颅底凹陷症的影像诊断

颅底凹陷症的影像诊断
颅底凹陷症，影像鉴别诊断！
颅底凹陷症（basilar invagination）是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎（齿状突）升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常（如椎体分节障碍、寰椎融合障碍），并可合并神经结构畸形（如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等），这些畸形可见于30%的颅底凹陷患者。

可因颅底枕骨大孔区的骨缘向上内翻，这样环椎向上陷入，枢椎齿状突向上向前进入枕骨大孔，压迫延髓及颈神经根，产生症状。

颅底凹陷症主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区。

少数可继发于其他疾病。

01
颅底凹陷症分型
■根据发生时间分型
1、先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。

在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。

2、继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

■根据颅底基底部、枕骨鳞部、枕骨外的异常分型
1、前变化型：枕骨基底部变短（斜坡变短），斜向水平方向，枕骨大孔平面向上移位，使颅后窝变小；
2、中线旁陷入：为枕骨外骨发育障碍，枕骨髁发育不良，斜坡向后移位进入颅后窝，斜坡下陷使枕骨鳞部下降。

■根据是否合并寰枕或寰枢关节失稳分为稳定性和不稳定型：
1、稳定型：齿状突在位，寰枢关节面无倾斜，大多伴扁平颅底，也叫斜坡型；
2、不稳定型：齿状突脱位、上移，寰枢关节面倾斜，大多伴寰枕融合，也称齿状突型。

02
临床表现
好发于青壮年，病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重，有些病人可无症状，患者因畸形程度及并发症不同，症状及体征差异较大。

症状体征：头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低。

延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现：肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫），肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍）、神经刺激征、锥体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽困难、声音沙哑、听力减退、大小便失禁等。

小脑受压症状：共济失调（行走不稳）、闭目难力、指鼻试验不准、眼震、构音不清等。

颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等。

椎动脉受压表现：发作性眩晕、恶心、视力障碍等。

03
诊断标准
参照Chamberlain标准，正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超过钱氏线以上3mm，即可诊断颅底凹陷症，超过0-3mm为疑似病例，影像表现为齿状突高耸，陷入枕骨大孔。

另外还有斜坡延长线、BULL角（波氏角）、二腹肌线、双乳突连线、克劳指数等辅助测量线可用于进一步证实颅底凹陷症诊断。

此外还有：
麦氏线(McGregor’sli ne)：也称基底线。

由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线正常齿状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°～136°颅底凹陷症时此角增大
外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。

04
病例展示
颅底凹陷症常合并其他颅底骨、神经结构发育畸形等并发症，常见的有如下几种：
1、寰枕融合
2、颈椎分节不全
3、寰枢关节脱位
4、扁平颅底
5、小脑扁桃体下疝畸形
6、脊髓空洞
本文首发：华夏影像诊断中心责任编辑：孙颖。