孙殿兴-门静脉高压症
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个人简介
• 孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师， 白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；
• 兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会 感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北 京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学 会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任 委员，河北省肝病学会常委等学术职务；
• Plos One 、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人
医学ppt
腹水
3
提纲
门静脉系统解剖学
病因学
病理生理学
临床表现
诊断与鉴别诊断
治疗
医学ppt
4
门静脉系统解剖概要
医学ppt
5
门静脉在解剖上有三个特点：
① 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过： (A) 流入的血量 (B) 流出的阻力；
② 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；
• 先后负责3项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科 学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI 12篇。
医学ppt
1
门静脉高压症
白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴
医学ppt
2
概述：
多种原因
门静脉系统 血流受阻
血管舒缩 血流量增加 功能障碍
门静脉及其属支压力升高
脾肿大
侧支循环形成和开放
③ 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。
医学ppt
6
门V系与腔V系之间4组交通支
• 胃底、食道下段交通支* • 直肠下端、肛管交通支 • 前腹壁交通支 • 腹膜后交通支
* 最主要：胃底、食管下段交通支 * 正常情况：很细小，血流量很少
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7
肠系膜上静脉 肠系膜下静脉
脾静脉
门静脉 肝窦
下腔静脉 肝静脉 中央静脉
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18
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19
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20
（2）Budd-Chiari综合征
肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭 窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。
分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；
西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕 药及肿瘤多见。
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21
化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，
肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。
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15
血虫病性肝硬变：窦前
• 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 • 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 • 血流受阻，门静脉压力随之增加
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16
肝炎后肝硬变：肝窦、窦后
• 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦， 使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；
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25
PH的罕见病因
多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴 结引起肝静脉阻塞，形成PH；
脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH； 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等
引起IPH。
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26
病理生理
★门静脉压力 ★充血性脾肿大 ★ 血管交通支扩张、出血 ★ 腹水 ★ 门脉高压性胃病 ★ 门体分流性脑病
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8
病因
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9
1． 门脉血流阻力增加：
即后向血流学说 — (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。 (2)、肝动脉－门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝 小静脉收缩。
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10
2．门脉血流量增加： 即前向血流学说 —
一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血 流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增 加，使全身和内脏处于高动力（3）特发性门静脉高压症（IPH）
病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲 张为特征
排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉 闭塞、血吸虫病等
需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影 等特殊检查才能确诊。
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23
IPH
有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等 及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；
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11
门静脉高压症分型
门脉高压
肝前
肝内
肝后
窦前
窦内
窦后
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12
肝前型：
肝外门静脉血栓形成 先天性畸形 肝外压迫
脾静脉血栓形成
(左侧门静脉高压症)
病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎
特征：仅仅脾静脉高压
诊断：胃、食道出血，肝脏正常。
治疗：脾切除可根治。
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13
肝后型：
Budd－Chiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰等
• 肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门 脉压；
• 汇管区肝动脉、门静脉小 分支的交通支：平时不开 放，肝窦受压和阻塞时大 量开放；压力高8～10倍的 肝动脉血流直接进入压力 较低的门静脉小分支。
肝动脉小分支
门医静学p脉pt 小分支
17
成人PH的少见原因
（1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： 单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升 高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。 病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿 瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、 脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后 （如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾 病、胃溃疡、脾动脉瘤等。
也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起 免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成， 继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；
近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。
医学ppt
24
IPH
日本称之IPH； 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性PH 现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。
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27
正常门静脉压力: 13-24cmH2O
门静脉高压:
30-50 cmH2O
压力不超过 25 cmH2O 时，食管胃底曲张静脉
很少破裂出血
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28
脾肿大与脾功能亢进
脾充血肿大 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾
髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 – 脾亢
医学ppt
14
肝内型：
1. 窦前性：血吸虫病※，早期原发性胆汁性肝硬变※， 早期原发性硬化性胆管炎※ ，骨髓纤维化※，结节 病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性 PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。
2. 窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变
/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维
• 孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师， 白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；
• 兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会 感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北 京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学 会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任 委员，河北省肝病学会常委等学术职务；
• Plos One 、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人
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腹水
3
提纲
门静脉系统解剖学
病因学
病理生理学
临床表现
诊断与鉴别诊断
治疗
医学ppt
4
门静脉系统解剖概要
医学ppt
5
门静脉在解剖上有三个特点：
① 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过： (A) 流入的血量 (B) 流出的阻力；
② 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；
• 先后负责3项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科 学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI 12篇。
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1
门静脉高压症
白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴
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2
概述：
多种原因
门静脉系统 血流受阻
血管舒缩 血流量增加 功能障碍
门静脉及其属支压力升高
脾肿大
侧支循环形成和开放
③ 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。
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6
门V系与腔V系之间4组交通支
• 胃底、食道下段交通支* • 直肠下端、肛管交通支 • 前腹壁交通支 • 腹膜后交通支
* 最主要：胃底、食管下段交通支 * 正常情况：很细小，血流量很少
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肠系膜上静脉 肠系膜下静脉
脾静脉
门静脉 肝窦
下腔静脉 肝静脉 中央静脉
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20
（2）Budd-Chiari综合征
肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭 窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。
分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；
西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕 药及肿瘤多见。
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21
化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，
肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。
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15
血虫病性肝硬变：窦前
• 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 • 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 • 血流受阻，门静脉压力随之增加
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肝炎后肝硬变：肝窦、窦后
• 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦， 使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；
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PH的罕见病因
多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴 结引起肝静脉阻塞，形成PH；
脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH； 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等
引起IPH。
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病理生理
★门静脉压力 ★充血性脾肿大 ★ 血管交通支扩张、出血 ★ 腹水 ★ 门脉高压性胃病 ★ 门体分流性脑病
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病因
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1． 门脉血流阻力增加：
即后向血流学说 — (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。 (2)、肝动脉－门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝 小静脉收缩。
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2．门脉血流量增加： 即前向血流学说 —
一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血 流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增 加，使全身和内脏处于高动力（3）特发性门静脉高压症（IPH）
病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲 张为特征
排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉 闭塞、血吸虫病等
需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影 等特殊检查才能确诊。
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23
IPH
有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等 及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；
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门静脉高压症分型
门脉高压
肝前
肝内
肝后
窦前
窦内
窦后
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肝前型：
肝外门静脉血栓形成 先天性畸形 肝外压迫
脾静脉血栓形成
(左侧门静脉高压症)
病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎
特征：仅仅脾静脉高压
诊断：胃、食道出血，肝脏正常。
治疗：脾切除可根治。
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肝后型：
Budd－Chiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰等
• 肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门 脉压；
• 汇管区肝动脉、门静脉小 分支的交通支：平时不开 放，肝窦受压和阻塞时大 量开放；压力高8～10倍的 肝动脉血流直接进入压力 较低的门静脉小分支。
肝动脉小分支
门医静学p脉pt 小分支
17
成人PH的少见原因
（1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： 单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升 高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。 病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿 瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、 脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后 （如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾 病、胃溃疡、脾动脉瘤等。
也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起 免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成， 继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH；
近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。
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24
IPH
日本称之IPH； 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性PH 现仍有人主张沿用Banti’s综合征这一名词。
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正常门静脉压力: 13-24cmH2O
门静脉高压:
30-50 cmH2O
压力不超过 25 cmH2O 时，食管胃底曲张静脉
很少破裂出血
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28
脾肿大与脾功能亢进
脾充血肿大 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾
髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 – 脾亢
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14
肝内型：
1. 窦前性：血吸虫病※，早期原发性胆汁性肝硬变※， 早期原发性硬化性胆管炎※ ，骨髓纤维化※，结节 病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性 PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。
2. 窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变
/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维