白血病PPT课件
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14
实验室检查
❖ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：
主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40% ，积分值7-51。
临床意义： （一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增 高 ，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鉴别诊断：
1.CML和类白血病反应：前者显著减低或阴性，病情缓解可恢复 正常，急变后可增高；后者阳性率明显增高。
慢性淋巴增殖性疾病:传单、传淋及其他病毒感染都呈阴性 或弱阳性。慢淋白血病都呈阳性。
幼红细胞增殖性疾病：急性红血病、红白血病等幼红细胞 显著阳性，MDS幼红细胞反应可增强。巨幼贫和溶贫幼红细胞 呈阴性。
16
实验室检查
急性白血病
❖ 免疫学检查：可区别急淋和急非淋白血病，而且可将 各亚型的白血病细胞加区别（表6-9-2）。
临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳 性率可>20%，粗颗粒型。棒状小体（+）， M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原 粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴 性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX 获得性缺陷症呈阴性。
13
实Leabharlann Baidu室检查
❖ 酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶 （NSE） 临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚 AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单 及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其 阳性反应能被NaF抑制。
急性白血病
❖ 骨髓像
增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂 孔现象（较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量 成熟粒细胞），细胞形态有异常；
原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； 低 增 生 性 AL ： 增 生 低 下 ， 但 原 始 细 胞 ≥30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。
11
实验室检查
★ 根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性 和慢性两大类。
2
白血病.概述
发病情况
❖ 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中 居第6位（男）或第8位（女），儿童及35 岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。
❖ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
白血病
济宁市第一人民医院
盛淑梅
1
概述
白血病
★ 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。
★ 瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻， 白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织， 而正常造血受抑制。
★ 临床特点：患者可出现贫血、感染和出血—全血 细胞减少。浸润组织器官—肝脾、淋巴结、睾丸肿 大；牙龈增生；皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。
3
病因和发病机制
白血病.概述
病毒：HTLV-1、EBV，HIV 等
电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸
时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时，多引起急
淋。
化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化
剂等多引起急非淋；乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可
能致白血病，在白血病出现之前常表现为全血减少。
❖ 染色体和基因改变：M3 t(15;17)（q22;q21）形 成PML/RARa融合基因，是维A酸治疗有效的分子基 础。
5
临床表现
急性白血病
正常细胞减少症群 贫血：半数就诊时已有重度贫血；常
为首发表现，进行性加重。 发热：半数以发热为早期表现，可出
现在病程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。
出血：出血部位以颅内出血最严重， 皮肤、黏膜、阴道流血最常见，M3型易致 DIC，引起广泛严重出血。
6
临床表现
急性白血病
白血病细胞增多症群
肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致, 不同类型导致肿大的程度不同。
骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿 童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。
口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀, 呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞 浸润或皮肤溃疡。
8
临床表现
急性白血病
白血病细胞增多症群
CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑 屏 障，可发生于各期,缓解期多见，以ALL 最 常见， 儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷， 脑脊液检查可确诊。
睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出 现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。
其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道 系统浸润及电解质异常。
2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性减低。 3.真红和继发性红细胞增多：前者活性明显增高，后者无明显变化 。
15
实验室检查
糖原染色（PAS）:
正常细胞染色反应：原粒、早幼粒阴性，成熟阶段粒系呈 阳性，巨核系和血小板呈强阳性。淋巴单核细胞呈弱阳性。幼 红细胞和红细胞均呈阴性。
临床意义：急淋、淋巴瘤白血病：白血病细胞均呈强阳性。 急性原粒细胞白血病细胞呈阴性。急单白血病细胞呈弱阳性。
急性白血病
❖ 细胞化学染色
染色方法
急淋
过氧化酶染色
(POX)
（一）
非特异性酯酶染色
（NSE）
（一）
糖元染色
（PAS）
+～++
急粒
急单
++～+++ -～+
-～+
++～+++
(能被NaF抑制)
-～+
+～++
12
实验室检查
❖ 过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞
质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶 段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。 N常>98%，积分值350-400。E强阳性，B呈 阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红 系阴性。
遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先天性再
障；慢粒ph染色体断裂等。
其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、
Lymphoma等。
4
急性白血病
白血病
临床表现
起病急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位
出血（可有严 重出血倾向）或骨关节疼 痛为首发症状。
起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等 开 始，进行性加重。
9
实验室检查
急性白血病
血象
大多数白细胞升高，晚期更显著，可达 100×10 e9/L以上，为高危白血病；少数可 正常或减少，可达1×10 e9/L以下，为非白 血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。
可有不同程度的正常细胞正色素性贫血， 可有幼红细胞。大多血小板减少，晚期极度 减少。
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实验室检查
实验室检查
❖ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：
主要存在于成熟的中性粒细胞胞质中。正常NAP阳性率10-40% ，积分值7-51。
临床意义： （一）鉴别感染性疾病的类型，细菌感染特别是化脓性感染显著增 高 ，病毒感染一般不增高 （二）某些血液病的鉴别诊断：
1.CML和类白血病反应：前者显著减低或阴性，病情缓解可恢复 正常，急变后可增高；后者阳性率明显增高。
慢性淋巴增殖性疾病:传单、传淋及其他病毒感染都呈阴性 或弱阳性。慢淋白血病都呈阳性。
幼红细胞增殖性疾病：急性红血病、红白血病等幼红细胞 显著阳性，MDS幼红细胞反应可增强。巨幼贫和溶贫幼红细胞 呈阴性。
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实验室检查
急性白血病
❖ 免疫学检查：可区别急淋和急非淋白血病，而且可将 各亚型的白血病细胞加区别（表6-9-2）。
临床意义：AML-M2:细胞分化较好时阳 性率可>20%，粗颗粒型。棒状小体（+）， M0、M1有时呈（-）。M3强阳性。M4阳性，原 粒和原单应通过酯酶染色鉴别。M5弱阳性或阴 性，颗粒细小。急性巨核细胞白血病阴性。POX 获得性缺陷症呈阴性。
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实Leabharlann Baidu室检查
❖ 酯酶染色：特异性酯酶（SE）和非特异性酯酶 （NSE） 临床意义：SE是粒系细胞所特有，即萘酚 AS-D氯乙酸酯酶，称为粒细胞酯酶。原单、幼单 及单核细胞的SE和NSE都呈阳性或强阳性，但其 阳性反应能被NaF抑制。
急性白血病
❖ 骨髓像
增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂 孔现象（较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量 成熟粒细胞），细胞形态有异常；
原始细胞占骨髓有核细胞 ≥30%可确诊； 低 增 生 性 AL ： 增 生 低 下 ， 但 原 始 细 胞 ≥30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。
11
实验室检查
★ 根据白血病细胞分化成熟程度白血病可分为急性 和慢性两大类。
2
白血病.概述
发病情况
❖ 我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中 居第6位（男）或第8位（女），儿童及35 岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男＞女。
❖ 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。
白血病
济宁市第一人民医院
盛淑梅
1
概述
白血病
★ 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。
★ 瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻， 白血病细胞大量增生累积并浸润全身器官和组织， 而正常造血受抑制。
★ 临床特点：患者可出现贫血、感染和出血—全血 细胞减少。浸润组织器官—肝脾、淋巴结、睾丸肿 大；牙龈增生；皮肤、骨骼、中枢神经系统病变。
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病因和发病机制
白血病.概述
病毒：HTLV-1、EBV，HIV 等
电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射，如核爆炸
时以及某些疾病（真红、强脊炎）放疗时，多引起急
淋。
化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化
剂等多引起急非淋；乙双吗啉、氯霉素、保泰松等可
能致白血病，在白血病出现之前常表现为全血减少。
❖ 染色体和基因改变：M3 t(15;17)（q22;q21）形 成PML/RARa融合基因，是维A酸治疗有效的分子基 础。
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临床表现
急性白血病
正常细胞减少症群 贫血：半数就诊时已有重度贫血；常
为首发表现，进行性加重。 发热：半数以发热为早期表现，可出
现在病程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。
出血：出血部位以颅内出血最严重， 皮肤、黏膜、阴道流血最常见，M3型易致 DIC，引起广泛严重出血。
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临床表现
急性白血病
白血病细胞增多症群
肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导致, 不同类型导致肿大的程度不同。
骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿 童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可导致绿色瘤。
口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀, 呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可有皮肤粒细胞 浸润或皮肤溃疡。
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临床表现
急性白血病
白血病细胞增多症群
CNS白血病：因为化疗药物难以透过血脑 屏 障，可发生于各期,缓解期多见，以ALL 最 常见， 儿童尤甚；可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏迷， 脑脊液检查可确诊。
睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源，可出 现无痛性肿大，多为一侧，男性小儿急淋多见。
其它：消化道，呼吸道，心血管,泌尿生殖道 系统浸润及电解质异常。
2.AA和PNH：前者增高，后者降低活性减低。 3.真红和继发性红细胞增多：前者活性明显增高，后者无明显变化 。
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实验室检查
糖原染色（PAS）:
正常细胞染色反应：原粒、早幼粒阴性，成熟阶段粒系呈 阳性，巨核系和血小板呈强阳性。淋巴单核细胞呈弱阳性。幼 红细胞和红细胞均呈阴性。
临床意义：急淋、淋巴瘤白血病：白血病细胞均呈强阳性。 急性原粒细胞白血病细胞呈阴性。急单白血病细胞呈弱阳性。
急性白血病
❖ 细胞化学染色
染色方法
急淋
过氧化酶染色
(POX)
（一）
非特异性酯酶染色
（NSE）
（一）
糖元染色
（PAS）
+～++
急粒
急单
++～+++ -～+
-～+
++～+++
(能被NaF抑制)
-～+
+～++
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实验室检查
❖ 过氧化物酶（POX）染色 正常细胞染色反应：主要存在于髓系细胞胞
质中。原粒细胞常呈阴性反应，从早幼粒细胞阶 段起呈阳性反应，细胞愈成熟POX反应愈强烈。 N常>98%，积分值350-400。E强阳性，B呈 阴性；原单阴性，幼单弱阳性；淋巴、巨核及红 系阴性。
遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先天性再
障；慢粒ph染色体断裂等。
其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD、
Lymphoma等。
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急性白血病
白血病
临床表现
起病急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、多部位
出血（可有严 重出血倾向）或骨关节疼 痛为首发症状。
起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等 开 始，进行性加重。
9
实验室检查
急性白血病
血象
大多数白细胞升高，晚期更显著，可达 100×10 e9/L以上，为高危白血病；少数可 正常或减少，可达1×10 e9/L以下，为非白 血性，前者外周血中可找到原始幼稚细胞。
可有不同程度的正常细胞正色素性贫血， 可有幼红细胞。大多血小板减少，晚期极度 减少。
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实验室检查