常见的几种先心病

肺动脉瓣相对狭窄
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房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 RA及RV大 主动脉结缩小
EKG：不完全性右束 支传导阻滞、右心室 肥厚。
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房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动 脉内径缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静 脉平均血氧含量、异常通路 。
陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动 脉影增宽。
EKG：电轴右偏， RV肥大。
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（TOF）
辅助检查
超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，
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ASD并发症和治疗
并发症
支气管肺炎、心衰等
治疗
学龄前手术 介入性心导管术 应用双面蘑菇伞关
闭缺损，适用继发孔型房缺
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治疗
ASD介入治疗
ASD闭合器
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动脉导管未闭（PDA）
占先心病总数15%
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（PDA）
病理生理
1、肺循环充血
2、体循环供血不足
3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异
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2
VSD
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3
VSD
病理生理
RV血量多，
肺动脉高压,
晚期持续性
青紫
(Eisenme
nger综合
征)。
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LV血量少， 体循环供 血不足。
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VSD 血液动力学
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5
VSD 临床症状
1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大：
（1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消 瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉 压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压
心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心 室，异常通道 。
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PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。
药物治疗: 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO
8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg
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手术治疗
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性青紫
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PDA血液动力学
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（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消 瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫 喉返神经）。晚期差异性青紫。
2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。
3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压 加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪 击音等。
病理生理
肺循环血流量增多 体循环血流量减少
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房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺 炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴 震颤。P2↑ 且固定分裂。
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ASD
柔和
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Question
▪ ASD患者收缩期杂音的机制是什么？
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（PDA）
辅助检查
X线： 肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 左房、室增大
主动脉弓扩张（与 VSD、ASD不同）。 心电图：左房、室肥厚。
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ASD
PDA VSD
主 动 脉 弓 凹 陷
VSD
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ASD
主
动
脉
弓
扩
张 29
（PDA）
辅助检查
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、 长度与血流方向。
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室间隔缺损 VSD
辅助检查
超声心动图：可见缺损部位、大小及分流 方向。 心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管 可通过缺损进入左心室。
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VSD合并症和治疗
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。
大型缺损并反复心衰者：可在6月-2
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TOF 血液动力学
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（TOF） 临床表现
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富 的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭 窄程度有关。
蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴 儿常喜侧卧将双膝屈曲。
缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时， 主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重， 哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。
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6
VSD 临床体征
• 心脏体征
望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期 杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑
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7
VSD
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8
室间隔缺损 VSD
辅助检查 X线：肺血增多，肺门 舞蹈，肺动脉段突出， LV 、 RV 增 大 ， 主 动 脉 弓小。 EKG：LV、RV肥大
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（TOF） 临床表现
杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，
软组织与骨组织增生。
心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射
性SM，P2↓或消失，A2↑。
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。
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43
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（TOF）
辅助检查
血像：RBC ↑ ，血粘度↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ ，肺野清晰，肺动脉段凹
临
床
常 室间隔缺损（VSD）
见 的
房间隔缺损（ASD)
先 天
动脉导管未闭（PDA)
性 法洛四联症（ TOF)
心
脏
病
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1
室间隔缺损（VSD）
是先心病最常见类型，占30%。
病理解剖
1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10%
1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损
自然闭合率：20-50％
岁内做手术。
介入治疗
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几种常见先天性心脏病
房间隔缺损（ASD）
占先心病总数20%
病理解剖
1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，70%。 2、第一孔（原发孔）未闭：约占5-10％。 3、卵圆孔未闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD 血液动力学
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房间隔缺损（ ASD ）
法洛四联症（TOF）
占先心病总数10-15% 。 最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后 紫绀型先心病70％。
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（TOF） 病理解剖
（1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大
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（TOF）
病理生理
肺 动 脉 狭 窄 ， RV 部 分 静 脉 血 通 过 VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动 脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少， 氧交换少，加重青紫。