Blount 病的治疗进展
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世界最新医学信息文摘 2019年 第19卷 第24期17
投稿邮箱:zuixinyixue@
·综述·
Blount 病的治疗进展
张雄卫
(成都中医药大学,四川 成都 610000)
0 引言
胫内翻又称Blount 病、胫骨干骺端发育异常,最早由Blount 报道。
临床少见,可单侧发病,也可双侧,无明显性别差异。
部分病例有家族遗传性,我国少见。
是由于胫骨近端内侧骺板受负重压力而破坏了正常生长,导致胫骨近侧干骺端向内侧弯曲。
其他的病因包括潜在的创伤、感染和骨桥形成。
晚发型胫内翻胫骨近端骺板的组织学改变与股骨头骺滑脱几乎相同。
1 Blount 病病因与临床表现
关于Blount 病的确切病因还不清楚,目前大家比较一致的观点是患儿行走训练较早,同时体重超标,出现胫骨骨骺偏向性负重,导致内侧骨骺发育受限,而外侧骨骺生长正常,从而出现胫内翻畸形[1]。
也有学者提出是胫骨内侧骨骺血液循环异常,导致内侧骨骺发育受限。
对于是否与外伤有关,目前无统一意见。
胫骨骨骺内侧静止层改变,表现为静止细胞明显增多、密集,毛细血管形态异常,无纤维软骨小岛[2]。
临床表现:①有体重超标、学步年龄偏早病史。
②症状多在2-3岁出现,表现为患侧小腿稍偏内侧弯曲,弯曲在胫骨上端最为明显,而且随着年龄进行性加重。
③严重患者患肢短缩、步态跛行,呈膝内翻改变,由于内侧骨骺发育障碍,内翻明显,可在内侧膝关节下端触摸到明显隆起的骨突。
2 Blount 病的类型
布兰特氏病也叫胫骨内翻(tibia vara )、胫骨畸形性骨软骨病(osteochondrosis deformans tibiae )、胫骨内髁骨软骨病等[3]。
本病指的是胫骨干骺内侧的骨软骨病,可能是由于内侧胫骨平台的负载压缩所致,进而导致骨骺和干骺的畸形。
见于婴儿或儿童期,婴幼儿型常为双侧,儿童型常
为单侧。
病理改变是非特异性的,有人认为本病是胫骨干骺内侧包括骺板的缺血坏死,但也有人认为不是缺血性坏死。
婴幼儿型发病年龄在l 到3岁半,儿童型常在8岁后发病。
多数学者认为儿童胫骨内翻与创伤有关,与婴儿胫骨内翻不同。
真正的胫骨内翻是一种不常见的疾病,世界文献报道不足500例。
畸形常合并下肢内旋和胫骨扭转,没有足够证据表明与骨骺损伤有关。
X 线表现为胫骨内髁干骺部发育异常,如增粗增大、不规则缺损或向内远侧鸟嘴样突出,骨骺的内侧也可变形,且有斑点状钙化灶,骺板呈过早融合倾向。
胫骨内翻表现为儿童期胫骨严重弯曲和内旋,内侧骨皮质明显增厚,这些改变继发于胫骨近端干骺、骺板和骨骺内侧部的异常。
3 Blount 病的检查
胫骨近端内翻或成角畸形并向外呈半脱位;胫骨和踝关节明显内旋,股骨髁的位置有轻度代偿性改变;胫骨干无弯曲,其内侧骨皮质明显增厚;胫骨近端干骺端后内侧显示特有的不规则硬化和半透亮改变,常有破碎和下沉,呈鸟嘴样突起。
胫骨内侧关节面低,但不如干骺端的下沉明显。
胫内翻的诊断一般不难确定。
诊断时,让患者双内髁互相靠拢,可见双侧膝部向外突出形成“O ”形,并可根据下肢负重正位线片来测出股骨长轴或负重力线的内翻角度。
但必须与生理性小腿弯曲、先天性胫骨弯曲、急性低磷血症佝偻病、局灶性纤维软骨发育异常、多发性内生软骨瘤病、胫骨上端外生骨疣、胫骨近端骺板骨折、胫骨上端骨髓炎等相鉴别。
3.1 婴幼儿型。
通过X 线照片可以知道胫骨上端内翻成角,股骨远端同样呈现内翻的畸形状。
而在胫骨的上边事骺端及骨骺有着不同,具体变化需要根据骨骼发育及成熟骨骼发育情况判定,本症严重程度和病变有关,有些患儿在三四岁时X 线会完全消失,有些患儿十几岁X 线依然会存在,而X 线
摘要:Blount 病是一种累及胫骨近端骨骺内侧引起Blount 病的发育性疾患。
婴幼儿型Blount 病的病因为过早
行走和肥胖加重了易感儿童的生理性膝内翻。
作用于骺板的压力可抑制其生长。
最具可能引发Blount 病的病因是发育和遗传因素的联合作用。
青少年型较为少见且很少伴随胫骨内旋。
儿童期残留的膝内翻,肥胖和青少年生长加速导致的内翻畸形加重都可能是青少年型Blount 病的原因。
本文将结合Blount 病的病因进行分析与研究,对Blount 病的治疗方法进行综述。
关键词:Blount 病;治疗;研究进展
中图分类号:R682 文献标识码:A DOI :10.19613/ki.1671-3141.2019.24.009本文引用格式:张雄卫.Blount 病的治疗进展[J].世界最新医学信息文摘,2019,19(24):17-18.
Progress in the Treatment of Blount's Disease
ZHANG Xiong-wei
(Chengdu University of Traditional Chinese Medicine, Chengdu, Sichuan, 610000)
ABSTRACT :Blount's disease is a developmental disorder involving Blount's disease involving the medial aspect of the humerus. The disease of infant-type Blount disease is due to premature walking and obesity aggravating the physiological knee varus of susceptible children. The pressure acting on the seesaw can inhibit its growth. The most likely cause of Blount's disease is the combination of developmental and genetic factors. Adolescents are less common and rarely accompany the internal rotation of the humerus. Residual knee varus during childhood, obesity and aggravation of varus deformity caused by accelerated growth in adolescents may be the cause of adolescent Blount's disease. This article will combine the etiology of Blount disease to analyze and study the treatment of Blount disease.KEY WORDS :Blount disease; Treatment; Research progress
World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.24
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的变化则可分为以下六个阶段。
(1)2-3岁时期。
此时胫骨内翻畸形具有骺端骨化不规则等特点,在透明带内还存在着着散存的钙化刚块,内侧骨骺发育落后,干骺端内侧向内向下突出。
(2)2.5-4岁。
此阶段会出现明显的愈合倾向,骨骺线的内1/3有一锐性斜行凹陷,形成鸟嘴状。
鸟嘴的上部较之干骺其他部分的透明度均高:骨骺内侧呈楔形,边界不清发育较外侧差。
(3)4-6岁。
此阶段的特点骨骺内缘的鸟嘴突起处的凹陷加深,充以软骨。
在干骺端处形成一阶梯状。
骨骺内侧呈楔状形变,边界不清内缘下方偶有小钙化区。
(4)5-10岁。
此时骨骼日益成熟,骺板日益变窄骨骺变大。
同时干骺端内侧的阶梯加大。
骨骺向阶梯形状的凹陷处长入而居于十骺端的内侧面。
此时骨骺内缘很不规则。
婴幼儿型部分愈合的第四阶段和少年型的晚期改变相似。
(5)9-10岁。
此阶段特点骺板侧面到关节软骨面有一透亮带将骨骺分为两块,看来有如双骺。
靠近关节软骨有三角形的骺块,边缘不规则软骨覆盖其内侧缘。
胫骨上端的内侧关节面形状异常,从髁间部向内下方呈一斜块状。
(6)10-13岁。
此阶段分叉的内侧骺板均骨化,外侧生长发育正常。
基本上五六阶段时畸形就不能修复了。
3.2 青少年型。
青少年型X 线和婴幼儿型的存在很多不一样的地方,此间二次骨化中心已经形成,病变范围较为局限,骺板内侧一半的中部变窄,对侧骨密度增加,骨骺形状正常,骺板不呈阶梯状。
股骨远侧也呈内翻畸形,而胫骨远端呈外翻畸形。
这些症状与婴幼儿型发展到少年时期的是不同的,因为青少年胫骨内侧骺板表现为早闭,而前者有骨桥形成。
有胫骨骨内侧喙突状隆突毛糙或碎裂改变。
胫骨干内侧皮质增厚,胫骨近端骨化中心偏移外侧,内侧骨化核扁小呈三角形。
后期病例内侧骨骺进一步变扁呈钱币状,胫骨上端内侧骨骺线模糊,胫骨上端内侧关节面更趋向内、下后倾斜。
4 Blount 病的治疗
2岁以上的患儿,胫骨内翻角度大于20度者,应早期作胫骨弧形截骨术,彻底纠正内翻畸形。
年龄较大者,可作截骨术加胫骨内髁抬高术,或胫骨外侧和腓骨骨骺阻滞术等。
4.1 婴幼儿型。
4岁以前畸形内翻角度逐年增大,4-9岁阶段较稳定。
9岁以后畸形逐渐加重,应该在畸形发展前积极治
疗。
2岁以下幼儿,X 线片测量干骺端与骨干角度超过11o ,典型X 线特征处于第二阶段以前,可用支具或石膏矫正。
每4个月复查畸形变化。
Schoenecker 报道支具固定可以制止畸形发展并有一定程度矫正。
Loder 统计支具矫形50%有效。
Johnston 认为支具固定不应超过3岁。
早期支具矫正也应维持力线直到干骺端病变恢复。
畸形达到第三阶段:股骨胫骨角超过15°;干骺端骨干角超过14°;年龄3-4岁儿童,应行胫骨近端截骨术。
及时手术可以恢复内侧骺板的生长能力,手术同时矫正胫骨内旋。
手术的目的是为了矫正下肢异常负重力线,进而创造出有利于胫骨内侧恢复生长的环境。
此类手术最好的治疗时间短是在四岁前,对于其他的患者来说,就需要根据胫骨近端内侧骺板及关节面的具体情况进行治疗;而且胫腓骨在截骨之后还需要进行外翻矫形,外移下肢力轴让它通过膝关节的中心。
在手术后还需要进行定期复查,若复发极有可能是内侧骺板生长缓慢或是骨桥约束的原因,可以对胫骨极端外侧锔钉生长阻滞或是进行骨桥切除术。
对于其他的病症严重的患者,如胫骨平台内侧,已经出现坍塌、继发性股骨远端外翻成角、韧带松弛等等,需要根据病情进行内侧部分截骨、胫骨外翻截图、骨头外侧骺阻滞等等。
4.2 青少年型。
超过9岁的病儿,胫骨上端骺板中出现骨桥或内侧骺板早闭,病儿仍在生长时期,除行截骨术外还可以行胫骨外侧骺板及腓骨骺板阻滞术。
肢体短缩超过2 cm 考虑肢体延长手术,对骨桥可考虑骨桥切除及脂肪充填术。
5 结论
综上,Blount 病是一种以胫骨近端内侧发育障碍,导致下肢胫骨的内翻畸形,需手术矫正,并且对于婴幼儿型来说,要进行及早治疗,以免对患儿日后的生活造成不良的影响,早发现早治疗。
参考文献
[1] 郑艮强,吴斗,赵恩哲,等.膝关节周围截骨术对膝关节骨关
节炎伴内翻畸形的治疗策略[J].中华老年骨科与康复电子杂志,2016,12(01):44-45.
[2] 张美芳,林碧华,钟桂钦.先天性双膝关节内翻畸形截骨矫形术的
护理[J].当代护士(上旬刊),2016,(03):33-34.
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治疗伴内翻畸形的膝关节骨关节炎[J].中国修复重建外科杂志,2016,30(11):136-139.
恶性肿瘤或有好转临界点
不稳定的基因组和遗传变异对于癌症进化成“杀手”至关重要,但物极必反,这有可能变成癌症的致命要害。
这项发表于《自然—医学》杂志的研究,或许很快将改善干扰癌症基因组的疗法。
人们在10年前就知道,更有可能扩散的恶性癌症拥有容易产生DNA突变的不稳定染色体。
这一过程导致了携带不同基因组合或基因组的相同肿瘤中的不同细胞。
逻辑会告诉人们,肿瘤的基因组越不稳定,其随机产生突变的几率越高。
不过如今,来自美国亚利桑那州立大学的Carlo Maley和同事发现,这并非故事的全部。
当肿瘤基因组变得愈发不稳定时,在某个时刻,癌症的恶性程度会减小,患者的生存开始改善。
Maley团队测序了“癌症基因组图谱”计划存放的12种不同癌症的1165个肿瘤样本基因组。
每种癌症都是具有不同基因组的细胞的混合,但一些细胞的复制能力要高于其他细胞。
这意味着在一种肿瘤内,一些基因组要更加常见。
该团队分析了有多少基因组出现在10%及以上的肿瘤细胞中。
他们发现,数量越高,肿瘤的致死性越强,直到这一数量达到4。
一旦4个或更多基因组出现在多于10%的肿瘤细胞中,一个人的生存时间往往会变得更长。
研究人员在大量染色体被删除、移动或复制的较大规模突变中也发现了类似趋势。
研究显示,一种肿瘤拥有的这些“拷贝数变异”越多,它的致死性越高,直到接近75%。
一旦一种肿瘤中有四分之三受到这些类型突变的影响,癌症的致死性会再次减弱。