皮肌炎

3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌 4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
1 皮损
临床表现
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区 • Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者 • 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒 • 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
预后
• 多数可痊愈或缓解 • 恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累预后差
诊断与鉴别诊断
• 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊 • 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别
• 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重 症肌无力等鉴别
治疗
1 一般治疗 急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤 2 糖皮质激素 • 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情 • 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
• 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。 • 尿肌酸增加 • 贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C 反应蛋白阳性 • ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
组织病理
• 皮损改变与SLE相似
• 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、 分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变 性、颗粒样变性或空泡样变性 • 间质血管周围淋巴细胞浸润 • 晚期肌肉纤维化和萎缩
3 免疫抑制剂
• • 常与激素联用 雷公藤多甙
4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• • 儿童皮肌炎 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
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9 外用药
• • 外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮质激素
2 肌肉症状
• • 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、 站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽 困难、发音困难等 • 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
• • • • • 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见 个别有雷诺现象
皮肌炎
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶 性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
4 合并恶性肿瘤
• • • • • • 5%-30% 40岁以上 各种均可发生 女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
实验室检查
1 血清肌酶
• • 95%以上 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶 ALD增高 • 激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
3 其他