隐源性机化性肺炎 PPT课件
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实验室检查无特异性，ESR增快，CRP增加，WBC 增加，Neu%增加。
iBOOP的病理特征
BOOP的主要病理特点是细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉 芽组织增生形成肉芽或栓子（Masson 小体），肉芽可以从 一个肺泡通过Kohn孔扩展到邻近肺泡，形似“蝴蝶”。 肉芽组织内包括成纤维细胞、肌成纤维细胞和疏松结缔组 织，早期还有炎性细胞。
病例1
胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。
肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低
PaO2 73.5mmHg，PaCO2 34.5mmHg, SO2 94.9%。 多种抗生素并抗结核治疗Biblioteka Baidu月余，病情无缓解。
VATS肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后 诊断“肺间质纤维化”。 强的松15mg，每天3次治疗后, 体温逐渐降至正常，2周后复 查胸片示肺部病变明显吸收， 1月后强的松逐渐减量。 1年后患者再次出现咳嗽咳痰加重，伴发热380C，胸片示双 肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影，增加强的松治疗后 病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程18个月。
胸部CT/HRCT表现
多发的斑片或片状实变影，伴支气管气像（90%） 磨玻璃影见于大约60%的病例，通常与肺实变相伴随。 少数病理可见网状渗出改变。 CT显示将近50%的病例的病变分布以胸膜下和下肺区更明显。 将近50%的病例出现沿支气管血管分布的小结节影。 约15%的COP患者显示多发的大结节影，结节边缘通常不规则 （88%）伴支气管气像（45%）。 其他征象包括胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以 及肺实质条带状影。胸腔积液罕见。
其他包括肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集，肺泡壁炎症，纤 维蛋白渗出，粘液样结缔组织形成圆球。
细支气管壁仅有轻微的炎症，无肺脏结构的破坏。
VATS/OLB是目前确诊BOOP优先采用的技术。 TBLB? Cazzato研究 TBLB使 BOOP诊断率74% (58 /78)。
二、iBOOP的临床亚型与鉴别诊断
iBOOP的辅助检查
肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和 CO弥散量降低，一般无气流阻塞，但在吸烟者可 以同时有气流阻塞。
轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症 少见，但提示肺部病变广泛严重或右向左分流增加。
BAL：Lym. 20-40%，Neu 10%，Eos 5%，CD4/CD8降低， CD57+NK细胞比例正常。
三、iBOOP的治疗与预后
目前治疗BOOP的原则是早期足量使用肾上腺皮质激素。 强的松起始用量可以按每天40-60 mg或1mg.-1kg.-1d， 1-3月 减量至每天20-40 mg，3月 减量至维持量每天10mg，总疗程一年。 治疗缓解率65-80% ，少数可以自行恢复； 复发率高达58%，68%的首次复发在初次治疗过程中，延 迟治疗将增加复发的危险性。复发对再次激素治疗有效， 且对预后无明显影响。
iBOOP完全恢复60%，不完全恢复30%，死亡率 5%。
1999.1
2001.1
1999.1
讨论
一、iBOOP的诊断 相应的临床表现； 相应的胸片和胸部CT特点； 相应的肺功能或BALF改变， 组织学证实为BOOP; 除外继发性BOOP。
iBOOP的临床表现
12-85yr，多数 40-60yr， M:F=1:1，与吸烟关系不明显。 多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳 嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。 咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程4-10周。 少数病例前驱症状不明显，主要表现进行性加重的呼吸困难， 病程4-12月。 极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。
1998，12
1999，4
2000，2
2000，3
病例2
男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短， 进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。 既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。 体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。 PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。 肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。 BAL检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。 VATS确诊后给予强的松 40mg/天，逐渐减量,加用硫唑嘌呤治 疗每天100mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复 查血气示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。 定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。
隐源性机化性肺炎 PPT课件
特发性间质性肺炎的分类
IIP
AIP IPF/UIP NSIP COP DIP/RBILD LIP
急性
慢性或亚急性
AJRCCM, 2002, 165:277-304
概念
机化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔内机化（“机化性肺 炎”），伴或不伴细支气管内机化（“息肉样闭塞性细支气 管炎”）。 机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。 原因不明的机化性肺炎——COP或特发性BOOP COP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型
既往体健，吸烟20余年，每日5-10支。
入院查体：T 36.8ОC， P120次/min， R 40次/min BP 160/88mmHg， 明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音 ，无明显杵状指。
WBC 16.2 x109/L, Neu 95%, 外周动脉血pH 7.489，PaO2 64.5mmHg， PaCO2 41.1mmHg，SaO2 93.5%。 尸检肺脏病理诊断BOOP。
亚急性起病，表现为多发性肺炎型(如病例1) DD:感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等 慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型(如病例2） DD: IPF/UIP、 NSIP 急性进展型，类似急性呼吸窘迫综合征（如病例3） DD：重症肺部感染，IPF急性进展型、 AIP 、肺泡细胞癌。 孤立性肺炎型 DD：结核、肺部肿瘤
也有无症状者只在拍胸片时才发现。
体格检查2/3病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指。
胸部X线
实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显 病变可以游走，一个部位的肺实质异常可能消散 或扩大，甚至出现在新的部位。 少数病例可能限定于胸膜下区。 小结节影见于10%～50%的病例，少数患者表现为 网结影。大约15%的病例表现为大结节影（大于 1cm）。多数病例肺容积正常。
2000,6
2000,6
病例3
男性，50岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气3年，加重1月入院。
入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗 汗、消瘦。胸片和胸部CT示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规 则线状、结节状影。曾按“肺结核”给予 “利福平、雷米封、乙胺 丁醇”治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院8月前胸片示双肺病变 弥漫性加重并肺容积减小，经TBLB诊断为“肺间质纤维化”，开始 强的松60mg/日治疗，病情逐渐好转，4月后强的松减至20 mg/日，继 续缓慢减量。入院前1月出现呼吸困难加重，无发热。
iBOOP的病理特征
BOOP的主要病理特点是细支气管、肺泡管、肺泡腔内肉 芽组织增生形成肉芽或栓子（Masson 小体），肉芽可以从 一个肺泡通过Kohn孔扩展到邻近肺泡，形似“蝴蝶”。 肉芽组织内包括成纤维细胞、肌成纤维细胞和疏松结缔组 织，早期还有炎性细胞。
病例1
胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。
肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低
PaO2 73.5mmHg，PaCO2 34.5mmHg, SO2 94.9%。 多种抗生素并抗结核治疗Biblioteka Baidu月余，病情无缓解。
VATS肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后 诊断“肺间质纤维化”。 强的松15mg，每天3次治疗后, 体温逐渐降至正常，2周后复 查胸片示肺部病变明显吸收， 1月后强的松逐渐减量。 1年后患者再次出现咳嗽咳痰加重，伴发热380C，胸片示双 肺斑片、片状肺泡渗出影伴间质渗出影，增加强的松治疗后 病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程18个月。
胸部CT/HRCT表现
多发的斑片或片状实变影，伴支气管气像（90%） 磨玻璃影见于大约60%的病例，通常与肺实变相伴随。 少数病理可见网状渗出改变。 CT显示将近50%的病例的病变分布以胸膜下和下肺区更明显。 将近50%的病例出现沿支气管血管分布的小结节影。 约15%的COP患者显示多发的大结节影，结节边缘通常不规则 （88%）伴支气管气像（45%）。 其他征象包括胸膜凹陷形成的线状影和幕状影，胸膜增厚以 及肺实质条带状影。胸腔积液罕见。
其他包括肺泡腔内空泡样巨噬细胞聚集，肺泡壁炎症，纤 维蛋白渗出，粘液样结缔组织形成圆球。
细支气管壁仅有轻微的炎症，无肺脏结构的破坏。
VATS/OLB是目前确诊BOOP优先采用的技术。 TBLB? Cazzato研究 TBLB使 BOOP诊断率74% (58 /78)。
二、iBOOP的临床亚型与鉴别诊断
iBOOP的辅助检查
肺功能常提示轻度或中度限制性通气功能障碍和 CO弥散量降低，一般无气流阻塞，但在吸烟者可 以同时有气流阻塞。
轻度低氧血症或运动低氧血症常见，严重低氧血症 少见，但提示肺部病变广泛严重或右向左分流增加。
BAL：Lym. 20-40%，Neu 10%，Eos 5%，CD4/CD8降低， CD57+NK细胞比例正常。
三、iBOOP的治疗与预后
目前治疗BOOP的原则是早期足量使用肾上腺皮质激素。 强的松起始用量可以按每天40-60 mg或1mg.-1kg.-1d， 1-3月 减量至每天20-40 mg，3月 减量至维持量每天10mg，总疗程一年。 治疗缓解率65-80% ，少数可以自行恢复； 复发率高达58%，68%的首次复发在初次治疗过程中，延 迟治疗将增加复发的危险性。复发对再次激素治疗有效， 且对预后无明显影响。
iBOOP完全恢复60%，不完全恢复30%，死亡率 5%。
1999.1
2001.1
1999.1
讨论
一、iBOOP的诊断 相应的临床表现； 相应的胸片和胸部CT特点； 相应的肺功能或BALF改变， 组织学证实为BOOP; 除外继发性BOOP。
iBOOP的临床表现
12-85yr，多数 40-60yr， M:F=1:1，与吸烟关系不明显。 多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳 嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。 咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程4-10周。 少数病例前驱症状不明显，主要表现进行性加重的呼吸困难， 病程4-12月。 极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。
1998，12
1999，4
2000，2
2000，3
病例2
男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短， 进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。 既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。 体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。 PaO2 59.7mmHg，PaCO2 38.6mmHg， SaO2 90.8%。 肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。 BAL检查显示AM 74%, Lym6%，Neu18%, Eos2%。 VATS确诊后给予强的松 40mg/天，逐渐减量,加用硫唑嘌呤治 疗每天100mg, 患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复 查血气示PaO2 74.5mmHg，PaCO2 38.3mmHg，SaO2 94.8%。 定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。
隐源性机化性肺炎 PPT课件
特发性间质性肺炎的分类
IIP
AIP IPF/UIP NSIP COP DIP/RBILD LIP
急性
慢性或亚急性
AJRCCM, 2002, 165:277-304
概念
机化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔内机化（“机化性肺 炎”），伴或不伴细支气管内机化（“息肉样闭塞性细支气 管炎”）。 机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。 原因不明的机化性肺炎——COP或特发性BOOP COP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型
既往体健，吸烟20余年，每日5-10支。
入院查体：T 36.8ОC， P120次/min， R 40次/min BP 160/88mmHg， 明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音 ，无明显杵状指。
WBC 16.2 x109/L, Neu 95%, 外周动脉血pH 7.489，PaO2 64.5mmHg， PaCO2 41.1mmHg，SaO2 93.5%。 尸检肺脏病理诊断BOOP。
亚急性起病，表现为多发性肺炎型(如病例1) DD:感染性肺炎、嗜酸粒细胞性肺炎等 慢性起病，表现为弥漫性间质性肺炎型(如病例2） DD: IPF/UIP、 NSIP 急性进展型，类似急性呼吸窘迫综合征（如病例3） DD：重症肺部感染，IPF急性进展型、 AIP 、肺泡细胞癌。 孤立性肺炎型 DD：结核、肺部肿瘤
也有无症状者只在拍胸片时才发现。
体格检查2/3病例肺部听诊有吸气时爆裂音，一般无杵状指。
胸部X线
实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显 病变可以游走，一个部位的肺实质异常可能消散 或扩大，甚至出现在新的部位。 少数病例可能限定于胸膜下区。 小结节影见于10%～50%的病例，少数患者表现为 网结影。大约15%的病例表现为大结节影（大于 1cm）。多数病例肺容积正常。
2000,6
2000,6
病例3
男性，50岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气3年，加重1月入院。
入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗 汗、消瘦。胸片和胸部CT示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规 则线状、结节状影。曾按“肺结核”给予 “利福平、雷米封、乙胺 丁醇”治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院8月前胸片示双肺病变 弥漫性加重并肺容积减小，经TBLB诊断为“肺间质纤维化”，开始 强的松60mg/日治疗，病情逐渐好转，4月后强的松减至20 mg/日，继 续缓慢减量。入院前1月出现呼吸困难加重，无发热。