多系统萎缩护理查房PPT课件

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简要病史
• 现病史： 患者6年前无明显原因及诱因出现双下 肢行走不稳，走路摇晃，不伴肢体无力、感觉异 常，无视物重影，2008年曾先后在我科及北京宣 武医院住院治疗，诊断为“共济失调性原因待查 ” ，2009年北京协和医院就诊，诊断为“多系统 萎缩”，给予维生素E、辅酶Q、恩必普等药物治 疗，出院后规律服药，效果欠佳，症状呈进行性 加重，并逐渐出现双上肢持物不稳。2年前出现声 音嘶哑、饮水呛咳，1年前出现腹胀、便秘、小便 次数增多，近半年无法行走，需在家人扶持下挪 步。2月
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简要病史
前曾于我科住院治疗，行头颅MRI报告“ 橄榄、桥小脑萎缩”应用维生素E、辅酶 Q等药物治疗后症状好转出院，近半月上 述症状加重，门诊以“多系统萎缩”收 入我科。自发病以来，神志清，精神可 ，便秘，小便次数多。
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体格检查
• 体温:36.6 ℃,脉搏:78次/分,呼吸:18次/分, 血压:110/70mmＨg
多系统萎缩护理查房
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目的
• 熟悉多系统萎缩的概念及临床表现。 • 完善病人的护理问题及护理措施
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本次查房内容
• 病史汇报 • 定义 • 病因及发病机制 • 临床表现 • 辅助检查 • 治疗 • 护理措施 • 健康教育 • 讨论
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简要病史
• 43床 男 岁 • 住院号:365110 • 主诉:双下肢行走不稳6年，加重半月
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疾病相关知识-临床表现
2. 锥体外系症状如强直和小脑合并存在； 3. 不自主运动表现肌阵挛、痉挛性斜颈、
舞蹈投掷性动作、舞蹈样或手足徐动症 4. 痴呆； 5. 锥体束征（如巴氏征） 6. 括约肌功能障碍
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疾病相关知识-临床表现
7. 弥散性视网膜色素变性、视神经萎缩球 后视神经炎以及白内障等；
• 膀胱功能评价 • 肛门括约肌肌电图 • 影像学检查：头颅MRI可见:壳核,小脑,脑干萎
缩，第四脑室和脑池扩张。桥脑“十字征”
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57岁健康人
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疾病相关知识-治 疗
• 目前尚无特效疗法,仅对症处理. 1.直立性低血压:
• 卧床时头位稍高于下肢15~20度，在床上 坐起或下地前先活动双腿，再缓慢起来
• 头颅核磁共振:橄榄、桥小脑萎缩;双侧额 顶叶多发点状缺血灶。
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疾病相关知识-概念
• 是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病 ，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主 神经系统功能不全和帕金森综合征等症状。
• 隐匿起病，缓慢进展，人群患病率估计为 20/10万，发病年龄52.5-55岁。常于病后7.39.3年死亡，男女发病比例1.9:1。
3.应用改善脑循环，促进脑细胞代谢的药 物可能有助益，如维生素E、ATP、胞二 磷胆碱。
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疾病相关知识-预 后
• 本病一经确诊，无论治疗与否症状仍持 续进展。
• 晚期主要的临床特征均可出现。患者因 咽喉肌麻痹，出现饮水呛咳、误吸、睡 眠呼吸暂停等症状。因活动受限需长期 卧床，如护理不周易并发褥疮、肺部感 染、泌尿系感染、深静脉血栓，均可危 及生命。
• 心肺腹未见明显异常.
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专科查体
• 神志清 • 双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,光反应
灵敏.双侧鼻唇沟对称.伸舌居中. • 四肢肌力５级,双上肢肌张力对称无增减,
双下肢肌张力稍减低,双侧指鼻实验不准, 快速轮替动作笨拙，共济失调性步态。
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辅助检查
• 立卧位血压测定:卧位血压120/70mmＨg, 坐位血压110/70mmＨg.立位血压 100/60mmHg.
8. 特征性临床标志是“慢眼球运动”，患 者经常呈凝视状，晚期眼球固定；
9. 精神症状，如易Βιβλιοθήκη Baidu动、抑郁和焦虑等均 可发生。
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疾病相关知识-临床表现
（三）纹状体黑质变性 酷似帕金森病：
• 行动迟缓，动作僵硬； • 卧位时难以翻身； • 行动启动困难； • 小写症。
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疾病相关知识-辅助检查
• 直立倾斜试验 ：测量平卧位和直立位血压和 心率，站立3分钟内血压较平卧时下降 ≧30/15mmHg，且心率无明显变化为阳性
• 它们分别代表着某一神经元系统为主的 神经变性改变，它们可先后出现，可以 互相重叠和组合.最终发展为三个系统全 部受损的病理和临床表现 。
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疾病相关知识-临床表现
（一）自主神经功能异常
１.原发性直立性低血压: • 大多数病人因此而就诊。直立时血压显著下降
，以收缩压下降更明显，可达20-4OmmHg以上 ，但脉搏不变。 • 发病初期主要表现为头晕、视物模糊、下肢发 软、运动耐受力差；逐渐发展出现眩晕、躯体 不稳、晕厥、甚至只能卧床。 •
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疾病相关知识-临床表现
2.括约肌功能障碍及性功能障碍 括约肌功能障碍很明显，如：尿急、尿 频、尿流中断、尿潴留或失禁；腹泻和 便秘交替；
• 男性患者常以性功能障碍为首发，有些 患者在其他症状出现前10余年就可能出 现阳痿。
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疾病相关知识-临床表现
３.其他自主神经症状:全身无汗或出汗不对 称；Horner’S征（眼裂变小，眼球内陷， 瞳孔缩小，同侧泌汗障碍），瞳孔不等 大，体表温度异常等。
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疾病相关知识-临床表现
㈡橄榄桥脑小脑萎缩
症状 ：
共济失调(72%)
双下肢易疲劳(12%)
帕金森症状(2%)
精神异常(13%)
其他症状(7.2%)如不自主运动、肌震挛
括约肌障碍、视力减退、精神运动减退
等。
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疾病相关知识-临床表现
1. 以小脑症状为主: • 动作笨拙，持物不稳； • 难以扣纽扣； • 在人群中易失平衡； • 没有支持即不能维持平衡； • 书写功能障碍； • 体征：指鼻试验阳性
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疾病相关知识-病因及病理
• 目前病因不明。 • 主要病理为神经元缺失、胶质细胞增生。病理
诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体。 • 神经元数量减少，体积变小 • 神经元空泡变性:数量是正常老化的2-100倍； • 神经间质内老年斑形成； • 神经原纤维缠结；
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疾病相关知识-临床表现
• 临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性 共济失调和帕金森综合征三组症状;
• 穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时 静脉回流；
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疾病相关知识-治疗
• 饮食稍咸、多饮水、增加血容量；卧床 多翻身；
• 尽可能避免诱发因素，如暴饮暴食、过 热、饮酒、过久直立、小便充盈和便秘 等。
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疾病相关知识-药物治疗
2.锥体外系症状（帕金森综合征），可使 用美多巴，金刚烷胺和多巴胺受体激动 剂有助于症状的缓解。