中枢神经系统脱髓鞘疾病 (2)优秀课件
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约占10%，起病年龄偏大（40～60岁） ➢进展复发型(primary-relapsing, PR)
临床罕见 ，5%
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查
脑脊液（CSF）检查 ➢单个核细胞数轻度增加或正常，一般在 15×106/L，通常不超过 50×106/L ➢约40%病人，蛋白轻度增高 ➢ CSF中IgG合成增高
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
临床分型 ➢复发-缓解型（relapsing remitting, R-R）
临床最常见，约占85% ➢继发进展型（secondary-progressive, SP）
R-R型患者经过一段时间可转为此型 ➢原发进展型(primary-progressive, PP)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病 (2)优秀课件
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
➢ 掌握：多发性硬化的临床表现、诊断和鉴别诊断； ➢ 熟悉：多发性硬化的病因、发生机理、临床分型、辅助检
查和治疗； ➢ 了解：多发性硬化流行病学、病理和预后；脑桥中央髓鞘
溶解症的临床表现、诊断和鉴别诊断、病因、发生机理、 辅助检查和治疗方法。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
临床分类wenku.baidu.com
遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 ➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 ➢临床特征为空间和时间多发性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
分子模拟（molecular mimicry）学说 ➢感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 ➢病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 ➢T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
遗传因素 ➢患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 ➢MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高呈增加趋势，离赤 道愈远发病率愈高，南北半球皆然，提示 日照减少和VitD缺乏可能会增加患病风险 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
➢主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
迄今不明
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
病毒感染与自身免疫反应 病毒感染
激活自身 免疫系统
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
概念
多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼 同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻 痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ➢共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济 运动障碍 ➢发作性症状 ➢精神症状 ➢其他症状
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”——病程中的， 病理特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病理
➢病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 ➢脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm ➢半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 ➢小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 ➢复发阶段主要为炎性脱髓鞘 ➢进展阶段主要为神经细胞变性
临床罕见 ，5%
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
辅助检查
脑脊液（CSF）检查 ➢单个核细胞数轻度增加或正常，一般在 15×106/L，通常不超过 50×106/L ➢约40%病人，蛋白轻度增高 ➢ CSF中IgG合成增高
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
临床分型 ➢复发-缓解型（relapsing remitting, R-R）
临床最常见，约占85% ➢继发进展型（secondary-progressive, SP）
R-R型患者经过一段时间可转为此型 ➢原发进展型(primary-progressive, PP)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病 (2)优秀课件
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
➢ 掌握：多发性硬化的临床表现、诊断和鉴别诊断； ➢ 熟悉：多发性硬化的病因、发生机理、临床分型、辅助检
查和治疗； ➢ 了解：多发性硬化流行病学、病理和预后；脑桥中央髓鞘
溶解症的临床表现、诊断和鉴别诊断、病因、发生机理、 辅助检查和治疗方法。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
临床分类wenku.baidu.com
遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病理
髓鞘脱失
淋巴细胞套
图 11-1
胶质细胞增生
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢起病年龄多在20～40岁，10岁以下和50岁以上 患者少见，男女患病之比约为1：2 ➢亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病 例 ➢临床特征为空间和时间多发性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢肢体无力：最多见，大约50％的患者首发症状， 包括一个或多个肢体无力 ➢感觉异常 ：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面 部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒 感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异 常，也可出现深感觉障碍
攻击髓鞘碱性 蛋白（MBP）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
分子模拟（molecular mimicry）学说 ➢感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原 ➢病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基 酸序列相同或极相近 ➢T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
遗传因素 ➢患者的一级亲属患病风险较一般人群 大 12～15倍 ➢MS遗传易感性可能由多数微效基因的相 互作用而影响，与6号染色体组织相容性抗 原HLA-DR位点相关
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高呈增加趋势，离赤 道愈远发病率愈高，南北半球皆然，提示 日照减少和VitD缺乏可能会增加患病风险 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
➢主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶 与病程中呈现的缓解复发
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
迄今不明
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病因及发病机制
病毒感染与自身免疫反应 病毒感染
激活自身 免疫系统
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
概念
多发性硬化（multiple sclerosis, MS） 是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点的免疫性疾病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、脑干和小脑
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
临床表现
➢眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神 经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼 同时受累 ；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻 痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征 (PPRF) ➢共济失调：30～40％的患者有不同程度的共济 运动障碍 ➢发作性症状 ➢精神症状 ➢其他症状
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
概念
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓 鞘病变为主要特征的一组疾病
➢“脱髓鞘”——病程中的， 病理特征性表现
注意
有三条公认的病理标准
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
概述
病理标准
① 神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散 性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的 较大病灶 ② 脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质， 沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润 ③ 神经细胞、轴突及支持组织保持相对完 整，无华勒变性或继发传导束变性
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
多发性硬化
病理
➢病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经 ➢脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多粉灰色分散的形态 各异的脱髓鞘病灶，大小不一，直径1～20mm ➢半卵圆中心和脑室周围多见，侧脑室前角最多 ➢小静脉周围炎性细胞（单核、淋巴和浆细胞）浸润， 伴反应性神经胶质（胶质细胞）增生，久之形成硬化 斑 ➢复发阶段主要为炎性脱髓鞘 ➢进展阶段主要为神经细胞变性