儿童先天性心脏病(课堂PPT)

肺动脉高压时P2亢进
第6版
61
VSD心电图表现
第6版
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
62
VSD X线表现
第6版
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
63
第6版
VSD的胸片
64
患儿，男，3y，VSD伴肺第 6 版 动脉高压。胸片示全心扩 大，肺动脉段突出，肺纹 理增粗；ECG示左房大， 双室大，I°AVB。
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10
26
第6版
27
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点
观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏
病的主要检查手段
第6版
28
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
以上检查方法相对较少用
第6版
返回 29
第6版
先天性心脏病总论
30
先天性心脏病概述
第6版
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
31
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
先天性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
第6版
14
体格检查
第6版
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵Байду номын сангаас指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
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外科治疗
第6版
手术指征： 难以控制的充血性心力衰竭 肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2 肺循环量/体循环量之比大于2：1 时 流出道缺损
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介入治疗
第6版
手术适应证
膜部、肌部室缺
直径9mm以下的缺损 室间隔厚度不能超过7mm VSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于
待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘 也应有一定距离（一般不小于2mm）
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一、分类及分型
第6版
（一）根据缺损部位可分为：
膜周部缺损：占60％～70％ 流出部缺损：占20％～30％ （东方人） 流入部缺损：占5％～8％ 肌小梁部缺损：20％～30％ （二）根据缺损大小可分为：
(1)小型室缺:缺损面积<0.5cm2／m2 (2)中型室缺:缺损面积0.5—1.0 cm 2／m2 (3)大型室缺:缺损面积>1.0cm2／m2
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第6版
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VSD病理生理
第6版
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
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二、病理生理
第6版
血流动力学
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病理生理
右心房
肺动脉高压以前 左心房肥大
肺动脉 右心室 扩张 （血量增多）
左心室肥大 （射血量减少）
肺循环 右心室 （充血）
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
第6版
23
M型超声心动图
第6版
24
二维和彩色多普勒超声心动图 第 6版
25
心脏导管检查
第6版
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
心电图（ ECG）
第6版
主要诊断价值如下
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
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超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
4
第6版
5
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
6
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
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第6版
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中
度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺
动脉段凸出.
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ASD超声心动图
第6版
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
50
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流手量术较治大疗者治（疗Qp/Qs>1.5）需
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病理生理
血流动力学
第6版
41
病理生理
上、下腔静脉 通过房间隔
右心房（血量增多） 缺损的分流
肺静脉
第6版
左心房（血量减少）
右心室（扩大）
左心室（血量减少）
肺动脉（扩张）
主动脉血量减少
肺循环充血
循环供血不足
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ASD临床表现
第6版
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动 后气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
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ASD临床表现
第6版
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页
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ASD听诊
胸骨左缘2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
第6版
返回 51
第6版
室间隔缺损
52
室间隔缺损
第6版
室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
P2固定分裂 S1增大
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
第6版
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ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
第6版
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ASD心电图表现
第6版
原发孔缺损时，电轴左偏
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ASD X线表现
第6版
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
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临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
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ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
第6版
原发孔 型缺损 冠状静脉窦型
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ASD病理生理
第6版
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
体循环 （供血不足）
第6版
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肺动脉高压以后
右心房
左心房
肺动脉 扩张
右心室
左心室
扩大（肥大）
高动力性 肺动脉高压
体循环 （混合血）
器质性肺动脉高压
第6版
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Eisenmenger综合征
第6版
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
性质及有无传导
第6版
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杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚
期收缩期杂音
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
第6版
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X线检查
诊断价值如下
心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症
第6版
21
A
B
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第6版
儿童心血管疾病检查方法
12
主要检查方法
第6版
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 明确
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
13
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
15
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
第6版 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
16
第6版
患儿，男，3岁
VSD伴肺动脉高压,发育
较同龄儿迟缓
17
第6版
杵状指（趾）
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听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
70
自然转归
第6版
膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可 能。（约占20%-50%）
部分缺损可缩小
一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。 流出部缺损一般不会自然闭合
71
治疗
第6版
内科治疗
室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在 门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道 感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利 尿、扩血管等内科处理。
体循环（供血减少）
分流
右心室 肺动脉 主动脉 左心室 左心房
（血流增多）
（扩大） （扩大）
第6版
肺动脉扩张 降主动脉 周围动脉舒张压降低 变细
肺循环充血
肺动脉高压
81
PDA临床表现
临床症状
轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、
充血性心力衰竭
听诊
胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进
偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室
造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起 源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸 形等。
68
并发症
第6版
支气管炎 肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎 主动脉关闭不全
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诊断
第6版
典型临床表现结合X线胸片、心电图、超声心 动图即可诊断。
第6版
先天性心脏病
1
第6版
正常心血管生理解剖
2
心脏结构
第6版
3
第6版
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病 （athero-sclerotic heart disease ）
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
33
第6版
34
两种分流类型的表现 第6版
35
常见先天性心脏病
第6版
ASD VSD PDA TOF
返回 36
第6版
房间隔缺损
37
房间隔缺损
第6版
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
74
VSD治疗
第6版
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
补片
直接缝合
返回 75
第6版
动脉导管未闭
76
动脉导管未闭
第6版
动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）
指动脉导管异常持续开放导 致的病理生理改变;
占先天性心脏病的15%;
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PDA病理分型
第6版
管型 漏斗型 窗型
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PDA病理生理
左向右分流的大小取决于
导管的大小 主肺动脉压差
差异性紫绀（differ-ential cyanosis）
肺动脉压力超过主动脉时， 右向左分流所致;
下半身青紫，左上肢轻度 青紫，右上肢正常;
第6版
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血流动力学
第6版
80
病理生理
右心房
第6版
7
正常血液循环途径
第6版
8
胎儿血液循环途径
第6版
9
婴儿出生后血流通道的关闭 第 6版
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
10
胎儿与出生后血液循环比较 第 6版
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
第6版
32
先天性心脏病分类
第6版
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型
• 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型
• 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
65
VSD超声心动图
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒显示心室水 平分流
频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力
Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs>1.5 中等分流 Qp/Qs>2 大量分流
RV
LV
VSD
第6版
66
第6版
67
心导管检查
第6版
右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上 右心室压力超过正常