2018年【必考】口腔执业医师口腔组织病理学考点：牙源性肿瘤

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概念
牙源性肿瘤是由成牙组织:
①牙源性上皮;
②牙源性间充质;
③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。

分类
一、良性
1．牙源性上皮来源的肿瘤
(1)成釉细胞瘤
(2)牙源性钙化上皮瘤
(3)牙源性鳞状细胞瘤
(4)牙源性透明细胞瘤
2．牙源性间充质组织来源的肿瘤
(1)牙源性纤维瘤
(2)牙源性粘液瘤
(3)良性成牙骨质细胞瘤
3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤
(1)牙源性腺样瘤
(2)牙源性钙化囊肿
(3)成釉细胞纤维瘤
(4)组合性牙瘤
(5)混合性牙瘤
(6)成釉细胞纤维牙瘤
(7)牙成釉细胞瘤
二、恶性
1.牙源性癌
2.牙源性肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
成釉细胞瘤ameloblastoma
良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性
分类:
1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)
2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)
3.周边型成釉细胞瘤(骨外)
一、实性或多囊性成釉细胞瘤
生物学特点:
1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;
2.摘除术后复发率高(50-90%);
3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。

临床表现:
年龄：30-49岁
部位：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位
症状：无痛性、渐进性颌骨膨大
X线：单囊或多囊的溶骨性破坏
病理
肉眼：
大小不一的实性或囊性
镜下：
1.主要类型: 滤泡型
丛状型
2.变异型: 棘皮瘤型
颗粒细胞型
促结缔组织增生型
基底细胞型
角化型
1、滤泡型follicular pattern
孤立性上皮岛
中心:多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层
周围:一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮
星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平
滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织
2、丛状型plexiform pattern
肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索
周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少
间质囊性变
3、棘皮瘤型acanthomatous type
上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成
常出现于滤泡型中
4、颗粒细胞型granular cell type
上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞
颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒
5、促结缔组织增生型desmoplastic type
结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变
肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密
6、基底细胞型 basal cell type
肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见
需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别
7、角化成釉细胞瘤keratoameloblastoma
罕见;肿瘤内出现广泛角化
肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，--乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma
二、单囊型成釉细胞瘤
临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿
组织学:其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁
组织学分型:三型
Ⅰ型(单纯囊性型):囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点
----V-G标准
Ⅱ型(丛状型):囊腔内瘤结节增生，多呈丛状
Ⅲ型(壁成釉细胞瘤):肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖
生物学特点:
良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。

三、周边型成釉细胞瘤
发生于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类亚型，极为少见
病理学特点同一般型
易早期发现，术后无复发
四、组织来源：
1.牙源性上皮或牙源性上皮剩余：
成釉器、牙周膜上皮剩余、牙板上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮
2. 口腔粘膜上皮
牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tuomr
Pindborg瘤
生物学特点：良性，但有局部浸润性生长
临床表现：
年龄：20-60岁，平均40岁
性别：无明显差异
部位：下颌磨牙区多见，
症状：颌骨渐进性膨大
X 线：不规则透影区，内有大小不等的阻射团块
病理
１.肿瘤性上皮细胞：
常排列成岛状或片状，偶见筛孔状;呈多边形，常见清晰的细胞间桥，胞浆微嗜酸性，有时核较大，可见双核或多核，核多行性明显;
2.细胞间常见一种特征性圆形嗜酸性均质性物质，特殊染色证实是淀粉样物质。

其常发生钙化，钙化物呈同心圆状沉积
生物学行为：
良性肿瘤，呈浸润性生长，切除不彻底易复发。

组织来源：
缩余釉上皮、成釉器中间层
牙源性鳞状细胞瘤 squamous odontogenic tumor
临床表现：
年龄：20-29岁
性别：无明显差异
部位：上颌切牙-尖牙区、下颌前磨牙区多见
X 线：三角形或半圆型边界清楚的透光区
病理：
高分化鳞状上皮岛位于成熟结缔组织中，周边细胞扁平或立方，中心缺乏星网状改变。

生物学行为：
良性肿瘤，有些病例具有局部浸润性生长能力，但术后很少复发。

组织来源：
牙周膜上皮剩余、牙板剩余
成釉细胞纤维瘤 ameloblastic fibroma
一种真性混合性牙源性肿瘤：牙源性上皮和间质均为肿瘤，但不伴牙本质和牙釉质形成，临床表现：
年龄：平均12岁
性别：男>女
部位：下颌前磨牙区、磨牙区多见
症状：颌骨膨大
X 线：境界清楚的透影区
病理
肉眼：
有包膜，切面灰白色，似纤维瘤
镜下：
由上皮和间充质组成。

1.上皮（成釉细胞瘤样）：成条索状或团块状排列;周边层为立方或柱状细胞，中心类似星网状层，与成釉细胞类似，但星网状层量少，且囊变少见。

有些病例，上皮主要为圆形或立方状，呈细长条索排列，类似于牙板结构
2.间叶成分由较幼稚的结缔组织组成，细胞丰富，呈圆形或多角形，类似牙乳头细胞。

3.上皮和结缔组织的界面：可见狭窄的无细胞带，有时为玻璃样变的透明带
生物学行为：
良性肿瘤，膨胀性生长，无骨小梁间浸润，复发少见。

牙瘤odontoma
不是真性肿瘤，成牙组织的发育异常或畸形;肿物内含高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓
依这些组织排列不同，可分为混合性牙瘤、组合性牙瘤
混合性牙瘤 complex tumor
临床表现:
年龄：儿童、青少年
部位：上下颌骨均可发生，以前磨牙区和磨牙区多见
症状：颌骨膨大
X 线：境界清楚的放射透光区，其中可见阻射性结节状钙化物
镜下：
肿物内牙体组织成分排列紊乱，混杂，无典型牙结构
生物学行为:
肿物生长有自限性，预后良好。

组合性牙瘤compound odontoma
患者年龄较小，好发于上颌切牙尖牙区
X线：形态及数目不一的牙样物堆积在一起
镜下：
牙齿样结构，结构异常但排列如同正常
牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor
临床表现:
年龄：10-19岁
性别：女>男
部位：上颌多见，多见于上颌单尖牙区可位于骨内(中心型)或骨外(周边型)
症状：颌骨膨大
X 线：境界清楚的透光区内可见阻射的钙化颗粒。

周边型可见牙槽骨轻度吸收。

病理
肉眼：包膜完整，实性或囊性，囊腔内可含牙
镜下：间质少,上皮成分多
1.结节状实性细胞巢:由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构;上皮细胞之间及玫瑰花样结构中心可见嗜酸性物质沉积
2.腺管样结构:立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面;管腔内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑
3.牙源性钙化上皮瘤样区:多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节,鳞状细胞呈轻度多形性，可见细胞间桥和钙化团块及淀粉样物质沉积
4.梁状或筛状结构:见于肿瘤周边或实性细胞巢之间;细胞圆形或梭形，核深染;常常是1-2层的细胞条索形成筛状。

生物学行为:
良性，易摘除而不复发，预后良好。

牙源性钙化囊肿 calcifying odontogenic cyst
临床表现:
年龄：较广，10-19岁
部位：上颌较下颌多见，可发生在颌骨外的软组织
X 线：境界清楚的透影区，单囊或多囊，内含大小不等的钙化物病理
囊性型
牙源性影细胞瘤
牙源性影细胞癌
1. 囊性型
衬里上皮基底层与早期成釉细胞瘤V-G标准一致
基底层上方细胞呈星网状
基底层下方可见发育不良的牙本质。

基底层上方细胞或纤维囊壁内可见影细胞(异常角化的结果)
Gost cell：圆形或卵圆形，细胞界清，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影。

2.牙源性影细胞瘤
以实性为主：具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构，有时可伴有成釉细胞纤维瘤或牙源性腺样瘤病变。

3.牙源性影细胞癌
既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞特点。

生物学行为：
1.囊性型：良性病损。

2.牙源性影细胞瘤：良性，浸润性生长，术后易复发。

3.牙源性影细胞癌：恶性，术后复发率高。

良性成牙骨质细胞瘤benign cementoblastoma
又称真性牙骨质细胞瘤是来源于成牙骨质的良性肿瘤
临床表现：
年龄：10-29岁
性别：男>女
部位：下颌多见，前磨牙区、磨牙区多见
X 线：围绕牙根见界限清楚的致密钙化团块，周围有一带状的放射透影区
镜下：
牙骨质呈圆或卵圆钙化团块，成熟部分含有少量埋入细胞及许多强嗜碱性反折线，周边为牙骨质样组织和成牙骨质细胞。

未矿化的组织在钙化的周边呈放射状
软组织：血管性疏松结缔组织，含较大深染细胞，单核或多核。

生物学行为：良性，易摘除，术后很少复发。

恶性牙源性肿瘤
1. 牙源性癌
(1)恶性成釉细胞瘤
(2)原发性骨内癌
(3)其他牙源性上皮性肿瘤恶变
(4)牙源性囊肿恶变
2.牙源性肉瘤
(1)成釉细胞纤维肉瘤
(2)成釉细胞纤维牙肉瘤
3.牙源性癌肉瘤。