儿童肾上腺肿瘤

儿童神经母细胞瘤
• 为起于肾上腺髓质或交感神经系统神经嵴的 肿瘤,在儿童肾上腺肿瘤中发病率最高；
• 临床上发病隐匿, 当肿瘤侵犯、压迫周围器官 或出现转移时可有相应表现；
• 典型影像表现为恶性肿瘤征象, CT 显示肿瘤 较大时密度不均匀, 瘤内可见出血、坏死和钙 化。
• MR I表现对鉴别肿瘤性质有帮助, 其T2W I呈 明显高信号, 高于其他实质性小儿腹膜后肿瘤 的信号强度, 是其特征之一。
儿童肾上腺嗜铬细胞瘤
• 几乎所有患者都有高血压, 90%为持续性, 10% 为阵发性；
• 某些患儿初诊的原因是由于儿茶酚胺的心肌 毒性引起的急性肺水肿或充血性心力衰竭；
• 嗜铬细胞瘤患儿可出现白细胞总数增Biblioteka Baidu中性 增加尤其明显；
• 常出现神经系统症状如惊厥、四肢麻木、双 下肢痛、甚至间歇性跛行, 但又缺乏神经定位 的特征；
儿童肾上腺囊肿
• 少见； • 典型影像学表现为均匀低密度或长T1、
长T2信号、边缘清楚的肿块, 增强后无 强化；
肾上腺皮质肿瘤
• 包括良性肾上腺腺瘤和恶性肾上腺皮质癌； • 儿童发病率较低, 且以功能性肿瘤多见, 与成
人不同, 儿童最常见的表现是性征异常(同性或 矛盾性性早熟)； • 腺瘤因瘤细胞内含脂质, CT 值较低, 表现为肾 上腺区低密度肿块, 密度均匀, 边界清楚, 体积 常较小, 伴瘤内出血时密度较高, 动态增强对 病变定性诊断帮助较大, 常表现为快升快降型 或慢升快降型； • 皮质癌呈实性类圆形或分叶状, 坏死、出血常 见, 可有钙化、中央瘢痕等, 密度不均, 增强后 延迟扫描肿瘤实性成分强化持续时间较长。
• 这些症状与血中释放的大量儿茶酚胺有关。
儿童肾上腺嗜铬细胞瘤
• 多数肿瘤大于3cm，边缘光滑，呈圆形 或椭圆形；
• 小的肿瘤密度低而均匀，轻度均匀强化 ；
• 大的肿瘤密度高而不均，明显均匀或不 均匀强化，可有囊变、出血、坏死；
• 恶性肿瘤分叶状，密度不均，边界不清 ，侵犯周围组织，易有腹膜后和远处淋 巴结转移。
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儿童肾上腺肿瘤
abstrat
• 儿童肾上腺肿瘤主要是神经母细胞瘤、 神经节神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤, 其 中神经母细胞瘤最常见, 占儿童恶性肿 瘤的8% ~ 10%。而肾上腺皮质肿瘤及起 于肾上腺间质的肿瘤如囊肿在儿童罕见, 肾上腺皮质肿瘤在小儿肿瘤中约占0. 2%, 占小儿肾上腺肿瘤的6%, 15 岁以下 儿童年发病率为0. 3 /1000 000。