脂肪酸的合成4-6
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广泛分布于动物 细胞细胞器、 细胞细胞器、微 粒体内， 粒体内，产物为 溶血磷脂2。
B O =
B1 B2
A1 O CH2—O——C—R1 = O CH2—O——p——O—X = C OH D
R2—C——O—CH A2
磷脂酶 A2
存在于细胞膜及线粒体膜。大量存在在蛇、蜂、蝎毒中 。产物 存在于细胞膜及线粒体膜。大量存在在蛇、 急性胰腺炎时， 为溶血磷脂1。也以酶原形式存在于动物胰脏中, 急性胰腺炎时， 原被激活。 磷脂酶A2原被激活。 磷脂酶 B2 水解溶血磷脂2 磷脂酶 B1 水解溶血磷脂1
● 鞘糖脂代谢异常： 鞘糖脂代谢异常：
• Fabry症 缺少α 半乳糖苷酶A Fabry症： 缺少α-半乳糖苷酶A， 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰 竭
• 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 缺少β 缺少β-N-乙酰氨基己糖苷酶 神经节苷脂GM 神经节苷脂GM2积聚
磷脂酶 C 磷脂酶 D
存在于动物脑和微生物中，也水解鞘磷脂为神 存在于动物脑和微生物中， 磷酸胆碱。 经酰胺 + 磷酸胆碱。 主要存在于高等植物，动物脑组织亦有需要 需要Ca 主要存在于高等植物，动物脑组织亦有需要Ca2+
甘油磷脂的代谢
•
磷脂酶催化磷脂水解的作用： 磷脂酶催化磷脂水解的作用：
（1）促使细胞膜不断更新 （2）清除自身氧化形成的毒性磷脂 （3）细胞膜中溶血磷脂的高集区，细胞 细胞膜中溶血磷脂的高集区， 膜松弛， 膜松弛，使生物大分子可以跨膜
二 甘油磷脂（phosphoglycerides)的生物合 甘油磷脂（phosphoglycerides)的生物合 成
• 甘油磷脂的生物合成载体：CDP 甘油磷脂的生物合成载体： （一）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）的合成 磷脂酰乙醇胺（脑磷脂） （二）磷脂酰胆碱（卵磷脂）的合成 磷脂酰胆碱（卵磷脂） （三）磷脂酰Ser的合成 磷脂酰Ser的合成 （四）磷脂酰肌醇（肌醇磷脂）的合成 磷脂酰肌醇（肌醇磷脂） （五）二磷脂酰甘油（心磷脂）的合成 二磷脂酰甘油（心磷脂）
乙醇胺激酶
胆碱激酶
CTP：磷酸乙醇 ： 胺胞苷转移酶
CTP：磷酸胆 ： 碱胞苷转移酶
磷酸乙醇胺转移酶 关键酶, 关键酶, 内质网膜上
磷酸胆碱转移酶
S-腺苷甲硫氨酸 腺苷甲硫氨酸
磷脂酰乙醇胺甲基转移酶
● CTP：磷酸胆碱胞苷转移酶（CT）： CTP：磷酸胆碱胞苷转移酶（CT）： 存在在细胞溶胶和内质网 存在在细胞溶胶和内质网中，与内质网膜结 细胞溶胶和内质网中 合时被激活。决定磷脂酰胆碱生物合成速度。 合时被激活。决定磷脂酰胆碱生物合成速度。 ● CT的活性调节因素： CT的活性调节因素 的活性调节因素： ① [磷脂酰胆碱] ↓（促进与内质网膜结合） 磷脂酰胆碱] 促进与内质网膜结合） ② PK与磷酸酶（去Pi，与内质网膜结合） PK与磷酸酶 与磷酸酶（ Pi，与内质网膜结合） ③ FA ④ 二脂酰甘油 ● 卵磷脂是人体中含量最多的磷脂，在蛋黄、大 卵磷脂是人体中含量最多的磷脂，在蛋黄、 豆中含量丰富
第五节 鞘脂类(sphingolipids)代谢 sphingolipids)代谢
• 鞘脂类是生物膜的第二大膜脂，在神经和 鞘脂类是生物膜的第二大膜脂， 脑组织中含量很高， 脑组织中含量很高，在细胞保护和维持神 经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、 经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、细胞 识别等方面有重要功能。 识别等方面有重要功能。 • 鞘脂类（sphingolipids）： 鞘脂类（sphingolipids）： sphingomyelin） 鞘糖脂（sphingomyelin） glycosphingolipids） 鞘磷脂（glycosphingolipids）
二、鞘氨醇、神经酰胺及鞘脂的合成: 鞘氨醇、
(1)合成部位 全身各组织（尤其脑） (1)合成部位:全身各组织（尤其脑）。 合成部位: Cer的合成：内质网 的合成： 的合成 鞘脂的合成: 鞘脂的合成 高尔基体 (2)合成原料: 软脂酰CoA、丝氨酸、 (2)合成原料 软脂酰CoA、丝氨酸、 合成原料: NADPH+H+、FAD。 FAD。
H
→ 神经酰胺 →葡萄糖脑苷脂→ 鞘磷脂 葡萄糖脑苷脂 神经节苷脂GM2 →神经节苷脂
神经酰胺神经酰胺-C1H2 –OH + 磷酸胆碱 → 鞘磷脂 + 糖类物质 → 鞘糖脂
一、鞘脂的分解代谢： 鞘脂的分解代谢：
神经酰胺酶
磷脂酶C 磷脂酶C
溶酶体
糖苷酶
● 鞘糖脂的降解： 鞘糖脂的降解：
在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶 溶酶体中 在脑、 脾脏、肾等细胞的溶酶体 C和各种糖苷酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和 和各种糖苷酶的专一性催化下， 糖苷酶的专一性催化下 断裂磷酯键而降解。 断裂磷酯键而降解。
丝氨酸、 ** CTP、ATP、丝氨酸、肌醇等
3. 合成过程
CDP:
策略1 策略1 CDPCDP-二脂酰甘油
策略2 策略2 CDPCDP-头基
磷脂酰甘油
磷脂酰甘油-3-磷酸 磷脂酰甘油 磷酸
磷脂酰肌醇激酶ຫໍສະໝຸດ NH3+ 腺苷 -OOC-CH –(CH ) -S + ∼ CH 2 2 3
途径二：从头合成 途径二：
甘油磷脂的合成
1. 合成部位 全身各组织， 全身各组织，肝、肾、肠最活跃。 最活跃。 细胞溶胶,内质网细胞溶胶面和高尔基体膜（加工）上 内质网细胞溶胶面和高尔基体膜 加工） 和高尔基体膜（ 2. 合成原料 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、 ** 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺 食物 糖代谢 丝氨酸、食物 丝氨酸、
第四节 甘油磷脂代谢
一 甘油磷脂（phosphoglycerides)的分解代谢 甘油磷脂（phosphoglycerides)的分解代谢 甘油磷脂经磷脂 甘油磷脂经磷脂 酶水解生成甘油、 水解生成甘油、 甘油 脂肪酸和各种氨 基醇（胆碱、 基醇（胆碱、乙 醇胺和Ser等 醇胺和Ser等）
磷脂酶 A1
B O =
B1 B2
A1 O CH2—O——C—R1 = O CH2—O——p——O—X = C OH D
R2—C——O—CH A2
磷脂酶 A2
存在于细胞膜及线粒体膜。大量存在在蛇、蜂、蝎毒中 。产物 存在于细胞膜及线粒体膜。大量存在在蛇、 急性胰腺炎时， 为溶血磷脂1。也以酶原形式存在于动物胰脏中, 急性胰腺炎时， 原被激活。 磷脂酶A2原被激活。 磷脂酶 B2 水解溶血磷脂2 磷脂酶 B1 水解溶血磷脂1
● 鞘糖脂代谢异常： 鞘糖脂代谢异常：
• Fabry症 缺少α 半乳糖苷酶A Fabry症： 缺少α-半乳糖苷酶A， 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰 导致肾中积聚Gal-Gal-Glc-ceramide,肾衰 竭
• 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 泰萨氏（Tay-Sachs）幼年黑朦白痴症: 缺少β 缺少β-N-乙酰氨基己糖苷酶 神经节苷脂GM 神经节苷脂GM2积聚
磷脂酶 C 磷脂酶 D
存在于动物脑和微生物中，也水解鞘磷脂为神 存在于动物脑和微生物中， 磷酸胆碱。 经酰胺 + 磷酸胆碱。 主要存在于高等植物，动物脑组织亦有需要 需要Ca 主要存在于高等植物，动物脑组织亦有需要Ca2+
甘油磷脂的代谢
•
磷脂酶催化磷脂水解的作用： 磷脂酶催化磷脂水解的作用：
（1）促使细胞膜不断更新 （2）清除自身氧化形成的毒性磷脂 （3）细胞膜中溶血磷脂的高集区，细胞 细胞膜中溶血磷脂的高集区， 膜松弛， 膜松弛，使生物大分子可以跨膜
二 甘油磷脂（phosphoglycerides)的生物合 甘油磷脂（phosphoglycerides)的生物合 成
• 甘油磷脂的生物合成载体：CDP 甘油磷脂的生物合成载体： （一）磷脂酰乙醇胺（脑磷脂）的合成 磷脂酰乙醇胺（脑磷脂） （二）磷脂酰胆碱（卵磷脂）的合成 磷脂酰胆碱（卵磷脂） （三）磷脂酰Ser的合成 磷脂酰Ser的合成 （四）磷脂酰肌醇（肌醇磷脂）的合成 磷脂酰肌醇（肌醇磷脂） （五）二磷脂酰甘油（心磷脂）的合成 二磷脂酰甘油（心磷脂）
乙醇胺激酶
胆碱激酶
CTP：磷酸乙醇 ： 胺胞苷转移酶
CTP：磷酸胆 ： 碱胞苷转移酶
磷酸乙醇胺转移酶 关键酶, 关键酶, 内质网膜上
磷酸胆碱转移酶
S-腺苷甲硫氨酸 腺苷甲硫氨酸
磷脂酰乙醇胺甲基转移酶
● CTP：磷酸胆碱胞苷转移酶（CT）： CTP：磷酸胆碱胞苷转移酶（CT）： 存在在细胞溶胶和内质网 存在在细胞溶胶和内质网中，与内质网膜结 细胞溶胶和内质网中 合时被激活。决定磷脂酰胆碱生物合成速度。 合时被激活。决定磷脂酰胆碱生物合成速度。 ● CT的活性调节因素： CT的活性调节因素 的活性调节因素： ① [磷脂酰胆碱] ↓（促进与内质网膜结合） 磷脂酰胆碱] 促进与内质网膜结合） ② PK与磷酸酶（去Pi，与内质网膜结合） PK与磷酸酶 与磷酸酶（ Pi，与内质网膜结合） ③ FA ④ 二脂酰甘油 ● 卵磷脂是人体中含量最多的磷脂，在蛋黄、大 卵磷脂是人体中含量最多的磷脂，在蛋黄、 豆中含量丰富
第五节 鞘脂类(sphingolipids)代谢 sphingolipids)代谢
• 鞘脂类是生物膜的第二大膜脂，在神经和 鞘脂类是生物膜的第二大膜脂， 脑组织中含量很高， 脑组织中含量很高，在细胞保护和维持神 经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、 经纤维绝缘，以及免疫、血型决定、细胞 识别等方面有重要功能。 识别等方面有重要功能。 • 鞘脂类（sphingolipids）： 鞘脂类（sphingolipids）： sphingomyelin） 鞘糖脂（sphingomyelin） glycosphingolipids） 鞘磷脂（glycosphingolipids）
二、鞘氨醇、神经酰胺及鞘脂的合成: 鞘氨醇、
(1)合成部位 全身各组织（尤其脑） (1)合成部位:全身各组织（尤其脑）。 合成部位: Cer的合成：内质网 的合成： 的合成 鞘脂的合成: 鞘脂的合成 高尔基体 (2)合成原料: 软脂酰CoA、丝氨酸、 (2)合成原料 软脂酰CoA、丝氨酸、 合成原料: NADPH+H+、FAD。 FAD。
H
→ 神经酰胺 →葡萄糖脑苷脂→ 鞘磷脂 葡萄糖脑苷脂 神经节苷脂GM2 →神经节苷脂
神经酰胺神经酰胺-C1H2 –OH + 磷酸胆碱 → 鞘磷脂 + 糖类物质 → 鞘糖脂
一、鞘脂的分解代谢： 鞘脂的分解代谢：
神经酰胺酶
磷脂酶C 磷脂酶C
溶酶体
糖苷酶
● 鞘糖脂的降解： 鞘糖脂的降解：
在脑、肝、脾脏、肾等细胞的溶酶体中。在磷脂酶 溶酶体中 在脑、 脾脏、肾等细胞的溶酶体 C和各种糖苷酶的专一性催化下，通过顺序除去糖基和 和各种糖苷酶的专一性催化下， 糖苷酶的专一性催化下 断裂磷酯键而降解。 断裂磷酯键而降解。
丝氨酸、 ** CTP、ATP、丝氨酸、肌醇等
3. 合成过程
CDP:
策略1 策略1 CDPCDP-二脂酰甘油
策略2 策略2 CDPCDP-头基
磷脂酰甘油
磷脂酰甘油-3-磷酸 磷脂酰甘油 磷酸
磷脂酰肌醇激酶ຫໍສະໝຸດ NH3+ 腺苷 -OOC-CH –(CH ) -S + ∼ CH 2 2 3
途径二：从头合成 途径二：
甘油磷脂的合成
1. 合成部位 全身各组织， 全身各组织，肝、肾、肠最活跃。 最活跃。 细胞溶胶,内质网细胞溶胶面和高尔基体膜（加工）上 内质网细胞溶胶面和高尔基体膜 加工） 和高尔基体膜（ 2. 合成原料 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、 ** 甘油、脂肪酸、磷酸盐、胆碱、乙醇胺 食物 糖代谢 丝氨酸、食物 丝氨酸、
第四节 甘油磷脂代谢
一 甘油磷脂（phosphoglycerides)的分解代谢 甘油磷脂（phosphoglycerides)的分解代谢 甘油磷脂经磷脂 甘油磷脂经磷脂 酶水解生成甘油、 水解生成甘油、 甘油 脂肪酸和各种氨 基醇（胆碱、 基醇（胆碱、乙 醇胺和Ser等 醇胺和Ser等）
磷脂酶 A1