法洛氏三联征课件

2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束 及部分室上嵴，切开肺动脉瓣、瓣环，并 将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童 1.3～1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏 斗部狭窄者，需用补片加宽流出道；如伴 有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者，则可 行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室 间隔缺损，亦应作跨瓣环的补片修补。婴 幼儿如肺动脉干内径＜0.7cm者，应作右心 室流出道修补加宽。
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四、鉴别诊断
法洛氏三联症应注意与法洛四联症、单纯 性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺 损和艾森曼格综合征等鉴别诊断
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五、治疗方法
法洛氏三联症手术要点和注意点 1.手术应在中度低温体外循环和心脏局
部深低温下进行，婴幼儿可在深低温停止 循环下手术。
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六、法洛氏三联症术后处理
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血 气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸 机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉 缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时 间。防止术后灌注肺。
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2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉 压和左房压，补充血容量，对术前红细胞 增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌 力药和扩血管药。对左室发育较差者，应 重点辅助左心功能。
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三、诊断
1、病史 注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。
大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年 龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较 重者，上述症状出现较早。
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2、体检 右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举
感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂 音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失； 但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时， 肺动脉第二音有亢进和分裂。
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3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适 当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素 或心外膜起搏。
4.利尿、补钾，维持水电平衡。
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5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸 腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时 雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次 开胸止血。
法洛氏三联征
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一、定义
法洛三联症（Trilogy of fallot）是指肺动脉 狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右 心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于 法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要 临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳， 大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现 象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥 和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右 冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影 响右室流出道补片者，需应用右心室至肺 动脉带瓣心外管道。
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6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引， 以保证术野无血。
7.严格止血，防止术后出血而再次开胸 止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者，术毕 应测肺动脉和右心室压差，必要时再次转 流手术。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音， 并作多普勒超声心动图检查，及时发现和 处理室缺残余漏。[1]
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七、预后
法洛三联症的治疗效果满意，术后发绀消 失，自觉症状改善或消退，心脏杂音明显 减轻，其手术死亡率已降为2%左右。
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谢 谢 ！
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（4）超声心动图可确定诊断，明确是肺动 脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度； 明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部 位。
（5）右心导管检查和选择性右心室造影。 ①右心导管检查对诊断有很大价值；②
选择性右心室造影：可显示狭窄和增厚的 瓣膜，显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张 程度，显示漏斗部肌肉情况等。
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3.完善修补室间隔缺损，防止传导阻滞。补 片可略小于缺损，但成人法洛四联症需用 等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室 面。缝针不可穿透全层，深度约lmm。缝合 要严密、准确，防止缝及主动脉瓣及房室 传导束。在三尖瓣根部加垫片固定，防止 残余室间隔缺损
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4.注意保护右室功能，右室切口不宜过大， 在保证右室流出道通畅下，不宜切除过多 的心室前壁的心肌。
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二、病理生理
在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部， 发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄， 即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通 多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是 否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉 的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的血液 动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右 心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向 左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或 房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房， 心内为“左向右”分流，临床可无发绀。
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3、辅助检查 （1）X线检查法洛三联症的X线表现主要有：
右心房、右心室扩大；主动脉阴影缩小或 正常；肺动脉主干显示狭窄后扩张；肺野 清晰，肺纹理减少。
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（2）心电图主要为右心改变，表现为右心 室肥大，高尖P波、不完全右束支传导阻滞 等。
（3）化验检查发绀病人的血氧饱和度降低， 红细胞和血红蛋白增高。