幼年型类风湿病健康教育

幼年型类风湿病健康教育
1什么是幼年型类风湿病？
幼年型类风湿病是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。

年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。

年长儿或成年患者较多限于关节症状。

2幼年型类风湿病是由什么原因引起的？
本病病因至今尚未完全清楚。

在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。

似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。

可能由于微生物（细菌、支原体、病毒等）感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA，IgM，IgG增高。

部份病人抗核抗体滴度升高。

近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。

3幼年型类风湿病有哪些临床表现？
本病临床表现各型极为不同。

婴幼儿全身症状主要表现为弛张热及皮疹等，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。

根据起病最初半年的临床表现，可分三型，对治疗及预后有指导意义。

1、全身型。

全身型又名Still病（过去曾用名变应性亚败血症）以全身性表现为特征，起病较急。

发热呈弛张型，每日波动于36～41℃之间，高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。

弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。

皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。

皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，约0.2～1.0cm大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧。

多数患儿有肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。

约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。

X线检查可见胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。

心包积液不多，可出现心包磨擦音。

心包炎逐渐恢复，很少发现缩窄性心包炎。

心肌可受累，但罕见心内膜炎。

此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。

有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。

少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。

患儿可有轻度贫血，白细胞明显增多，中性粒细胞有中毒颗粒，
并可出现类白血病样反应。

此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。

经研究发现发开门见山时有肝脾肿大，浆膜炎，低血浆白蛋白，以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。

2、多关节为型。

此型特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。

女孩发病多于男孩。

起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。

通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出于梭状指。

约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。

颞颌关节受累造成咀嚼困难。

少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。

晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。

关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。

此型全身性症状较轻，仅有低热、食欲不振、乏力、贫血，也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。

此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎轻重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。

3、少关节类型。

受累关节不超过四个，以大关节为主。

此型可分为二型：①Ⅰ型：女孩发病较男孩多，发病年龄多在3岁以前。

膝、踝、肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。

若发病6个月内受累关节不超过四个，则一般不发展为多关节炎型。

关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍。

此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。

慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。

在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。

②Ⅱ型：男孩发病多，好发年龄一般在8岁以后，常有家族史，家中可有少关节型类风湿病、强直性脊椎炎或Reiter氏综合征（包括关节炎、尿道炎及结膜炎）或银屑病的患者。

常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。

多有足跟痛及跟腱炎。

偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。

经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。

约75%患者为组织相容性抗原B27（HLA-B27）。

部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。

4幼年型类风湿病应该如何治疗？
治疗的目的为减轻症状，保持关节功能和防止关节畸形。

由于病程较长，必须对病人及家长表示同情，耐心解释病情，取得他们的长期合作，进行随访。

一般治疗。

应及早采用综合疗法，注意休息，适当营养。

采用理疗、热敷、蜡疗、红外线照射，并进行体育疗法，如轻度关节活动度训练、肌肉屈伸运动、骑小轮车等，以保持关节功能，增强肌力，防止关节强直及肌肉萎缩。

对严重患者要从心理上尽力支持，坚持治疗。

此外，还应避免上呼吸道感染。

如有扁桃体炎、鼻塞炎及龋齿等病灶，宜尽力治疗。

药物治疗
1.非甾体类抗炎药
（1）阿司匹林
（2）痛灭定
（3）萘普生
（4）布洛花
（5）消炎痛
（5）双氯芬酸钠
2.作用缓慢抗风湿药
3.皮质类固醇
4.免疫抑制剂
5.其他药物如保泰松、羟氯喹、硫氨磺胺吡啶等均经试用，疗效不肯定，有的副作用较大，儿科较少应用。

外科及眼科治疗对关节强直畸形可作关节牵引，关节成形术及其他矫形治疗。

必要时施行人工关节置换术。

虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗，一般采用散瞳、局部用地塞米松滴剂，必要时行结膜下注射可的松。

5幼年型类风湿病应该如何预防？
由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。