原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿1例报告

强区。考虑肝脓肿，不除外肝细胞癌。肝脏增强ＭＲＩ 示：肝Ⅳ ２ 讨论
段见较大异常信号肿块影，Ｔ１ 像呈不均匀低信号，Ｔ２ 像呈不均 ＰＨＳＣ 是由恶性上皮性成分和梭形细胞肉瘤样成分构成的
匀高信号，见包膜，病灶周围肝实质片状略长Ｔ２ 信号水肿带， 罕见肝脏原发性恶性肿瘤，其本质是一种特殊类型的癌而非肉
患者男性，５６ 岁，因“上腹部隐痛伴反复发热１ 个月”于 灶，增强后边缘轻度延迟强化，门静脉右支栓塞（图２）。考虑
２０１９ 年２ 月１８ 日在本院第１ 次就诊住院。患者于１ 个月余前 肝脓肿；胆管细胞癌待排查；门静脉现右上腹部隐痛，不伴腰背放射痛，反复发热，最 第３ 次肝活组织检查术，病理示：低分化癌。免疫组化示：ＣＫ
ＰＨＳＣ 在临床诊断中主要与肝癌及肝脓肿鉴别［３，６］。ＰＨＳＣ 与肝细胞癌的发生在年龄和性别的分布上无显著差异，且多数
生长。病理回报：见明显增生纤维组织，并见灶状急性慢性炎 症细胞浸润，小胆管增生显著。患者在住院期间接受二线抗菌
ＰＨＳＣ 患者也存在与ＨＣＣ 类似的肝炎肝硬化病史，但ＰＨＳＣ 患 者血清中ＡＦＰ 和ＣＡ１９ － ９ 水平往往不高，肝功能也无明显损
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临床肝胆病杂志第 卷第期 年月 ， ， ３６ １ ２０２０ １ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３６ Ｎｏ．１ Ｊａｎ．２０２０
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原发性肝肉瘤样癌误诊为肝脓肿 １ 例报告
钱晓晖，高炳强，王伟林
浙江大学医学院附属第二医院肝胆胰外科，杭州３１０００９
关键词：肝肿瘤； 肝脓肿； 活组织检查 中图分类号：Ｒ７３５． ７ 文献标志码：Ｂ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０２０ ０１ － ０１５８ － ０３
害，这些特征可与常见的肝癌进行鉴别。ＰＨＳＣ 的临床表现不
收 基 作 通ｄｏｉ稿 金 者 信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２国 钱 王９０／１家 晓 伟ｊ９． ｉ自 晖 林ｓ－ｓ０ｎ然（，８．电１１科９－０子９０２学４１６信－；基－修箱）５金，２回：男５ｗ（６日８ａ，．１ｍ主２期５＠０７要２：２ｚ０２３ｊ从．０ｕ００１．７事１９ｅ，．ｄ８－肝０ｕ１３０．７胆５９ｃ７ｎ３－胰。０２９疾９６。）病的研究。
具特异性，腹痛和发热为常见两大表现，部分ＰＨＳＣ 表现为囊性 病灶，导致其与肝脓肿难以鉴别，而耽误诊治。ＰＨＳＣ 中包含肉 瘤与癌２ 种成分，影像学上因两者所占比例不同呈现多种表现。 多数情况下，肿瘤呈巨块状，其中心常常坏死和出血，而外周为
： Ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄ ａｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ Ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
， ， （ ， ， ＱＩＡＮ Ｘｉａｏｈｕｉ ＧＡＯ Ｂｉｎｇｑｉａｎｇ ＷＡＮＧ Ｗｅｉｌｉｎ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇｅｒｙ Ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｚｈｅｊｉａｎｇ ， ， ） Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｈａｎｇｚｈｏｕ ３１０００９ Ｃｈｉｎａ
高３９． ２ ℃。患者至当地医院就诊，肝脏平扫ＣＴ 示脓肿较囊肿 （ＡＥ１ ／ ＡＥ３）弥漫弱阳性、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 弥漫阳性、ＣＫ７ 阴性、ｈｅｐＰａｒ
可能性大。当地医院予抗感染治疗，患者发热症状缓解，仍偶有上 －１ 阴性、ＡＦＰ 阴性、ＧＰＣ３ 阴性、Ａｒｇｉｎａｓｅ － １ 阴性、ＣＤ３４ 阴性
病理回报：肝组织见凝固性坏死，并见假小叶形成，小叶间纤维 化疗栓塞术、射频消融术和经皮乙醇注射可能是主要的癌向肉
组织增生，伴小胆管增生，未见肿瘤细胞。建议再次穿刺。遂 瘤样转化的原因。
行第２ 次肝活组织检查术，Ｂ 超引导下见肝内明显液化灶，予 置管引流出乳白色浓稠脓液，留取５ ｍｌ 脓液细菌培养未见细菌
： ； ； Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｌｉｖｅｒ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｌｉｖｅｒ ａｂｓｃｅｓｓ ｂｉｏｐｓｙ
原发性肝肉瘤样癌（ ，
ｐｒｉｍａｒｙ ｈｅｐａｔｉｃ ｓａｒｃｏｍａｔｏｕｓ ｃａｒｃｉｎｏｍａ
药及保肝治疗，腹痛症状缓解，体温降至正常。因患者目前无
ＰＨＳＣ）是一种原发于肝脏的罕见恶性肿瘤，其组织学形态类似 明确肿瘤证据，遂予出院。出院后２０ 余日后，患者再次发烧，
腹部隐痛，为求进一步诊治，遂至本院治疗。门诊拟“肝脓肿”收入 （图３）。患者最终诊断为ＰＨＳＣ，经科室讨论，患者目前暂无手
本院。既往史：乙型肝炎病史１ 年余，口服拉米夫定片１ 次／ ｄ，每 术机会，予白蛋白紫杉醇＋ 吉西他滨方案化疗。患者接受４ 次
次１ 片抗病毒治疗。查体：肝区压痛，无反跳痛，其余查体无阳 化疗后复查 ， ＡＦＰ ６５ ｎｇ／ ｍｌ ＣＥＡ ６． １ ， ｎｇ／ ｍｌ ＣＡ１２５ ５７ 。肝 Ｕ／ ｍｌ
弥散部分受限，增强肿块内未见明显强化，包膜呈渐进性强化， 瘤或癌肉瘤，其组织学来源一直存有争议。目前，多数文献认
可见分隔（图１）。考虑肝脓肿，不除外胆管细胞癌。遂行第１ 为ＰＨＳＣ的肉瘤成分由癌细胞转化而来，并非真正的上皮和间
次肝活组织检查术，Ｂ 超引导下未见明显液化，未穿出脓液。 叶组织［２］。既往研究［３－５］表明，复发性介入治疗如经导管动脉
性体征。实验室检查：ＷＢＣ １０． １ × １０９ ／ Ｌ，中性粒细胞百分比 脏ＭＲＩ 示：肝Ⅴ ～ Ⅷ 恶性肿瘤，较前片病灶增大。因患者化疗
９１％，肝功能指标及肿瘤标志物无异常。肝脏超声造影示：右 效果不佳且出现化疗不良反应，遂改予特瑞普利单抗免疫治疗
肝高回声团块，增强后病灶周边不均匀增强，中央不规则无增 ＋ 安罗替尼靶向治疗。２ 周后再次随访，患者死亡。
于梭形细胞肉瘤，其发病率约占肝脏恶性肿瘤的０． ２％ ［１］。临 最高３９． ２ ℃，遂再次入本院。实验室检查：ＷＢＣ １２． ５ ， × １０９ ／ Ｌ
床上常因对该疾病认识不足而误诊，导致延误患者治疗。 中性粒为主；Ｃ 反应蛋白３２ ｍｇ／ Ｌ；降钙素原正常。待高热时行
１ 病例资料
血培养阴性。肝脏增强ＣＴ 可见：肝Ⅴ ～ Ⅷ 段多房样低密度