肺淋巴管肌瘤病CT表现

女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
Baidu Nhomakorabea女，38岁
二、双肺网格状改变
由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈 网格状改变。
此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道 少见。
女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年
三、双肺斑片状密度增高影
原因： 肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，
含铁血黄素沉积。 表现：
病理改变
基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其 周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
组织内可见一定程度的含铁血黄素。 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性
的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊 断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常 较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。 LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
影像诊断推荐
1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率 重建算法进行肺部HRCT扫描。
2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层 厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得 图像。
LAM的CT表现
一、双肺多发囊腔； 二、双肺网格状改变； 三、双肺斑片状密度增高影； 四、乳糜性胸水； 五、肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管
女，28岁
女，46岁，LAM患者
肺淋巴管平滑肌瘤病
女性占93.7%。 发病年龄：87.3%为育龄期妇女。 临床特征：呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸。 胸部高分辩ct(hrct)显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。 肺功能检查：阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍。 血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。 确诊到死亡时间为0.5-3.5年。
同上病例：两年后复查，两肺囊状影明显增大。两肺多 个薄壁囊状透光影，右侧气胸。
鉴别诊断
一、肺气肿； 二、组织细胞增多症； 三、肺间质纤维化； 四、结节性硬化症； 五、囊状支气管扩张。
一、肺气肿
小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部 分不受累，病变位于小叶中心。
双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。
女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月
四、乳糜性胸水
双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM的疾 病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋 白含量明显高于正常，可确诊。
乳糜性胸水
五、肺外表现
肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性 越大。
最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平 滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、 腹膜后淋巴管肌瘤。
病理诊断标准
LAM的两种特征性 损害：
①囊性病变； ②由不成熟的平滑
肌细胞和血管周上 皮样细胞 （LAM细 胞）增殖形成的多 发结节。
病理诊断推荐
①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理 标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。
②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不 成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时， 考虑LAM。
推荐： 1）LAM（包括TSC-LAM ）患者初始评估应该进行肺通气功
能、支气管扩张试验和弥散功能检查。 2）应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反
应。 3）在疾病进展患者，应该每3-6个月重复一次肺功能检查；
在稳定患者，每6-12个月重复一次。
动脉血气分析推荐
1）初始LAM患者评估需要检查动脉血气分 析，以获得基线资料，再有就是用于严重 患者评估包括肺移植会诊之前。
转移或前体细胞移位 近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞
TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中 发挥作用
临床表现
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后
CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均 匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分 融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。
肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀， 血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。
小叶中心性肺气肿
二、组织细胞增多症
2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评 价氧疗的指征。
影像诊断标准
HRCT是包括LAM在内的弥漫 性实质性肺疾病的诊断、 评估、随访的推荐影像学 检查方法。
肺部囊性病变是LAM病变的 主要特征。其外形、大小、 轮廓变化很大，多数直径 在2~5mm，偶尔可达到30mm。 囊通常是圆形，均匀分布 在全肺，肺实质正常。大 多数囊壁厚度＜2 mm。
成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000； 成年女性TSC 患者LAM的发病率大约是 3040%。
男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM的报道。
LAM与TSC的关系
结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一 种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受 累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。
岁女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后明显，1个 月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少量胸腔积液。
同上病例、女，28岁
病例4、女，48岁
女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，2003年9月 18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。
同上病例、女，48岁。15月后，两肺纹理增强， 右侧少量胸腔积液。
两肺多发薄壁小气囊，有融合， 同时肺内见多发微结节影。
组织细胞增生症X
男，50岁。两肺见多 发囊状影，肺底层面 示肋膈角区少量透亮 区外，余无异常。
三、肺间质纤维化
肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但 囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤 维化明显。
病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为 主。
TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC的女性 患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一般认为，LAM并非 遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。
有人认为，LAM为TSC的顿挫型（不典型表现）。
发病机制
目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。 弹性蛋白酶/α 1-抗胰蛋白酶系统的不平衡 LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的
符合LAM病理标准；
或 ②特征性肺HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或
者与疾病相符的HRCT表现，且具备下面任何一项： 肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平 滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊的TSC。
拟诊LAM
育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管 肌瘤。
一、双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，多
数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正 常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融 合为肺大泡。
淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
诊断标准
诊断需要组织活检（通常从肺，偶尔从淋 巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与
胸部HRCT。镜下如见到极具特点的平滑肌
细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可 确诊。 HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏 感性和特异性。
确诊LAM
①特征性的或与疾病相符的肺HRCT表现，且肺活检
女，39岁，结节性硬化多系统累及
五、囊状支气管扩张
支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。 同时有管状影及气液面。
同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。
病例5、女，28岁
女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右 侧少量胸腔积液。
病例6、女，24岁
女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区别。
同上病例、女，24岁
女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区别， 左侧气胸。
同上病例、女，24岁。 两年后
25% and 80%
重度
女，34岁。 进行性呼吸困难。 2–5mm 囊腔；12 mm囊腔。 多边形，全肺受累。
重度
女，46岁。怀孕期间 进行性呼吸困难。
CT：30 mm 。 肺移植病理。
典型病例
病例1、女，28岁
女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月 。半年 前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。 经手术肺活检病理检查确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM) 。
肺淋巴管肌瘤病CT表现
概述
淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺 部疾病，主要病理改变为支气管、血管和 淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变， 通常称为肺淋巴管肌瘤病。
流行病学
LAM是一种罕见的疾病，它可以散发或与遗 传病结节性硬化症（TSC）有关。
同上病例、女，28岁
肺组织病理显示扩张的淋 LAM的标记抗体HMB-45在增生 巴管及异常增生的平滑肌 的平滑肌细胞染色阳性
病例2、女，28岁
女，28岁。腹部不适，B超发 现腹膜后囊性病变。患者同时 有咳嗽、气短。 腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴 管肌瘤病。
同上病例、女，28岁。 腹部
病例3、女，28岁
肺间质纤维化
肺间质纤维化
四、结节性硬化症
结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传 性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理 及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但 结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极 少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水； 可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样 抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。
囊腔形成机制
细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭 窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或 小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺 间质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合 成囊腔。
LAM分度
轻度：囊腔范围 < 30%； 中度：囊腔范围 30% - 60%； 重度：囊腔范围 >60%。
③应该进行α -平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染 色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌 激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。
肺功能检查
FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展 动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此 DLCO可能是更敏感的早期病变指标。
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿 性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并 累及单个器官。
CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚 薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常； 无乳糜胸水。 一定时间内结节影逐渐出现空洞并 向囊性病变进展,有别于PLAM。
组织细胞增生症X
肺淋巴管平滑肌瘤病
轻度：<25% 肺实质被囊泡替代。 中度：25%–80%。 重度：>80%。
轻度
临床：女，27岁。呼吸困难；右侧自发性液气胸。 CT：2–5mm 圆形囊泡<25%
中度
临床：女，29岁。呼吸困难；左侧自发性液气胸。 CT： 2–5 mm，部分10 mm 圆形和多边形囊泡。
出现上述情况应高度疑诊为LAM
拟诊LAM
1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病 史； 或
2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任 何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜 积液。
疑诊LAM
特征性的或与疾病相符的HRCT表现。
注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其 多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM 的肺功能表现（ FEV1和DLCO 下降）。
1981-2009年中国111例LAM临床资料分析
临床症状 女性
呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛
合并TSC
例数 111 104 54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献 资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.