的胎儿身体部分可发现畸形，甚至导致胎儿死亡。③由于胎儿受到束缚、压迫，胎动明显被限制。

④往往合并羊水过少［8］。该病例彩超示胎儿周围可见强回声光带，包绕胎儿，胎动减少。4d后复查彩超示羊膜带断裂，羊膜腔内出血，考虑羊膜早破发生时间较晚，包绕胎儿后羊膜带断裂，导致羊膜腔出血，故该新生儿虽未发生畸形，符合羊膜带综合征特点，而且由于发现及时、处理得当，保证了新生儿的安全。可见超声检查诊断羊膜带综合征简便、快捷、可靠，具有重要意义。

2.3 治疗及预防措施：由于胎儿发生畸形的部位、程度不同，其处理也不尽相同。如为小的粘连带及手指、脚趾的淋巴水肿则预后较好；如存在四肢截肢畸形则较为严重；而多发畸形往往会致死。近年来，有较多报道应用胎儿镜松解肢体羊膜带后该肢体可恢复正常发育，提示只要能及早诊断，某些ABS胎儿畸形有可能通过宫内手术加以矫正。但ABS重在预防，应提醒孕妇做好围生期保健，尽量防止宫内感染，如有外伤或医学诊断羊膜腔穿刺后应定期进行超声检查。如能在妊娠中期常规进行超声检查，并加强对此病的识别，早做诊断、处理，将对提高围生儿质量有重要意义。

别名：先天性环状粘连带；先天性缩窄环综合征；蛛网综合征；羊膜索综合征；Sfreeter畸形概述：羊膜带综合征(amnioticbandsyndrome)的名称很多，如先天性环状粘连带蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连束缚、压迫、缠绕胎儿健康搜索，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形流行病学：羊膜带综合征的发生率与出生活婴之比为7.8∶10000，自发性流产率高达

178/1万

病因：羊膜带综合征的病因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种1.外因论妊娠早期不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中由于绒毛膜渗透性较好羊水外渗，一过性羊水过少鶒，胎儿与绒毛膜贴近健康搜索绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏继而出现相应部位的畸形健康搜索。外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期，妊娠中期晚期特别是妊娠晚期的胎膜破裂健康搜索通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。近年，胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育2.内因论虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。3.血管论羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质可以建立羊膜带综合征动物模型。发病机制： 1.绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂，腭面裂或消化道闭锁2.羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。3.胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。

4.鶒在组织学研究中发现，血管破裂出血较宫内肢体截肢、腹裂等畸形发生早。因此有学者提出如下假说：胚胎羊膜面表浅血管的间叶细胞和上皮细胞受损，胚胎外胚层破裂，继发引起肢体截肢、脑膨出和指(趾)足(手)等畸形。

实验室检查：目前暂无相关资料其它辅助检查：羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术(MRI)。1.B超这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点。(1)B超诊断羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。(2)仔细检查，胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声附着点位于羊膜板或胎体。(3)B超检查进一步明确胎儿畸形的种类肢体部位鶒：四肢截肢、淋巴水肿、并指(趾)异常皮肤隆起，畸形足。颅骨部位：非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。颜面部位：唇腭裂鼻发育异常鶒，非对称性小头畸形。胸腔：肋骨裂，心脏异常脊柱：脊柱侧突，脊柱裂。腹壁部位健康搜索：腹裂、脐膨出和膀胱外翻。外阴：生殖器不清肛门闭锁B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科与B超比较的最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好受扫描厚度含气和骨性器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像的清晰度明显超过B超；MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响，在上述2种情况下B超探头远端的结构显示不清楚；MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术国外已经有应用MRI技术对羊膜带综合征成功诊断的病例。建议凡B超可疑或发现胎儿畸形者，必须行MRI检查。3.分娩或引产后引产或分娩后对胎盘、胎膜脐带和胎儿进行详细的检查，胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。4.染色体检查胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。相关检查：