霍奇金淋巴瘤的诊治进展-
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与CT相比，PET／CT在检测HL结外病变及骨髓侵犯时灵 敏度更高，因此PET／CT在治疗前应用于检测HL可使其 分期的准确性提高；治疗中期PET／CT对评估HL患者治 疗疗效更为准确，并有助于HL患者治疗策略的调整） ? 血细胞减少和PET阴性，行充分骨髓活检。 ? 基本项目：三大常规、血沉、生化、乳酸脱氢酶和肝功 能、心电图、心脏彩超等检测。
? Stanford V（阿霉素、长春碱、氮芥、依托泊苷、长 春新碱、博来霉素和强的松）
? BEACOPP （博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰 胺、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松
? 增剂量BEACOPP（博莱霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷 酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松）
? CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
霍奇金淋巴瘤的诊疗进展
讲者：汪贵清wenku.baidu.com
内容
一、概念分类及流行病学 二、诊断分期及危险分层 三、当前的治疗（2016版HL-NCCN指南） 四、存在的问题及展望
概念分类及流行病学
? 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)为起源于淋巴造血 系统的恶性肿瘤，占所有恶性淋巴瘤的15％～20％。是一 种治愈率较高的恶性淋巴瘤，目前的常规治疗手段可使90 ％早期HL患者及80％晚期患者获得长期无病生存(DFS)，但 HL分为经典霍奇金淋巴瘤(cHL)及结节性淋巴细胞为主型 的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)，其中cHL约占HL的95％。
? 经典型： – 富淋巴细胞型预后最佳 – 结节硬化型大多良好 – 混合细胞型次之 – 淋巴细胞减少型预后最差
病史及重要辅助检查
? 病史及体检：B症状（不明原因发热 >38°C；夜间盗汗； 或诊断6个 月内体重减轻>10%。
? 诊断性CTc（造影剂增强） ? PET/CT扫描（在HL的分期及疗效评估方面具有重要地位，
? 新的预后指标 – CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV 表达 等；尚不成熟 – 化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET 检查对晚期HL 患者的预后有意义。
相关评分
每个因素均可使HL 患者的生存率每年降低7％ ～8％， IPS≥4分或者晚期病例推荐采用剂量 增强的BEACOPP方案。
早期霍奇金淋巴瘤（CHL）的治疗
治疗趋势 ? 注意在早期 HL给以适量全身化疗的重要性，过去
的单纯放疗普遍被整合入适当的化疗 ? 放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的
总剂量，缩小照射野的范围 ? 化疗从标准的 MOPP、MOPP/ABVD 方案己逐渐发展到
单纯采用 ABVD 方案。
经典霍奇金淋巴瘤IA、IIA期良性
? （2）早期预后不良组：即Ⅰ-Ⅱ期（伴纵隔外周大肿块或巨块型 ，或伴B症状，或受累淋巴结区≥4，或血沉＞50）；
? （3）晚期：即Ⅲ-Ⅳ期。
评估HL预后因素
? 常规临床预后参数 – 早期HL预后分组多按照EORTC的定义 – 晚期HL的国际预后指数（international Prognostic Score，IPS）
治疗
早期预后良好组
? 早期预后良好组既往普遍认为对于早期 HL患者通 过单纯放疗就可达到临床治愈，且早期 HL患者10 年无进展生存 (PFS)率可达到80％。
? 但近年来随着对放疗远期不良反应认识的深入， 以及化疗方案的不断优化， 2～3个周期ABVD方案 联合20～30 Gy受累野放疗(IFRT)可使超过90％早 期预后
诊断
? 切除活检（推荐） ? 采用空芯针活检可能已足够诊断a ? 免疫组织化学评估b
a：强烈反对单独进行细针穿刺活检，仅在专业的血液病理科医生或细胞病理 科医生进行霍奇金淋巴瘤诊断性检查时才采用该技术。 b：经典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3- 、 CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤典 型免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+; CD3-、CD15- 、CD30-
经典霍奇金淋巴瘤（CHL）临床分期
NCCN指南2016年第2版更新
临床分期
临床分期推荐：HL分为早期预后良好、早期预后不良及晚期三组。 HL仍然采用Ann Arbor分期，但是新指南推荐应进一步分为：
? （1）早期预后良好组：即Ⅰ-Ⅱ期（无B症状，非巨块型病变、 纵隔外周淋巴结肿大、受累淋巴结区＜4、ESR＜50）；
? 良好的HL患者获得治愈。
经典霍奇金淋巴瘤I-II期预后不良
早期预后不良组
? 4个周期ABVD化疗联合30 Gy IFRT的治疗方 案为早期预后不良HL患者的标准治疗方案 ，可使HL患者获得高达80％的长期肿瘤局 部控制率。
经典霍奇金淋巴瘤III-IV期
晚期cHL
? 长期以来6～8个周期ABVD方案化疗与残留 肿块的局部放疗均被作为晚期HL的标准一 线治疗方案。
霍奇金淋巴瘤的治疗
HL治疗学上的发展可分为三个阶段 – 1960年~1985年 主要研究目标是提高总体生存率
– 1985年~1995年 以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容
– 1995年至今 以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要
研究内容
常见化疗方案
? ABVD方案 （每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素） 25mg/m2 i.v. 第1,15天 博莱霉素 10mg/m2 i.v. 第1,15天 长春新碱 6mg/m2 i.v. 第1,15天 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v. 第1,15天)
分期及危险分层
? HL根据Ann Arbor分期系统可分为I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期，I～ Ⅱ期为早期、Ⅲ～Ⅳ期为晚期。根据是否伴有纵隔肿块、 淋巴结受累等危险因素将早期HL进一步分为预后良好组与 预后不良组。
? 国际预后评分（ISP）已被广泛应用于晚期HL的危险分层 。
? 治疗中期根据PET／CT评估结果调整治疗方案使HL患者的 个体化治疗成为可能。
结节型淋巴细胞为主型（NLPHL）
? 对于I～ⅡA期非肿块型NLPHL患者而言，通常建议 将单一 IFRT 治疗作为首选治疗方案
? Stanford V（阿霉素、长春碱、氮芥、依托泊苷、长 春新碱、博来霉素和强的松）
? BEACOPP （博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰 胺、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松
? 增剂量BEACOPP（博莱霉素、依托泊苷、阿霉素、环磷 酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松）
? CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）
霍奇金淋巴瘤的诊疗进展
讲者：汪贵清wenku.baidu.com
内容
一、概念分类及流行病学 二、诊断分期及危险分层 三、当前的治疗（2016版HL-NCCN指南） 四、存在的问题及展望
概念分类及流行病学
? 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)为起源于淋巴造血 系统的恶性肿瘤，占所有恶性淋巴瘤的15％～20％。是一 种治愈率较高的恶性淋巴瘤，目前的常规治疗手段可使90 ％早期HL患者及80％晚期患者获得长期无病生存(DFS)，但 HL分为经典霍奇金淋巴瘤(cHL)及结节性淋巴细胞为主型 的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)，其中cHL约占HL的95％。
? 经典型： – 富淋巴细胞型预后最佳 – 结节硬化型大多良好 – 混合细胞型次之 – 淋巴细胞减少型预后最差
病史及重要辅助检查
? 病史及体检：B症状（不明原因发热 >38°C；夜间盗汗； 或诊断6个 月内体重减轻>10%。
? 诊断性CTc（造影剂增强） ? PET/CT扫描（在HL的分期及疗效评估方面具有重要地位，
? 新的预后指标 – CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV 表达 等；尚不成熟 – 化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET 检查对晚期HL 患者的预后有意义。
相关评分
每个因素均可使HL 患者的生存率每年降低7％ ～8％， IPS≥4分或者晚期病例推荐采用剂量 增强的BEACOPP方案。
早期霍奇金淋巴瘤（CHL）的治疗
治疗趋势 ? 注意在早期 HL给以适量全身化疗的重要性，过去
的单纯放疗普遍被整合入适当的化疗 ? 放疗的剂量和照射野的调整，趋向于降低放疗的
总剂量，缩小照射野的范围 ? 化疗从标准的 MOPP、MOPP/ABVD 方案己逐渐发展到
单纯采用 ABVD 方案。
经典霍奇金淋巴瘤IA、IIA期良性
? （2）早期预后不良组：即Ⅰ-Ⅱ期（伴纵隔外周大肿块或巨块型 ，或伴B症状，或受累淋巴结区≥4，或血沉＞50）；
? （3）晚期：即Ⅲ-Ⅳ期。
评估HL预后因素
? 常规临床预后参数 – 早期HL预后分组多按照EORTC的定义 – 晚期HL的国际预后指数（international Prognostic Score，IPS）
治疗
早期预后良好组
? 早期预后良好组既往普遍认为对于早期 HL患者通 过单纯放疗就可达到临床治愈，且早期 HL患者10 年无进展生存 (PFS)率可达到80％。
? 但近年来随着对放疗远期不良反应认识的深入， 以及化疗方案的不断优化， 2～3个周期ABVD方案 联合20～30 Gy受累野放疗(IFRT)可使超过90％早 期预后
诊断
? 切除活检（推荐） ? 采用空芯针活检可能已足够诊断a ? 免疫组织化学评估b
a：强烈反对单独进行细针穿刺活检，仅在专业的血液病理科医生或细胞病理 科医生进行霍奇金淋巴瘤诊断性检查时才采用该技术。 b：经典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3- 、 CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤典 型免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+; CD3-、CD15- 、CD30-
经典霍奇金淋巴瘤（CHL）临床分期
NCCN指南2016年第2版更新
临床分期
临床分期推荐：HL分为早期预后良好、早期预后不良及晚期三组。 HL仍然采用Ann Arbor分期，但是新指南推荐应进一步分为：
? （1）早期预后良好组：即Ⅰ-Ⅱ期（无B症状，非巨块型病变、 纵隔外周淋巴结肿大、受累淋巴结区＜4、ESR＜50）；
? 良好的HL患者获得治愈。
经典霍奇金淋巴瘤I-II期预后不良
早期预后不良组
? 4个周期ABVD化疗联合30 Gy IFRT的治疗方 案为早期预后不良HL患者的标准治疗方案 ，可使HL患者获得高达80％的长期肿瘤局 部控制率。
经典霍奇金淋巴瘤III-IV期
晚期cHL
? 长期以来6～8个周期ABVD方案化疗与残留 肿块的局部放疗均被作为晚期HL的标准一 线治疗方案。
霍奇金淋巴瘤的治疗
HL治疗学上的发展可分为三个阶段 – 1960年~1985年 主要研究目标是提高总体生存率
– 1985年~1995年 以无病生存期、复发和拯救治疗为重要研究内容
– 1995年至今 以摸索最低治疗剂量和提高患者生活质量为主要
研究内容
常见化疗方案
? ABVD方案 （每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素） 25mg/m2 i.v. 第1,15天 博莱霉素 10mg/m2 i.v. 第1,15天 长春新碱 6mg/m2 i.v. 第1,15天 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v. 第1,15天)
分期及危险分层
? HL根据Ann Arbor分期系统可分为I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期，I～ Ⅱ期为早期、Ⅲ～Ⅳ期为晚期。根据是否伴有纵隔肿块、 淋巴结受累等危险因素将早期HL进一步分为预后良好组与 预后不良组。
? 国际预后评分（ISP）已被广泛应用于晚期HL的危险分层 。
? 治疗中期根据PET／CT评估结果调整治疗方案使HL患者的 个体化治疗成为可能。
结节型淋巴细胞为主型（NLPHL）
? 对于I～ⅡA期非肿块型NLPHL患者而言，通常建议 将单一 IFRT 治疗作为首选治疗方案