肺淋巴管肌瘤病幻灯
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3 例呈束状增生、伴血管腔增大 5 例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润
整理ppt
PLLM X线胸片
------------------------------------------
3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 3 例中下肺野肺纹理粗乱 1 例表现正常 1 例气胸
整理ppt
Biblioteka Baidu
PLLM CT表现
------------------------------------------
定义：原因不明的错构瘤样病变
1918 Lautenbacher：结节性硬化症 1937 Burell & Ross：单发、不伴NS 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重
肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍
诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、
整理ppt
PLLM 病理表现
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4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 病理学
------------------------------------------
病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围
平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样
标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织
命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 临床 & 病理
整理ppt
病例一
女性、42岁
结节性硬化患者
皮肤丘疹
甲旁纤维瘤
颅内钙化
双肾错构瘤
脊椎骨结节硬化斑
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
HRCT 特征
多发小囊腔
弥漫均匀分布
1 - 1.5 cm 大小
壁厚 1 – 2 mm
中央无小叶核心
整理ppt
囊间有肺结构
脊
椎
骨
多
发
结
节
状
硬
化
整理ppt
斑
病例二 女性、35岁 HRCT 特征： 多发小囊腔
肺淋巴管肌瘤病
Lymphangioleiomyomatosis
影像学诊断
北大医院 王仁贵
整理ppt
PLLM 临床资料 ------------------------------------------
7 例、36 – 43 岁（平均40岁）、育龄女性 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1
均匀散在分布
囊腔 < 1 cm
薄壁 1 mm
整理ppt
囊间有肺组织
病 理 三 女 性
40 岁
弥
漫
均
匀
分
布
小
囊
整理ppt
腔
病例四： 吸气像
呼气像
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断
------------------------------------------
结节性硬化症： 1%、肺外病变 小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置
------------------------------------------
4 例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织 2 例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织
1 例气胸、1 例 吸气正常，呼气像“Air Trapping”
均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水
整理ppt
讨论
整理ppt
PLLM 定义 & 进展
平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质
胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘
周围：囊腔之间可见正常肺组织影
并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
HRCT（-）
不能除外肺淋巴管肌瘤 整理ppt
肺多发小囊腔 形成机制
------------------------------------------
小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状
肺泡壁或小叶间隔增厚 形成“薄壁囊腔”
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性
部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍
预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布
肺组织细胞增生症： 囊腔 + 结节 支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布
多囊肺：
部位、临床
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
整理ppt
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
整理ppt
蜂窝肺
多囊肺
整理ppt
支气管扩张
整理ppt
谢谢 Thanks
整理ppt
------------------------------------------
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发
咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血
胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 X线胸片
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整理ppt
PLLM X线胸片
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3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 3 例中下肺野肺纹理粗乱 1 例表现正常 1 例气胸
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Biblioteka Baidu
PLLM CT表现
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定义：原因不明的错构瘤样病变
1918 Lautenbacher：结节性硬化症 1937 Burell & Ross：单发、不伴NS 1958 Laipply & Sherrick: 血管平滑肌增生
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
临床：呼吸困难 5、轻咳少痰 2、咯血 1、渐进加重
肺功：中重度 - 阻塞型 - 通气和弥散功能障碍
诊断：间质性肺炎 3、肺气肿 1、哮喘 1、
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PLLM 病理表现
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4 例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈结节状增生
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 病理学
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病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围
平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样
标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相对正常的肺组织
命名：肺淋巴管肌瘤病和 TS 肺浸润
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肺淋巴管肌瘤病 临床 & 病理
整理ppt
病例一
女性、42岁
结节性硬化患者
皮肤丘疹
甲旁纤维瘤
颅内钙化
双肾错构瘤
脊椎骨结节硬化斑
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
HRCT 特征
多发小囊腔
弥漫均匀分布
1 - 1.5 cm 大小
壁厚 1 – 2 mm
中央无小叶核心
整理ppt
囊间有肺结构
脊
椎
骨
多
发
结
节
状
硬
化
整理ppt
斑
病例二 女性、35岁 HRCT 特征： 多发小囊腔
肺淋巴管肌瘤病
Lymphangioleiomyomatosis
影像学诊断
北大医院 王仁贵
整理ppt
PLLM 临床资料 ------------------------------------------
7 例、36 – 43 岁（平均40岁）、育龄女性 证实：支镜活检 2、胸镜活检 2、经皮肺穿 1
均匀散在分布
囊腔 < 1 cm
薄壁 1 mm
整理ppt
囊间有肺组织
病 理 三 女 性
40 岁
弥
漫
均
匀
分
布
小
囊
整理ppt
腔
病例四： 吸气像
呼气像
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断
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结节性硬化症： 1%、肺外病变 小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置
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4 例 囊腔密集均匀分布、囊间无肺组织 2 例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织
1 例气胸、1 例 吸气正常，呼气像“Air Trapping”
均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水
整理ppt
讨论
整理ppt
PLLM 定义 & 进展
平滑肌细胞产生“金属蛋白酶”，破坏肺间质
胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 分度
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轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘
周围：囊腔之间可见正常肺组织影
并发：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
HRCT（-）
不能除外肺淋巴管肌瘤 整理ppt
肺多发小囊腔 形成机制
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小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状
肺泡壁或小叶间隔增厚 形成“薄壁囊腔”
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
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患者：中年育龄女性
部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍
预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
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囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布
肺组织细胞增生症： 囊腔 + 结节 支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布
多囊肺：
部位、临床
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
整理ppt
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
整理ppt
蜂窝肺
多囊肺
整理ppt
支气管扩张
整理ppt
谢谢 Thanks
整理ppt
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气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发
咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血
胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性
整理ppt
肺淋巴管肌瘤病 X线胸片
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