天疱疮病例讨论ppt课件
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天疱疮护理ppt课件ppt课件
应计策略与效果
总结应对困难和挑战的策略，以及实施这些策略后的效果。
经验教训总结
总结从案例中获得的经验教训，为今后的护理工作提供借鉴。
对患者的鼓励和建议
树立信心
鼓励患者保持积极乐观的心态， 相信通过科学公道的护理，病情
可以得到控制和改良。
坚持治疗
建议患者按时服药、定期复诊， 并积极配合医生的治疗方案。
口腔护理
定期刷牙、漱口，保持口腔清洁卫生 ，预防口ห้องสมุดไป่ตู้感染。
饮食指点
选择软食、易消化食物，避免刺激性 食物和饮料，以减轻口腔疼痛。
疼痛管理
适当使用止痛药、抗炎药等缓解疼痛 ，提高患者的舒适度。
心理支持
情绪疏导
健康教育
关注患者的情绪变化，提供心理疏导和支 持，帮助他们保持积极乐观的心态。
向患者及家属普及天疱疮的相关知识，提 高他们对疾病的认知和理解。
天疱疮护理案例分享
成功案例介绍
患者基本信息
介绍患者的年龄、性别、病情等 基本信息。
护理过程
详细描述护理过程中的关键步骤， 如药物治疗、皮肤护理、饮食调整 等。
护理效果
介绍患者经过护理后的病情改良情 况，包括皮损愈合、疼痛缓解等方 面。
经验教训总结
护理过程中的困难与挑战
分析在护理过程中遇到的主要困难和挑战，如病情反复、患者心 理压力等。
日常护理
指点患者在日常生活中注意皮肤 清洁、保湿，避免刺激性食物和
日晒等不利因素。
感谢您的观看
THANKS
症状
皮肤出现薄壁、容易破裂的大水 疱，伴有疼痛、瘙痒和继发感染 的风险。口腔、眼睛、生殖器等 粘膜部位也可受累。
病因和病理机制
病因
总结应对困难和挑战的策略，以及实施这些策略后的效果。
经验教训总结
总结从案例中获得的经验教训，为今后的护理工作提供借鉴。
对患者的鼓励和建议
树立信心
鼓励患者保持积极乐观的心态， 相信通过科学公道的护理，病情
可以得到控制和改良。
坚持治疗
建议患者按时服药、定期复诊， 并积极配合医生的治疗方案。
口腔护理
定期刷牙、漱口，保持口腔清洁卫生 ，预防口ห้องสมุดไป่ตู้感染。
饮食指点
选择软食、易消化食物，避免刺激性 食物和饮料，以减轻口腔疼痛。
疼痛管理
适当使用止痛药、抗炎药等缓解疼痛 ，提高患者的舒适度。
心理支持
情绪疏导
健康教育
关注患者的情绪变化，提供心理疏导和支 持，帮助他们保持积极乐观的心态。
向患者及家属普及天疱疮的相关知识，提 高他们对疾病的认知和理解。
天疱疮护理案例分享
成功案例介绍
患者基本信息
介绍患者的年龄、性别、病情等 基本信息。
护理过程
详细描述护理过程中的关键步骤， 如药物治疗、皮肤护理、饮食调整 等。
护理效果
介绍患者经过护理后的病情改良情 况，包括皮损愈合、疼痛缓解等方 面。
经验教训总结
护理过程中的困难与挑战
分析在护理过程中遇到的主要困难和挑战，如病情反复、患者心 理压力等。
日常护理
指点患者在日常生活中注意皮肤 清洁、保湿，避免刺激性食物和
日晒等不利因素。
感谢您的观看
THANKS
症状
皮肤出现薄壁、容易破裂的大水 疱，伴有疼痛、瘙痒和继发感染 的风险。口腔、眼睛、生殖器等 粘膜部位也可受累。
病因和病理机制
病因
《天疱疮的护理》PPT课件
编辑课件
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健康教育
1. 注意加强眼、口腔及外生殖器等处损害的护理，患者的衣 服及被褥应每天消毒。勿用胶布粘贴皮肤，以免撕掉表皮。 病室定期消毒，防止真菌、病毒和细菌的继发感染
2. 卧床休息，适量活动，避免大运动量的活动造成骨折。注 意经常翻身，防止肺部并发症及压疮的发生。
3. 敷料和衣物要洁净，勤加更换，注意保暖，勿受凉。
• 既往史：高血压，脑梗塞病史，多年服药控制
• 初步诊断：红斑型天疱疮
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2
护理体检
• T：37.8℃，P78次/分，R20次/分， BP110/70mmHg
• 专科情况：躯干、头皮、双大腿散在分布大片 糜烂面，其上附着黄褐色、油腻性疏松剥脱的 表皮及灰色痂皮，可闻及腥臭味。
• 阳性检查报告：白蛋白34g/L,白球比例1.0,肌酐 144ummol/L,尿酸423ummol/L,钾2.8mmmol/L, 甘油三酯2.59mmmol/L,红细胞3.3*109/L,血红蛋 白99g/L
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5
天疱疮的治疗
• 1.一般支持治疗
• 加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食，粘膜损害严重、 皮肤渗出多者应及时补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血 症，注意水电解质与酸碱平衡紊乱。
• 2.局部治疗 包括创面处理，局部换药 • 3.全身治辽 • （1）糖皮质激素 • （2）其他免疫抑制剂 • （3）大剂量静脉丙种球蛋白 • （4）其他治疗顽固病例可试用免疫吸附、血浆置换、体外光化
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疼痛
• 1、评估疼痛的部位、性质、程度及规律、 诱发因素
• 给予心理安慰，与患者多交流转移注意 力
• 3、遵医嘱给予止痛剂并观察疗效。进食 前0. 5h, 口腔内喷入2%的丁卡因, 以减轻 患者的疼痛。
天疱疮讲课PPT课件
天疱疮诊断
临床表现：皮肤出现水疱、糜烂等，伴有疼痛、瘙痒等症状 诊断依据：医生根据患者症状、体征及实验室检查结果进行综合判断 鉴别诊断：与类天疱疮、大疱性表皮松解症等疾病进行鉴别 并发症：继发感染、电解质紊乱等
自身免疫因素
天疱疮是一种自 身免疫性疾病， 患者的免疫系统 攻击自身组织， 导致皮肤和黏膜 损伤。
注意事项：手术后 需继续药物治疗， 定期复查，预防复 发
其他治疗
局部治疗：使用抗炎药、免疫抑制剂等药物涂抹患处，缓解症状。
全身治疗：口服免疫抑制剂、糖皮质激素等药物，调节免疫系统，控制病情。 生物治疗：使用生物制剂、单克隆抗体等药物治疗，调节免疫反应，缓解症状。
物理治疗：如紫外线疗法、光化学疗法等，刺激皮肤免疫系统，缓解症状。
自身抗体与天疱 疮的发病密切相 关，特别是针对 细胞间粘附分子 或细胞内抗原的 抗体。
免疫系统的异常 激活和调节异常 是天疱疮发病的 重要机制之一。
遗传因素和环境 因素素
天疱疮具有一定的家族聚集性，研究表明部分患者存在基因缺陷。
遵循医生建议， 按时服药和复诊
合理饮食，保持 营养均衡
适度运动，增强 免疫力
典型案例介绍
患者基本信息：姓 名、年龄、性别、 病情等
临床表现：发病过 程、症状表现、治 疗经过等
诊断结果：病理检 查、实验室检查等
治疗方法和效果： 治疗方案、治疗效 果评估等
治疗过程及效果
治疗方案：根 据病情选择合 适的治疗方案， 如药物治疗、
保持皮肤清洁干燥，勤换内 衣裤，避免摩擦和搔抓患处。
定期复诊，遵医嘱治疗，不 随意停药或减量。
专家答疑解惑和健康指导
专家解答：天疱疮的病因、症状及治疗方法 健康指导：如何预防天疱疮的复发和并发症 经验分享：患者康复过程中的注意事项和经验 互动问答：与专家进行现场互动，解答观众疑问
传染病学——天疱疮PPT课件
2、直接免疫荧光检查可见抗体沉
积在表皮细胞间，相当于棘细胞
层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、
C3）
4
3、本病常与其他自身免疫性疾病 如SLE、重症肌无力等并存。
4、烧伤、紫外线、药物等可诱发 天疱疮。
5
三、临床分型：
寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样天疱疮
6
3、自觉及全身症状：瘙痒或 灼痛。可畏寒、发热等。
4、病程与预后：病程较长， 病情发展缓慢，预后较好
12
（四）、红斑型天疱疮
1、好发部位 （1）头面、胸、背上部，面部皮
疹类似SLE蝶形红斑。 （2）粘膜极少累及。 2、皮疹特点：在红斑上发生松弛
性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润 3、尼氏征（+） 4、自觉症状轻，瘙痒。 5、预后良好，可自行缓解。
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（三）、局部处理 以清洁、预防感染、促进愈合为原则。 1、按皮肤科外用药物使用原则。 2、加强护理：注意皮肤清洁卫生，患者衣
服、床单、被子等应消毒。预防褥疮和继发 感染的发生。
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小结
寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累 及中年人，儿童罕见。
口腔黏膜受累几乎出现于所有患者。
（3）尼氏征（+）。
10
（4）腥臭味重，常伴疼痛。 （5）在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→
肉芽组织→周围有新水疱如此反复扩大。 3、病程：慢性，预后较好。
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（三）、落叶型天疱疮
1、好发部位：与寻常型同。 粘膜损害少见而轻微。
2、皮疹特点：皮疹与寻常型 相同，但疱壁更薄，更易破 裂，最后形成干燥叶状脱屑 似剥脱性皮炎。尼氏征阳性
者地塞米松或氢化可的松、甲基强的松龙静滴，病情缓 解后逐渐递减剂量。 2、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤等。 3、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮，康力龙。 4、抗生素：预防感染或并发感染。真菌感染用抗真菌 药。 5、重症者及难治性天疱疮可采用大剂量丙种球蛋白静 脉注射或血浆置换法等。
天疱疮病例讨论 ppt课件
右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞 及炎性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
ppt课件
5
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
JPDSS
天疱疮病情严重程度评分（
Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估 标准，操作较简单，实用，适合 于门诊患者进行快速评估，且对 中重度PV患者评估更准确
天疱疮病例汇报
ppt课件
1
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史 患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后
出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。 既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
ppt课件
3
A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;
尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速
腹部B超未见明显异常
间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
ppt课件
5
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
JPDSS
天疱疮病情严重程度评分（
Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估 标准，操作较简单，实用，适合 于门诊患者进行快速评估，且对 中重度PV患者评估更准确
天疱疮病例汇报
ppt课件
1
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史 患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后
出现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂， 曾于外院诊断为“脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。 既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
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3
A.认识过程
实验室检查:
血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L;
尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 心电图示心动过速
腹部B超未见明显异常
间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
天疱疮病例讨论
满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素
局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
病情严重程度评估指标
PDAI
天疱疮疾病面积指数（pemphigus
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而
清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
THANKS
联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激
素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
A.认识过程
系统治疗：糖皮质激素
局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
病情严重程度评估指标
PDAI
天疱疮疾病面积指数（pemphigus
disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系，
A.认识过程
寻常型天疱疮
诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出 现全身散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎 性渗出，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自 身免疫性疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛 性水疱，尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可 见棘层松解细胞。真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早 期不典型易误诊为脓疱疮、接触性皮炎等。
局部护理与外用药物 加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用 1:8000高锰酸钾溶液或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而
清洁感染性皮损根据细菌培养结果选取有效抗生素。
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者 2. 5%金霉素甘油。
THANKS
联合应用免疫抑制剂可缩短激素开始减量的时间，且可以在激
素减量过程中防止疾病复发 硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
皮肤学天疱疮课件PPT课件
寻常型天疱疮 Pemphigus
vulgaris
• 年龄：中年人 • 皮疹：薄壁、松弛性
大疱，糜烂 、渗出、 结痂，尼氏征阳性 • 部位：躯干、四肢 • 全身情况：差 • 预后：不好
尼氏征 Nikolsky’s sign
• 又称棘层松解征。 • 以手指轻推、压水疱，可使疱壁扩展，水
疱加大；若稍用力推擦外观正常的皮肤， 也可使表皮脱落或搓后不久出现水疱。
大疱性皮肤病
天疱疮
天疱疮
Horny layer Granular layer
Prickle layer Basal layer
天疱疮
tonofilament
桥粒是表皮细胞之间重要的粘合性连接结构。
天疱疮
Vesicles & bullae
病因和发病机理
ETIOLOGY AND PATHOGENESIS
• 天疱疮常与其他自身免疫性 疾病同时存在。
• 皮质激素、免疫抑制剂、血 浆置换疗法治疗有效。
天疱疮和自身抗原
病名
自身抗体 靶抗原
分子量
寻常型天疱疮（粘膜型）
IgG
Dsg3
130kD
寻常型天疱疮（粘膜/皮肤型） IgG
Dsg3
130kD
Dsg1
160kD
落叶型天疱疮
IgG
Dsg1
160kD
副肿瘤性天疱疮
• 自身免疫性皮肤病
– An autoimmune dermatoses
• 抗原 antigen • 抗体 antibodies • 棘层松解 acantholysis
天疱疮是自身免疫性疾病
Pemphigus is an autoimmune disease
天疱疮培训演示ppt课件
03
临床试验和药物研发
近年来，针对天疱疮的临床试验和药物研发也取得了重要进展。一些新
型药物和治疗方法正在临床试验中，显示出较好的疗效和安全性。
未来研究方向和挑战
深入研究发病机制
尽管对天疱疮发病机制的研究已经取得了一定进展，但仍 需要深入研究以揭示其详细机制，为开发更有效的治疗方 法提供理论支持。
探索新型治疗方法
药物选择和使用
局部用药
局部用药是治疗天疱疮的首选方 法，常用药物包括糖皮质激素、 免疫抑制剂等。这些药物可以减 轻炎症、缓解症状，但长期使用
可能会有副作用。
口服药物
对于严重病例或局部用药无效的 患者，需要口服药物进行治疗。 常用药物包括糖皮质激素、免疫 抑制剂等，这些药物可以抑制免
疫反应、控制病情。
免疫学检查
直接免疫荧光检查可见表 皮细胞间IgG、C3沉积， 间接免疫荧光检查可检测 到血清中存在天疱疮抗体 。
鉴别诊断
大疱性类天疱疮
与天疱疮相似，但尼氏征阴性，水疱 较紧张，不易破溃，黏膜受累少见。
疱疹样皮炎
家族性良性天疱疮
为常染色体显性遗传病，多在青春期 发病，好发于颈、腕、腹股沟等摩擦 部位，表现为成群的水疱或脓疱，易 破溃结痂，愈后不留瘢痕。
研究现状和进展
01 02
发病机制研究
天疱疮是一种自身免疫性疾病，其发病机制涉及遗传、免疫和环境因素 。近年来，对天疱疮发病机制的研究不断深入，发现了一些关键基因和 免疫通路。
诊断和治疗研究
针对天疱疮的诊断和治疗研究也在不断推进。目前，已经建立了一套完 整的诊断标准和治疗方案，包括药物治疗、光疗和生物制剂等。
对社会的意义
天疱疮作为一种罕见病，其研究和发展对于推动医学科学进步、提高人类健康 水平具有重要意义。同时，对于罕见病的研究和治疗也将为其他类似疾病的诊 治提供借鉴和参考。
天疱疮护理的实践与挑战PPT
天疱疮护理的 实践与挑战 PPT
目录 引言 护理实践 护理挑战 结论
引言
引言
什么是天疱疮？ 天疱疮的临床表现
引言
天疱疮的护理重要性
护理实践
护理实践
早期治疗的方法
护理实践
皮肤护理 - 温和洗浴 - 避免摩擦 - 保持皮肤湿润
护理实践
营养支持 - 高蛋白饮食 - 补充维生素和矿物质 - 适当补充液体
护理挑战
护理挑战
感染预防与控制 - 感染的常见并发症 - 预防感染的措施 - 感染控制的策略
护理挑战
疼痛管理 - 天疱疮疼痛的特点 - 疼痛评估方法 - 疼痛管理的策略
护理挑战
心理支持 - 天疱疮对患者心理的影响 - 提供情绪支持 - 促进患者积极应对
结论
结论
天疱疮护理的重要性 护理实践与挑战的总结
结论
对未来护理工作的展望
谢谢您的观 赏聆听
目录 引言 护理实践 护理挑战 结论
引言
引言
什么是天疱疮？ 天疱疮的临床表现
引言
天疱疮的护理重要性
护理实践
护理实践
早期治疗的方法
护理实践
皮肤护理 - 温和洗浴 - 避免摩擦 - 保持皮肤湿润
护理实践
营养支持 - 高蛋白饮食 - 补充维生素和矿物质 - 适当补充液体
护理挑战
护理挑战
感染预防与控制 - 感染的常见并发症 - 预防感染的措施 - 感染控制的策略
护理挑战
疼痛管理 - 天疱疮疼痛的特点 - 疼痛评估方法 - 疼痛管理的策略
护理挑战
心理支持 - 天疱疮对患者心理的影响 - 提供情绪支持 - 促进患者积极应对
结论
结论
天疱疮护理的重要性 护理实践与挑战的总结
结论
对未来护理工作的展望
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大疱性类天疱疮(精选优秀)PPT
诊断
有报道甲泼尼龙效果较好，可快速减少激素用量。 (4)限局性大疱性类天疱疮(localized bullous pemphigoid)： 本病亦是老年人多见，皮损常限于身体的某一部位，如头皮
或下肢，常对称存在。好发部位在小腿。大的水疱发生于外观 正常的皮肤上，常无任何症状。组织病理学检查为表皮下水疱， 呈大疱性类天疱疮的特征。本病应与瘢痕性类天疱疮鉴别。
实验室检查
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体 的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸 性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
其他辅助检查
组织病理：
在大疱边缘皮肤的真表皮交界处，可见微小水疱存在。大疱 为表皮下水疱镜周围的真皮乳头部可见以嗜酸细胞为主的微肿 瘤，其顶部是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 清、纤维蛋白和大量嗜酸性粒细胞，表皮内亦可见嗜酸性粒细 胞。根据病情的程度，真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 壁增厚，血管周围淋巴细胞和中性粒细胞浸润。在大疱边缘和 红斑处皮肤，直接免疫荧光检查可见线状均匀的IgG和补体C3沉 积，70%～80%左右的病人用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮 下基底膜带循环抗体。
临床表现
水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时，类似疱疹样皮炎。 黏膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂，主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
(损4)害限对局称性发大生疱，性常类见天损于疱颈害疮部(lo对、ca腋li称ze窝d、发bu腹llo生股us沟p，e、m大常ph腿ig见o内id侧)于：和上颈腹部部，、紧张腋透窝明的、水疱腹常股发生沟于正、常大或红腿斑性内皮侧肤上和(图上1～3)。 与本大病疱 应发与生增的殖部性腹位天一疱部致疮。、，着紧色芽张生菌透病明、脓的皮病水、疱溴疹常、碘发疹生等鉴于别。正常或红斑性皮肤上(图1～3)。 BB局PP部抗抗治原 原疗有由与二表天个皮疱，基水类疮底BP基A细疱似G本胞1是相产可疱细同生胞随疹。。内病样蛋白情皮，是发炎构展。成半出 大桥粒现 小的血 自主要疱 樱成份、 桃，糜 大分子烂 到量为、 核23结 桃0KD痂 大； ， ，水 最疱 大成7cm群。发破生溃时后， (电3)子病显理微变镜化发为现表如水皮疱下无位水于疱继透，发明基板底感下膜。带染有，IgG呈常线很状沉快积，结血痂清中。有抗糜基烂底膜面带自愈身合抗体较。 快。痂脱落后常有 大炎疱、性 扁类平天苔疱藓疮及色与银其屑素他病疾等沉病。着伴发，亦有偶不见少报萎道，缩如瘢多发痕性肌，炎有、寻时常性合天并疱疮粟、疱丘疹疹样皮。炎、尼SLE氏、溃征疡阴性结性肠炎。、黏肾炎、多发性关节 组织病理学为表膜皮下损水疱害，发直接生免疫于荧约光为2基0底%膜～带I3gG0和%C3的线状患沉者积，，有时为需境反复界活检清。楚的疼痛性糜烂， (此2)为水大疱疱型性大类疱天性主疱类疮大要的疱罕疮为见(ve口变sic异u腔l，ar表b黏u现llo膜在us掌p，e跖m部o咽p位hi、，go有id喉)持：久及性生水疱殖性损器害部与汗位疱疹黏类膜似。损害罕见。
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血浆置换或免疫吸附 不论血浆置换还是免疫吸附，只是清除血浆中致病抗体，需与激素和免疫抑制 剂联合应用，以抑制抗体的产生
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多 与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。
14
局部治疗 局部护理与外用药物
加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用1:8000高锰酸钾溶液 或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而清洁感染性皮损根据细菌培养结果选 取有效抗生素。
天疱疮病例汇报
;.
1
A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身 散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为 “脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
6
A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性 疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱， 尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。 真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、 接触性皮炎等。
8
A.认识过程 系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
9
病情严重程度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系， 每个解剖部位都单独计算，不需计算体 表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适 宜中重度PV患者。
3
A.认识过程
实验室检查: ➢ 血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; ➢ 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 ➢ 心电图示心动过速 ➢ 腹部B超未见明显异常 ➢ 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
4
A.认识过程 右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出， 真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
7
A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。 ➢ 免疫诊断指标：
①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。 ✓ 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标准 ，操作较简单，实用，适合于门诊 患者进行快速评估，且对中重度PV
患者评估更准确
10
糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，原
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持
有水疱逐渐干涸。
硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
12
请在此输入您的标题 • 请在此输入您的文本。请Байду номын сангаас此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您
的文本。请在此输入您的文本。
13
生物制剂
生物制剂 利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推 荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、 激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者可考虑应用
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘 油。
15
THANKS
16
5
A.认识过程
寻常型天疱疮 诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散 发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真 皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
2
A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。 皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜 烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂， 难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
11
免疫抑制剂 免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、 高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素 开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发
IVIG 多用于常规治疗无效的顽固性疾病或出现激素或免疫抑制剂禁忌证的患者。多 与激素及免疫抑制剂联合应用，与利妥昔单抗合用效果更佳。
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局部治疗 局部护理与外用药物
加强护理防止继发感染，对皮损广泛者给予暴露疗法，用1:8000高锰酸钾溶液 或者1:100苯扎溴铵清洗创面，保持创而清洁感染性皮损根据细菌培养结果选 取有效抗生素。
天疱疮病例汇报
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A.认识过程
主诉
13岁，男性患儿 全身反复水疱、破溃2月余。
现病史
患儿于2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身 散发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂，曾于外院诊断为 “脓疱疮”给予治疗，效果欠佳，遂来就诊。
既往史：患儿既往健康，足月顺产，家族中无类似患者。
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A.认识过程
天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内棘层松解性大疱性的一种自身免疫性 疾病。好发于30~50岁，儿童罕见。 儿童天疱疮临床、病理表现与成人相似，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱， 尼氏征阳性，病理表现为基底层上裂隙、水疱形成，水疱内可见棘层松解细胞。 真皮内无或仅有少量的炎性细胞浸润。但因在皮损早期不典型易误诊为脓疱疮、 接触性皮炎等。
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A.认识过程 系统治疗：糖皮质激素 局部护理和外用药物：抗生素，湿敷
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病情严重程度评估指标
PDAI
JPDSS
天疱疮疾病面积指数（pemphigus disease area index，PDAI）是一个可 靠的评估轻中度PV患者的评价体系， 每个解剖部位都单独计算，不需计算体 表面积。但PDAI操作较复杂，同时不适 宜中重度PV患者。
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A.认识过程
实验室检查: ➢ 血常规: 白细胞20.78×109/L，血小板400×109/L; ➢ 尿常规、大便常规+潜血、生化常规、电解质均未见明显异常 ➢ 心电图示心动过速 ➢ 腹部B超未见明显异常 ➢ 间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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A.认识过程 右上臂新发皮损病理示: 表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出， 真皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。
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A.认识过程
➢ 临床表现： ①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。
➢ 组织病理：表皮细胞间水疱形成（棘层松解）。 ➢ 免疫诊断指标：
①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间； ②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。 ✓ 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至 少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦 可确诊。
天疱疮病情严重程度评分（ Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）评估标准 ，操作较简单，实用，适合于门诊 患者进行快速评估，且对中重度PV
患者评估更准确
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糖皮质激素
治疗原则：
无新发水疱出现，原
早期使用 足量控制 合理减量 长期维持
有水疱逐渐干涸。
硫唑嘌呤 吗替麦考酚酯（MMF）环孢素 环磷酰胺及甲氨蝶呤
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请在此输入您的标题 • 请在此输入您的文本。请Байду номын сангаас此输入您的文本。请在此输入您的文本。请在此输入您
的文本。请在此输入您的文本。
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生物制剂
生物制剂 利妥昔单抗：是人鼠嵌合型CD20单克隆抗体，能选择性杀伤B淋巴细胞。不推 荐常规使用，在应用泼尼松1 mg/kg/d联合至少1种免疫抑制剂治疗12周无效、 激素减量后出现复发、出现激素应用禁忌证的患者可考虑应用
口腔黏膜损害可用漱口液含漱，外涂他克莫司软膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘 油。
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THANKS
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A.认识过程
寻常型天疱疮 诊断依据： 1、临床表现： 2个月前无明显诱因头皮出现鳞屑性红斑，自觉瘙痒，其后出现全身散 发红斑、丘疹、水疱、大疱，疱壁松弛，易破溃结痂 2、组织病理：表皮内、基底层上水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞及炎性渗出，真 皮浅层小血管周围淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润 3、免疫病理：间接免疫荧光(IIF): 天疱疮抗体强阳性(1:1280)
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A.认识过程
体检
T 36.7℃，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系统检查未见明显异常。 皮肤科情况: 头皮、面部、颈部、躯干及四肢可见散在红斑、水疱、脓疱、糜 烂、渗出，表面覆以污黄色痂，边界较清，尼氏征阳性。头部覆着较厚的黄痂， 难以剥离。口腔黏膜未见异常，甲板、毛发无异常。
初始治疗阶段：指从开始治疗到病情得到控制、激素开始
减量的时间，一般在开始治疗后的2 ~ 4周
维持治疗阶段。
多数患者可逐渐停药达到痊愈，一般平均周期4-5年
11
免疫抑制剂 免疫抑制剂
中重度患者应早期在激素治疗的同时联合应用免疫抑制剂，特别是存在糖尿病、 高血压、骨质疏松等的患者，更需早期联合。联合应用免疫抑制剂可缩短激素 开始减量的时间，且可以在激素减量过程中防止疾病复发