IgG4相关性疾病定义和具体的影像表现
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疫性胰腺炎患者。相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这 在自身免疫胰腺炎中非常罕见。 在节段性狭窄的情况下，胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身 免疫性胰腺炎和胰腺癌。 静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。
IgG4相关性胰腺炎
M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎
图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张；
在过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为 他们是IgG4相关性疾病的一部分。
Mikulicz病， Küttner肿瘤
Mikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、 颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这 种情况才能建立诊断。
在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；在 MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。
及鉴别诊断意义。
2003年，Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念
。 2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相
关性疾病。 2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命
名为“IgG4相关性疾病”。
IgG4是什么？
IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分，约占血清中 免疫球蛋白总含量的75%。其中40～50%分布于血 清中，其余分布在组织中。
ERCP：长期和持续的胆道狭窄，CBD远 ERCP：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈
端的孤立狭窄也可能发生
串珠或“枯藤征”
PSC患者血清IgG4水平多不升高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。
与胆管癌的鉴别
与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝 门部胆管狭窄。在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而 IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。
IgG：IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4 1～7%
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）
特点：是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被
公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、 血清学和临床特征 。但是其发病机制了解甚少。
病理及血清学特点：病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞，
胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰 腺被膜纤维化增厚。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型: 1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎, 2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎. IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同
的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。
IgG4相关性疾病定义和具体 的影像表现
IgG4相关性疾病（ IgG4-RD） ——21世纪被发现的新的疾病
IgG4相关性疾病的历史
1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性 炎症硬化。
1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断
﹥10个/HPF
1+2+3确定诊断；1+3很可能诊断；1+2可能诊断
自身免疫性胰腺炎(IgG4相关性胰腺炎)
1961年首次报道，是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于自身 免疫过程。
多见于老年男性， 早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断 比较困难。
轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状， 部分患 者有阻塞性黄疸。
根据目前的文献报道，IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位，最常 见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下 腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。
血清IgG4水平升高（＞135 mg/dL）可见于60%的患者，且与受 累器官数目呈正相关
首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。
支架取出之后胆总管的增厚及增强
IgG4相关性胰腺炎
图a.T1WI示由于纤维化和炎症，胰腺尾部低信号环。 图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。
IgG4相关性胰腺炎
M，77Y，自身免疫及锐利的边缘，似香肠状。 图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化，及周边低信号环。
Küttner肿瘤相对少见，相对Mikulicz疾病，Küttner肿 瘤（ 库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重,但两者的影像学 表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别,而两侧 病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。
33Y，男性，IgG4相关性涎腺炎 增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化
IgG4相关性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
Different patterns of autoimmune pancreatitis
胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段 胆总管可见不规则狭窄。 Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402
IgG4相关性涎腺炎：
FDG PET/CT示两侧 腮腺及 颌下腺摄取增加
眼眶组织
IgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种IgG4相关性泪腺炎 通常是双侧的,最近的报道表明,特发性眼眶炎症-也称为 眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。这些眼眶病变可 能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构, 包括眼外肌、泪腺系统和视神经。
以及血清IgG4浓度升高。
影像学表现：通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,
有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。
IgG4-RD的共同临床特征
好发于50岁以上男性，起病隐匿
一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应 器官功能障碍
IgG4阳性细胞大量增生浸润
验室检查指标不再作为监测指标。
IgG4相关性硬化性胆管炎
除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官;
约60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。
也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些 病人中做出准确的诊断是非常难的。
IgG4相关性硬化性胆管炎
最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性 浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。
CT表现为低密度软组织影和均匀性增强。在MR上由于纤维 化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。
IgG4相关性胰腺炎：影像表现
超声：通常表现为低回声。CT：表为低密度，MRI：T1WI 低信号， T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或 不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信 号。
胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩 张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。
自身免疫性胰腺炎有一个在其他胰腺疾病中没有被描述的 典型特点，即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的环。 这代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。在CT上12%-48%的 患者可以观察到，MRI上18%-47%的患者可以观察到。
此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩， 而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个 圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀 性强化。
Mikulicz病， Küttner肿瘤
IgG4相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为 泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢 性硬化性涎腺炎（Küttner肿瘤， 库特纳氏肿瘤）。
IgG4-RD受累器官数量
IgG4-RD最常累及的器官
最常见的受累器官或 解剖部位依次是：胰腺、 胆道、大唾液腺（颌下腺 和腮腺）、泪腺、后腹膜 腔和淋巴结。
IgG4-RD临床综合诊断标准
临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器 官特征的综合诊断标准
2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素： 1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块 2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl 3.组织病理学检查 （1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化 （ 2 ） IgG4+ 浆 细 胞 浸 润 ： IgG4+/IgG+ ﹥ 40% ， 且 IgG4+ 浆 细 胞
告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿 瘤风险增加的观点。
2010年 AlP诊断标准国际共识
诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管 影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断 性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断 中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实
IgG4相关性胰腺炎
图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号 图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征
IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别
胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎, 严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自
身免疫性胰腺炎中是罕见的。 尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报
临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并 AIP ；
影像学所见： 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化 ； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。
一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（a）MRCP图 像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（b）在延迟期 获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆 管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。
与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图 像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（d）冠状位增强 T1加权像显示胆管壁增厚。
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 b图.T2WI胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高
c图.ERCP示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄
IgG4相关性胰腺炎
对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化， 与胰腺实质境界不清。
Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man
Follow-up CT image obtained 8 months later, after steroid treatment.
IgG4相关性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，胆管 的狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，比平扫更容易识 别。
IgG4相关性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环基本消失。胆道
d图.类固醇治疗1年之后的MR冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄,但是胆 总管扩张不明显。
与原发性硬化性胆管炎的鉴别
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）
多见于老年患者
多见于年轻患者
常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性 黄疸；
与炎症性肠病相关联，
类固醇治疗有效
症状持续时间更长但不太严重
Vlachou et al， RadioGraphics 2011;1:1379–1402
focal autoimmune pancreatitis
Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157–170
IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别
主胰管或胆管的弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。 胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身免
IgG4相关性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。
弥漫性：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚， 胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。胰腺有锋利 的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状外观。
局灶性：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，部分见环形 或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。约33%-41%的 局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰脏癌区分。是因 疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰 十二指肠切除术的％左右。
IgG4相关性胰腺炎
M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎
图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张；
在过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为 他们是IgG4相关性疾病的一部分。
Mikulicz病， Küttner肿瘤
Mikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、 颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这 种情况才能建立诊断。
在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；在 MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。
及鉴别诊断意义。
2003年，Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念
。 2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相
关性疾病。 2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命
名为“IgG4相关性疾病”。
IgG4是什么？
IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分，约占血清中 免疫球蛋白总含量的75%。其中40～50%分布于血 清中，其余分布在组织中。
ERCP：长期和持续的胆道狭窄，CBD远 ERCP：多病灶性、短的肝内胆道狭窄呈
端的孤立狭窄也可能发生
串珠或“枯藤征”
PSC患者血清IgG4水平多不升高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。
与胆管癌的鉴别
与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝 门部胆管狭窄。在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而 IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。
IgG：IgG1 60～70%
IgG2 15～20%
IgG3 5～10%
IgG4 1～7%
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）
特点：是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被
公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、 血清学和临床特征 。但是其发病机制了解甚少。
病理及血清学特点：病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞，
胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润， 多伴有淋巴滤泡形成， 胰 腺被膜纤维化增厚。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型: 1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎, 2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎. IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同
的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。
IgG4相关性疾病定义和具体 的影像表现
IgG4相关性疾病（ IgG4-RD） ——21世纪被发现的新的疾病
IgG4相关性疾病的历史
1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性 炎症硬化。
1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断
﹥10个/HPF
1+2+3确定诊断；1+3很可能诊断；1+2可能诊断
自身免疫性胰腺炎(IgG4相关性胰腺炎)
1961年首次报道，是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于自身 免疫过程。
多见于老年男性， 早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断 比较困难。
轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状， 部分患 者有阻塞性黄疸。
根据目前的文献报道，IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位，最常 见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下 腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。
血清IgG4水平升高（＞135 mg/dL）可见于60%的患者，且与受 累器官数目呈正相关
首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。
支架取出之后胆总管的增厚及增强
IgG4相关性胰腺炎
图a.T1WI示由于纤维化和炎症，胰腺尾部低信号环。 图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。
IgG4相关性胰腺炎
M，77Y，自身免疫及锐利的边缘，似香肠状。 图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化，及周边低信号环。
Küttner肿瘤相对少见，相对Mikulicz疾病，Küttner肿 瘤（ 库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重,但两者的影像学 表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别,而两侧 病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。
33Y，男性，IgG4相关性涎腺炎 增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化
IgG4相关性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
Different patterns of autoimmune pancreatitis
胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段 胆总管可见不规则狭窄。 Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:1379–1402
IgG4相关性涎腺炎：
FDG PET/CT示两侧 腮腺及 颌下腺摄取增加
眼眶组织
IgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种IgG4相关性泪腺炎 通常是双侧的,最近的报道表明,特发性眼眶炎症-也称为 眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。这些眼眶病变可 能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构, 包括眼外肌、泪腺系统和视神经。
以及血清IgG4浓度升高。
影像学表现：通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,
有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。
IgG4-RD的共同临床特征
好发于50岁以上男性，起病隐匿
一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应 器官功能障碍
IgG4阳性细胞大量增生浸润
验室检查指标不再作为监测指标。
IgG4相关性硬化性胆管炎
除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官;
约60% -80%的1型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。
也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些 病人中做出准确的诊断是非常难的。
IgG4相关性硬化性胆管炎
最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性 浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。
CT表现为低密度软组织影和均匀性增强。在MR上由于纤维 化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。
IgG4相关性胰腺炎：影像表现
超声：通常表现为低回声。CT：表为低密度，MRI：T1WI 低信号， T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或 不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信 号。
胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩 张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。
自身免疫性胰腺炎有一个在其他胰腺疾病中没有被描述的 典型特点，即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的环。 这代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。在CT上12%-48%的 患者可以观察到，MRI上18%-47%的患者可以观察到。
此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩， 而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个 圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀 性强化。
Mikulicz病， Küttner肿瘤
IgG4相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为 泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢 性硬化性涎腺炎（Küttner肿瘤， 库特纳氏肿瘤）。
IgG4-RD受累器官数量
IgG4-RD最常累及的器官
最常见的受累器官或 解剖部位依次是：胰腺、 胆道、大唾液腺（颌下腺 和腮腺）、泪腺、后腹膜 腔和淋巴结。
IgG4-RD临床综合诊断标准
临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器 官特征的综合诊断标准
2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素： 1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块 2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl 3.组织病理学检查 （1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化 （ 2 ） IgG4+ 浆 细 胞 浸 润 ： IgG4+/IgG+ ﹥ 40% ， 且 IgG4+ 浆 细 胞
告, 但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿 瘤风险增加的观点。
2010年 AlP诊断标准国际共识
诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管 影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断 性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断 中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实
IgG4相关性胰腺炎
图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号 图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征
IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别
胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎, 严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典型特征,这些在自
身免疫性胰腺炎中是罕见的。 尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报
临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并 AIP ；
影像学所见： 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化 ； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。
一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（a）MRCP图 像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（b）在延迟期 获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆 管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。
与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图 像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（d）冠状位增强 T1加权像显示胆管壁增厚。
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎
M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎 b图.T2WI胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高
c图.ERCP示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄
IgG4相关性胰腺炎
对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化， 与胰腺实质境界不清。
Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man
Follow-up CT image obtained 8 months later, after steroid treatment.
IgG4相关性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，胆管 的狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，比平扫更容易识 别。
IgG4相关性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环基本消失。胆道
d图.类固醇治疗1年之后的MR冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄,但是胆 总管扩张不明显。
与原发性硬化性胆管炎的鉴别
IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC） 原发性硬化性胆管炎（PSC）
多见于老年患者
多见于年轻患者
常伴随胰腺或胰腺外病变，包括阻塞性 黄疸；
与炎症性肠病相关联，
类固醇治疗有效
症状持续时间更长但不太严重
Vlachou et al， RadioGraphics 2011;1:1379–1402
focal autoimmune pancreatitis
Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157–170
IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别
主胰管或胆管的弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。 胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身免
IgG4相关性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。
弥漫性：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚， 胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。胰腺有锋利 的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状外观。
局灶性：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，部分见环形 或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。约33%-41%的 局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰脏癌区分。是因 疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰 十二指肠切除术的％左右。