先天性束带

分型
Hennigan等根据束带嵌入部位及深度将其分 为四度。
Ⅰ度:束带只嵌入皮下; Ⅱ度:束带深入筋膜,不影响远端肢体循环； Ⅲ度:束带深入筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经 损伤; Ⅳ度:先天性截肢。
Hennigan分类对临床治疗有指导意义。
Ⅰ度患儿只有皮肤外观改变,可不作处理,日后 随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消失,但若 患儿家属要求改善外观,也可行手术切除。 Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育 可能会转变为Ⅲ，需手术治疗。 Ⅲ度由于影响血管、淋巴循环,肢体远端出现 明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治 疗。
争议
传统观点，缩窄束带松解需分Ⅱ期或Ⅲ期手 术完成,以防止皮瓣坏死及损害远端肢体血运。
目前观点，无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。
目前主流意见
皮肤的血液供应主要来 源于肌皮动脉,该动脉穿 过皮下及皮下组织达到 皮肤, 因此Ⅰ期环行切 除环束带不会损伤皮瓣 的血供。 无论束带深浅,均应Ⅰ期 手术切除。
结论
对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以 减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。 手术应遵循的处理原则:环束带切除,多“Z”字 皮瓣缝合。 因皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,故无 论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除。
谢
谢
先天性束带综合症的手术治疗
无锡市手外科医院 强力
先天性束带综合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一种罕见的肢体先 天性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状 紧缩,畸形多发于小腿、足趾、前臂、手指等 部位,临床亦有绞扼轮、环束带、挛缩带、环 缩带畸形等称谓。
CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿 发病率约为1/15000。 发病原因尚未明了,可能由以下两个致病因素 所致:
羊膜局部缺血破裂，由羊膜束带缠绕肢体所致;
胚胎的发育缺陷，为皮下中胚层的发育障碍所致。
外科解剖
束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组 织，深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋 膜,偶尔可深入肌腱下层压迫血管、神经直达 骨膜,严重的病例骨骼上有一条凹陷,又称 Streeter综合征,有并发骨折的危险。
典型病例
切口设计
来自百度文库
Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线，也可以设计在手指的两侧侧中线。
显露
手术步骤 1
注意保留一到两根指背静脉。
手术步骤 2
在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣。
手术步骤 3
将远、近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域。
手术步骤 4
将Z形皮瓣交叉对位后缝合。
术后观
术后一年