小脑血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
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小脑血管母细 胞瘤的影像诊 断与鉴别诊断
概述
• 好发于成年人：30-40岁，男＞女。 • 占颅内肿瘤：1%，后颅窝肿瘤：7%-12%。 • WHO I级。 • 临床表现：头晕头痛、行走不稳、共济失调、眼球震颤。 • 分散发性、家族遗传性(VHL综合征: 合并有视网膜血管
瘤、 胰腺囊肿、肾细胞癌和（或）多发性肾囊肿、嗜铬 细胞瘤等)。
影像分型
•大囊小结节型（最常见）。 •实性肿块型。 •单纯囊型。
病理
• 实性部分：不同成熟阶段的血管及血管网内的间质细胞构成， 典型的间质细胞内含脂质成分，形成特征性的胞质内多个空泡。
• 囊性成分：血清漏出液。 • 囊壁：受压脑组织、增生的胶质细胞、含或不含肿瘤实性成分。
影像表现-大囊小结节型
• CT： 实性部分为等密度，囊性部分为低密度。 • MRI： 囊性部分呈长T1长T2信号，FLAIR多呈低信号，壁结节通常
较小，呈稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号， 结节周边可见流空血管影。 • 增强：壁结节显著强化，囊壁不强化；壁结节显著强化，囊壁强化。 • 瘤周水肿较轻，可合并出血；结节较大时，出现“囊中囊”表现。
鉴别诊断-毛细胞型星形细胞瘤
• 好发于20岁以下儿童、青少年。 • 位置靠近中线。 • 壁结节通常较大，多大于5cm。 • 无流空血管影。 • 增强：强化程度不如血管母细胞瘤显著。 • PWI：低或中等灌注。
鉴别诊断-单发转移瘤
• 中老年人。 • 原发恶性肿瘤病史。 • 瘤周水肿较明显。 • 无流空血管影。 • 囊壁厚薄不均，不均匀环形强化。
影像表现-实性肿块型
• CT：等 或 等低混杂密度。 • MRI：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号，DWI 呈低信号，病灶周边可见流空血管影。 • 增强：明显强化。 • 瘤周水肿：较显著。
影像表现-单纯囊型（少见）
• CT：呈类圆形低密度影。 • MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号,FLAIR为均 匀稍高信号，DWI为低信号。 • 增强扫描囊壁可强化、不强化。 • 瘤周无明显水肿。
鉴别诊断-髓母细胞瘤
• 两个发病高峰：15岁以前，4-8岁最常见、 25岁左右。 • CT平扫: 等或稍高密度。 • 实性肿块，可有小囊变，出血、钙化、坏死少见。 • DWI呈高信号，ADC呈低信号。 • 增强:轻度肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节。 •水肿明显。 •脓腔弥散受限。 •脓肿壁呈环形强化。 •无血管流空影。
小结
•好发于成年人：30-40岁。 •WHO分级:I级。 •大囊小结节型、实性肿块型、单纯囊型。 •流空血管影。 •壁结节明显强化，囊壁不强化。 • PWI:高灌注。
谢谢
概述
• 好发于成年人：30-40岁，男＞女。 • 占颅内肿瘤：1%，后颅窝肿瘤：7%-12%。 • WHO I级。 • 临床表现：头晕头痛、行走不稳、共济失调、眼球震颤。 • 分散发性、家族遗传性(VHL综合征: 合并有视网膜血管
瘤、 胰腺囊肿、肾细胞癌和（或）多发性肾囊肿、嗜铬 细胞瘤等)。
影像分型
•大囊小结节型（最常见）。 •实性肿块型。 •单纯囊型。
病理
• 实性部分：不同成熟阶段的血管及血管网内的间质细胞构成， 典型的间质细胞内含脂质成分，形成特征性的胞质内多个空泡。
• 囊性成分：血清漏出液。 • 囊壁：受压脑组织、增生的胶质细胞、含或不含肿瘤实性成分。
影像表现-大囊小结节型
• CT： 实性部分为等密度，囊性部分为低密度。 • MRI： 囊性部分呈长T1长T2信号，FLAIR多呈低信号，壁结节通常
较小，呈稍长T1稍长T2信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号， 结节周边可见流空血管影。 • 增强：壁结节显著强化，囊壁不强化；壁结节显著强化，囊壁强化。 • 瘤周水肿较轻，可合并出血；结节较大时，出现“囊中囊”表现。
鉴别诊断-毛细胞型星形细胞瘤
• 好发于20岁以下儿童、青少年。 • 位置靠近中线。 • 壁结节通常较大，多大于5cm。 • 无流空血管影。 • 增强：强化程度不如血管母细胞瘤显著。 • PWI：低或中等灌注。
鉴别诊断-单发转移瘤
• 中老年人。 • 原发恶性肿瘤病史。 • 瘤周水肿较明显。 • 无流空血管影。 • 囊壁厚薄不均，不均匀环形强化。
影像表现-实性肿块型
• CT：等 或 等低混杂密度。 • MRI：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号，DWI 呈低信号，病灶周边可见流空血管影。 • 增强：明显强化。 • 瘤周水肿：较显著。
影像表现-单纯囊型（少见）
• CT：呈类圆形低密度影。 • MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈高信号,FLAIR为均 匀稍高信号，DWI为低信号。 • 增强扫描囊壁可强化、不强化。 • 瘤周无明显水肿。
鉴别诊断-髓母细胞瘤
• 两个发病高峰：15岁以前，4-8岁最常见、 25岁左右。 • CT平扫: 等或稍高密度。 • 实性肿块，可有小囊变，出血、钙化、坏死少见。 • DWI呈高信号，ADC呈低信号。 • 增强:轻度肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节。 •水肿明显。 •脓腔弥散受限。 •脓肿壁呈环形强化。 •无血管流空影。
小结
•好发于成年人：30-40岁。 •WHO分级:I级。 •大囊小结节型、实性肿块型、单纯囊型。 •流空血管影。 •壁结节明显强化，囊壁不强化。 • PWI:高灌注。
谢谢