开设生长发育门诊指南

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开展儿童生长发育门诊

指南 目录

矮身材的定义...........................................................................2 矮身材的原因...........................................................................3 Turner 生长激素治疗的疗效评价............................................................19 GH 治疗适应症和治疗剂量.........................................................19 GH 使用注意事项.........................................................................20 疗效评价指标..................................................................................21 GH 疗效影响因素 (22)

生长激素治疗的安全性分析 (23)

随访监测内容和不良事件发生机理、发生时间和处理 (23)

一．矮身材的定义

在相似生活环境下，同种族、同性别和同年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）

中国0-18岁儿童、青少年身高标准差单位数值表的解读

标准差(SD)法

-2SD-1SD均数+1SD+2SD

矮小中下中等中上高大

百分位(%)法

<33-24.925-74.975-96.9≥97

矮小中下中等中上高大

二．矮身材的病因

生长激素神经分泌功能障碍、神经传递缺陷垂体解剖缺陷、生长激素基因突变、脑损伤、特发性

GH 抗体、GHBP 增多、GHR 缺陷、存在抗GHR 抗体、GH 受体后缺陷IGF-1受体数量减少IGF-1受体缺陷IGF-1抗体

IGF-1受体后缺陷

大脑皮质功能障碍下丘脑性GHD IGF-1产生部位缺陷IGFBP3变化

IGFBP3抗体出现炎症性、产伤、外伤、浸润性、激素诱导(糖皮质激素或性激素)、

肿瘤(淋巴瘤、白血病或转移肿瘤)垂体性GHD

GH 不敏感

(GH 分泌后疾病)

IGF-1合成缺陷

IGF-1不敏感

(IGF-1 分泌后缺陷)

GH 分

泌障碍

GH-IGF-IGFBP 轴病病因分类

GHD ISS ，SGA,

Laron 综合征，

Turner 综合征

ISS

还

有继发性： 长期慢性疾病 慢性肾功能衰竭 肾小管酸中毒

先天性或后天性心脏病 佝偻病 慢性肠炎

三． 矮身材临床诊断流程

1. 询问病史

靶身高

体格

体格检查注意事项

（1）、身高的测量时机：每天的同一时间

（2）、身高的测量：

3岁以下，量身长使用量床，仰卧位测量，测量时小儿头顶与头板接触，双耳在同一水平，双膝和下肢并拢紧贴底板，测量时测定板紧贴足跟和足底

3岁以上者，量身高取正位测量，测量时枕部、臀部及双足跟均紧贴尺板，双足跟靠拢，两足尖成45度，稍收下颏，使耳屏上缘与眼眶下缘的连线平行于地面（3）、年生长速率的计算：

除婴幼儿期外，一般以6个月-1年的生长数据评价

计算公式：(目前身高-n个月前身高)×12/n

中华儿科杂志，2009，47(7): 487-492。

➢

➢

3.实

实验室常规检查

4.

➢临床特征：

胎龄儿矮身材诊断要点

SGA的特点：足月产、体重1670克

1.智力落后

2.动手能力差

注：早产儿和SGA的区别早产儿指婴儿出生时胎龄的概念，指胎龄不足37周SGA 是婴儿出生时体重、身高的概念

5.Prader-Willi临床特征

6.

矮

身

五激素治疗的疗效评价

治疗适应症和治疗剂量

生长激素的治疗

国内可供选择的有GH粉剂和水剂两种，水剂的促生长效

应较好

2.GH 意事项

3.

4.GH 响因素

六

不良

事件发生机理、发生时间和处理

儿童生长发育门诊病史记录

丸

IGF-1 IGFBP-3 T3 T4 TSH 子宫卵巢卵泡FSH LH E2 T TannerB TannerPH 其他检

治疗

查

复诊之二

年龄骨龄

日期时

间

身高体重预测身

高

乳腺/睾

左右血糖

丸

IGF-1 IGFBP-3 T3 T4 TSH 子宫卵巢卵泡FSH LH E2 T TannerB TannerPH 其他检

治疗

查

骨龄报告单姓名：性别：出生日期：身高：cm体重：kg

年龄：父亲身高：cm母亲身高：cm

桡骨R：∑R=

尺骨R：∑C=

掌1R：R骨龄=

掌3R：C骨龄=

掌5R：遗传身高=

近1R：

近3R：曲线法成人身高预测：

近5R：

（女）初潮预测：12.6—0.68×（骨龄—实龄）=±0.625岁

中3R：

中5R：

远1R：

远3R：

远5R：

头状骨C：

钩骨C：

三角骨C：

月骨C：

舟状骨C：

大多角骨C：

小多角骨C：

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