2019年癫痫诊治指南分类--大家要重视演示版.ppt

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特点
• （3） 局灶性起源的癫痫也可以按意识分类。首 先，在定义方面，此处的有“意识”是指患者发 作时知道周围发生的事，而非患者能否回忆自己 有无发生过癫痫。其次，2017年分类强调“意识 ”的原因主要在于其对治疗的影响，有无意识障 碍可帮助临床医师决定患者是否能开车、进行高 空作业等活动。最后，“意识”情况在局灶性起 源的癫痫发作中不是必须，如不详则可不进行描 述，而对于全面性起源的癫痫发作不需描述，因 为大部分全面性起源的发作伴意识障碍。
2019年国际抗癫痫联盟癫痫发 作和癫痫新分类简介
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指南更新
• 2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）推出了新的癫痫发作及 癫痫分类，这是继经典的1981年ILAE癫痫发作分 类体系，1989年ILAE癫痫综合征分类以及2001年 Engel等提出的分类更改建议后的再次大幅度修改 ，融入了35年来癫痫领域的新进展及新认识。
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癫痫临床实用性定义
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二、 癫痫发作（seizure）的分类
• 目前有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提 出的，另一个发作症状学分类（Semiological seizure classification），前者主要是电-临床分类，而后者主 要基于症状学，常用于术前评估。国内临床上应用最 广的是ILAE提出的1981年癫痫发作分类。2017年 ILAE对癫痫发作分类做了较大变动。我们需要明确癫 痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突 止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过 度同步化放电的临床发作。而癫痫是指以反复癫痫发 作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一 定是癫痫。
性癫痫”的误解。
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总结
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更新的背景
• 其次，在学习2017年的分类前，我们需要了解1981 年的癫痫发作分类有何不足。1981年癫痫发作的国际 分类主要参照2个标准①发作起源于一侧或双侧脑部 ；②发作时有无意识丧失。依据主要为脑电图检查的 结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发 作起于一侧，没有意识丧失称为部分性发作，起于双 侧、伴有意识丧失称为全面性发作。
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癫痫病因
• 该要点是自第一次癫痫发作起就应考虑的问题。 不同于之前特发性、症状性及隐源性的病因分类 ，2017年癫痫分类提出六大病因：遗传性、结构 性、感染性、免疫性、代谢性、未知病因。每名 患者可以有单个或多个病因。需特别关注可治病 因。
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共患病
• 随着人们对生活质量要求的提高，癫痫的共患 病也越来越受重视，是自癫痫诊断明确后就应 该考虑的问题，包括精神异常、认知障碍、睡 眠障碍、心血管及呼吸系统异常、癫痫猝死（ sudden unexpected death in epilepsy， SUDEP）、偏头痛等。
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特点
• （1） 该分类并不是1981年分类的层层递进结构 ，而是平行结构。也就是说，第一步分局灶性起 源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第 二步则根据获得的信息决定。当意识、运动或非 运动症状不明的时候，我们仍然可以进行癫痫发 作的分类，例如意识情况不明的局灶性发作，则 可以在最后的分类中不提意识情况。
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2019年指南更新
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2019指南
• 诊断的分型分三步：发作类型、癫痫 类型及癫痫综合征（特殊病因、特定 症状体征组成的癫痫现象）。
• 癫痫的诊断的每个阶段均需考虑共患 病和病因学。
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一、 癫痫诊断是否成立
• 基于2014年ILAE提出的癫痫的临床实用定义 。首先，为什么称之为临床实用定义？这是因 为与之相对应的还有癫痫的理论定义——即癫 痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部 疾病，但该定义并不适合用于临床诊治。因此 一直以来癫痫的诊断都是基于临床实用定义。
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更新背景
• 这样的分类存在以下问题：①“部分”二字有歧 义，是指癫痫的一部分还是指解剖部位？②“单 纯”、“复杂”有歧义，大众也不易理解；③该 分类没有指明意识情况，而是否意识丧失在宣教 、治疗上存在重要意义（比如是否可以开车）； ④在获取癫痫患者病史时，经常难获得完整的症 状学信息，如按照1981年的分类则较难做出分类 ；⑤有一些新的发作类型如失神伴眼睑肌阵挛（ 表现为失神的同时有眼睑和或前额部肌肉出现5-6HZ肌阵挛动作） 并未出现于1981年的分类体系。
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癫痫诊断是否成立
• 2014年的新定义和之前最不一样的在于即使只有1次癫痫 发作也可诊断癫痫，但对于这次发作有两个条件：①是非 诱发性或非反射性发作；②在未来10年再发风险与两次非 诱发性发作后的再发风险相当，即至少60%。这里的60% 如何判断呢？ILAE又给出了4个建议，即先前的脑损伤， 脑电图提示癫痫样异常，头颅影像提示结构性损害和夜间 发作（图2）。最后，再次强调癫痫的诊断是临床诊断， 这从定义中就可看出。
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2019年方案
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癫痫发作类型
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系统更新
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发作类型
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1981年和2017年ILAE癫痫发作的分类比较
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癫痫分类对比
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新旧癫痫对比
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新旧癫痫分类对比
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• 是指在癫痫诊断明确后，根据临床症状及脑电图 ，确定的癫痫类型，此处原文强调了视频脑电图 的重要性。2017ILAE提出将癫痫分为四个大类。 分为局灶性、全面性、全面性合并局灶性（ Combined generalized and focal epilepsy）以及 不明分类的癫痫。其中全面性合并局灶性癫痫是 新提出的类型，临床表现为全面性起源和局灶性 起源的癫痫发作，且脑电图提示全面性棘波和局 灶性痫样放电，例如Dravet综合征及Lennox-
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特点
• （6）对于不明起源的癫痫发作，也可 以根据运动或非运动症状进行进一步 描述，只有当临床资料极度缺乏时， 才能归为无法分类的癫痫发作。
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癫痫分类
wenku.baidu.com
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癫痫分类
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癫痫分类
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癫痫分类
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分类诊断流程二癫痫类型
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特点
• （2） 强调最初症状。在对癫痫发作进行分类时，我们应当 首先根据最初的临床症状，结合脑电图进行局灶性、全面性 和起源不明的分类。文中指出，只有至少80%的把握时，我 们才能判定发作是局灶性或全面性，否则，应归于起源不明 （但原文未提及如何来判定80%）；另外，在判断运动和非 运动症状时，应根据最初的症状。此处有一个例外，即行为 终止（Behavior arrest），因为该症状很难在最初察觉。另 外需特别注意：表现为强直-阵挛发作，脑电图无殊的患者， 需特别询问有无存在“肌阵挛性癫痫发作”，如果存在，需 考虑肌阵挛性癫痫的诊断，对后期的选药有一定影响。
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特点
• （4） 取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“ 局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出， 一方面强调了“双侧”，而非“全面“，因为这 类发作更多是不对称的；另一方面该类癫痫发作 对于预后、病因的判断等都有一定意义，因此单 独列出。
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特点
• （5） “强直性癫痫发作”“失张力性 癫痫发作”“癫痫性痉挛”“肌阵挛 性癫痫发作”可属于局灶性起源或全 面性起源的癫痫发作，需进一步根据 脑电图及影像其他资料进行分类。
Gastaut综合征。
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分类诊断流程三 癫痫综合征
• 基于癫痫发作类型、脑电图、影像特征等信息，有时可诊 断相应的癫痫综合征。其中，特别提出2种癫痫综合征： ①特发性全面性癫痫：属于全面性癫痫，其中特发性指未 发现明确病因，考虑与基因相关。特指四类癫痫综合征： 儿童失神癫痫、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛性癫痫、 单独的全面性强直阵挛癫痫（Generalized tonic-clonic seizures alone）。②自限性局灶性癫痫：多儿童期起病 ，最常见的是伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫，其他包 括自限性儿童枕叶癫痫、自限性额叶癫痫、自限性颞叶癫 痫、自限性顶叶癫痫等。
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小结
• ILAE提出的癫痫分类意图与发作类型相一致。 • 诊断级别：发作分类、癫痫分类、以及癫痫综合征分类。 • 患者首次就诊时应考虑病因诊断，并可考虑一种以上病因
。 • “良性”由“自限性”或“药物新建反文本应文档性(4).tx”t取代。 • “发育”与“癫痫样脑病”可在适当时联合或分开应用。 • 用“基因相关性”替代原来的“遗传性”，以减少对“基因相关