体表中间型软组织肿瘤的整形外科治疗

体表中间型软组织肿瘤的整形外科治疗
侯祚琼;章宏伟;姚刚;周芳
【摘要】目的总结体表中间型软组织肿瘤的手术治疗经验及其疗效. 方法 33例体表中间型软组织肿瘤,其中25例(75.8%)为术后复发病例,8例为首次病例,均行肿瘤扩大切除术,在足够的深度、广度下切除肿瘤,一期修复创面. 结果本组行邻近皮瓣+皮片移植修复18例,远位皮瓣+皮片移植修复7例, 皮片移植修复8例.3例游离皮片部分坏死, 补充植皮后创面修复; 1例后斜角肌肌瓣坏死后锁骨外露, 行胸大肌肌瓣转移+皮片移植后创面修复.随访0.5～4年无一例复发.结论对中间型软组织肿瘤手术治疗时需注意切除的深度和广度,以减少复发机率;采用整形外科技术修复创面可获得满意效果.
【期刊名称】《中国现代手术学杂志》
【年(卷),期】2009(013)003
【总页数】4页(P221-224)
【关键词】软组织肿瘤
【作者】侯祚琼;章宏伟;姚刚;周芳
【作者单位】江苏省人民医院整形烧伤外科,南京,210029;江苏省人民医院整形烧伤外科,南京,210029;江苏省人民医院整形烧伤外科,南京,210029;江苏省人民医院整形烧伤外科,南京,210029
【正文语种】中文
【中图分类】R738.6
软组织肿瘤也有交界性的问题，是指在形态和生物学行为上界于良恶性之间的一类肿瘤。

这类肿瘤在生物学行为方面共同的特点是具有浸润性生长的特点，手术常难以完全切除，肿瘤切除不彻底时有复发倾向，但不转移，为了表示其生物学行为与一般良性和恶性肿瘤的不同,此类肿瘤被冠名“中间型”[1，2]。

作者在临床工作中常遇到外科医生对此类病变认识不足，主观认为皮肤的结节大部分为良性病变而采取简单切除，术后却反复复发的病例。

2004年8月～2007年12月我科共收治33例体表中间型软组织肿瘤，现就其扩大切除的范围和组织缺损的修复方法回顾性总结如下。

1 临床资料
1.1 一般资料
本组33例，男性20例，女性13例，平均年龄38(6～78)岁。

隆突性皮纤维肉瘤24例，侵袭性纤维瘤病4例，巨细胞纤维母细胞瘤4例，血管瘤样纤维组织细胞瘤1例。

头面颈部5例，躯干部13例，四肢15例。

其中25例(75.8%)为外院手术后复发病例，4例为我院门诊手术确诊后入院行扩大切除的病例，4例为术中冰冻切片检查为中间型软组织肿瘤后行扩大切除的病例。

入院前复发情况： 2例复发4次，8例复发2次，15例复发1次，8例为第一次治疗。

平均病程2.5年(3月～4年)。

1.2 手术方法
由于肿瘤需扩大切除及同期修复，手术范围广，常需多部位同时操作，一般采用全身麻醉或硬膜外阻滞麻醉。

手术根据病变部位和修复要求采用不同的方法。

如对头部的中间型软组织肿瘤，一般距肿瘤外缘2～3 cm(在重要器官附近适当缩小切除范围)，连同骨膜完整切除，切除后皮瓣覆盖创面，继发创面游离植皮。

腹部及背部的中间型软组织肿瘤，一般离肿瘤外缘2～3 cm切除，连同深筋膜和下方的肌
膜完整切除(肿瘤如侵犯深层组织，则需继续向深层切除)，创面游离植皮或用皮瓣修复。

在保证一定深度和广度的前提下切除肿瘤，尽量不损伤重要器官的结构和功能，不能植皮的创面采用皮瓣修复，继发创面游离植皮。

2 结果
33例均一期完成肿瘤切除和创面修复。

本组采用邻近皮瓣+皮片移植修复18例，远位皮瓣+皮片移植修复7例，皮片移植修复8例。

术后3例游离皮片部分坏死，补充植皮后创面修复。

1例患者后斜角肌肌瓣坏死后锁骨外露，行胸大肌肌瓣转移+皮片移植后创面修复。

经平均1.8(0.5～4)年的随访，无一例复发。

3 典型病例
病例1：男，14岁，因眉间渐大性肿块2年入院，在外院反复切除4次均在一月
内复发。

入院时查体：肿块位于眉间、鼻根部，3 cm×5 cm大小，质韧，皮肤隆起、无破溃，皮肤色泽无改变，界限不清，活动度小，无压痛，左侧累及左上睑，左上睑上抬受限。

MRI示：鼻根、眉间占位性病变，累及左眶内上缘。

全麻下行
肿瘤扩大切除术，切除范围达肿瘤外1.5 cm。

扩大切除的深度：眉间、鼻根部连
同骨膜完整切除，包括左眶内上缘骨膜，左上睑自睑板前组织完整切除。

取左前臂带蒂皮瓣修复创面，4周断蒂，创面完全修复。

术后病理：巨细胞纤维母细胞瘤，基底、切缘阴性。

随访4年未复发。

病例2：男，9岁，额部肿块2月，复发1月入院。

患者2月前在当地医院行头部肿瘤局部切除术，术后1月复发，生长较快。

查体：额部靠发迹线处局限性隆起
肿块，1 cm×1 cm大小，质较硬，界限不清，活动度小，无压痛，皮肤无破溃。

予全麻下行肿瘤切除术，切除范围：肿瘤外2 cm连同深层骨膜完整切除。

为避免患者发际线及毛发区大面积缺损，用头部骨膜瓣加游离皮片移植术修复创面，术后部分皮片成活不良，换药后创面二期愈合。

术后病理：纤维性肿瘤，周围浸润性生长，符合侵袭性纤维瘤病(韧带样瘤)，基底、切缘阴性，随访3年未见复发。

病例3：男，40岁，腹壁渐大性肿块1年入院。

查体：右下腹隆起肿块，10
cm×10 cm大小，质硬，与四周组织界限不清，表层皮肤变薄，基底能活动。

自
肿瘤外2.5 cm、腹外斜肌肌膜层完整切除肿瘤，送快速冰冻切片示隆突性皮纤维
肉瘤，术后石蜡切片证实术中快速诊断，基底、切缘阴性。

随访2年无复发。

4 讨论
软组织肿瘤与其它部位的肿瘤一样，根据生物学行为不同，将界于良性、恶性之间的肿瘤称为中间型软组织肿瘤。

WHO软组织分类中常见的体表中间型软组织肿瘤有非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、巨细胞纤维母细胞瘤、丛状纤维组织细胞瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、上皮样血管内皮瘤、梭行细胞血管内皮瘤等，常位于真皮内和(/或)皮下。

其特征是局部侵袭能力强，切除后复发率高，通常不
发生转移或转移率很低，常要求扩大切除。

本组75.8%为复发病例，2例甚至反复切除4次后仍复发，可见提高临床医生对体表中间型肿瘤认识的重要性。

4.1 诊断
中间型软组织肿瘤误诊率高，根据病史和体格检查很难确诊，绝大部分病例都是通过术后病理切片确诊。

误诊率高的原因主要为：由于体表中间型软组织肿瘤初期与其它体表良性肿瘤较相似，为表面正常的皮肤或皮下结节，自觉症状不明显，往往不被病人和临床医生所重视，而当成一般良性肿瘤切除。

临床上对此类肿瘤的病理学特点缺乏足够认识，导致不少病例首次误诊，常被误诊为良性皮肤血管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿等。

为提高诊断率，外科医生和病理科医生需提高对中间型软组织肿瘤的认识。

肿块切除时应常规行冰冻切片病理检查，如确诊为中间型软组织肿瘤应行一期扩大切除术。

对于少见的、常规病理检查难于确诊的中间型软组织肿瘤，需进一步行免疫组织化学或电子显微镜检查，以明确诊断[3，4]。

如隆突性皮纤维肉瘤免疫组化检查，瘤细胞Vimentin和CD34呈弥漫性强阳性，Keratin、NSE、Desmin呈阴性反应[5，6]，少数瘤细胞对AACT、S-100呈阳性
反应。

腹壁外韧带瘤免疫组化显示瘤细胞对Vimentin、平滑肌actin、肌原actin 呈阳性反应[7]。

对于术后常规病理检查才发现的中间型软组织肿瘤，应及时再次
手术扩大切除，并于术中再次冰冻切片检查，确保切缘基底无肿瘤细胞残留。

MRI 对于了解肿瘤较大的复发病例的侵犯深度有意义[8]。

中间型软组织肿瘤偶然也可
以发现转移的病例,特别是晚期、复发性中间型软组织肿瘤。

所以,每例病人都应该
行胸片检查，并且对于恶化的、晚期的病人应该行CT检查。

4.2 手术治疗
中间型软组织肿瘤局部复发率高，本组达75.8%，首发病例少，主要由于其在下
级医院被当作一般良性肿瘤切除后复发才转院治疗。

中间型软组织肿瘤呈浸润性生长，临床治疗时对其主观认识不够，将其当作一般良性肿瘤切除或手术切除范围过于保守，紧邻肿瘤进行切除致切除范围不够，以及肿瘤切除深度不够等是其高复发率的原因。

由于中间型软组织肿瘤具有浸润性生长特性，局部简单切除常常复发，多次复发也有远处转移的可能，故病理学家常建议扩大切除，如隆突性皮肤纤维肉瘤建议在肿瘤组织外2.5 cm完整切除[9，10]。

临床上也常采取肿瘤组织外2～3 cm切除，
但在重要脏器周围，则切除范围需相对保守。

如本组病例1，肿瘤位于眉间、鼻根、上睑部，扩大2～3 cm切除常造成眉毛、上睑缺损从而造成严重毁容，故采用肿
瘤外1.5 cm切除。

在本组所有相对保守切除的病例中，随访期间无一例复发。

文献很少提及体表中间型软组织肿瘤切除深度问题，实际上切除深度不够也是其复发率高的重要原因。

有些学者认为体表中间型软组织肿瘤主要在皮下和皮内浸润性生长，切除时只需在深筋膜层扩大切除即可。

还有一种理论认为治疗皮肤非良性肿瘤的最好方法是切除肿瘤后皮片移植，以便观察肿瘤是否复发。

此理论由于忽视了肿瘤可能切除不完全而显得荒谬，为提供皮片成活所需的血管层，可能使切除的深度受限，带给病人悲惨的后果[11]。

实际上，在作者切除后的病理切片上，常可见
肿瘤细胞浸润周围的横纹肌、骨膜周围组织。

为保证肿瘤完全切除，作者认为：头部中间型软组织肿瘤宜行深达或包括骨质的根治性切除术；躯干四肢的肿瘤，应将深筋膜连同下方部分肌膜适当切除，如肿瘤侵犯深层组织，则需继续向深层切除，不能植皮的创面采用皮瓣修复，继发创面游离植皮；面部由于面神经和腮腺关系，需评估肿瘤复发的风险，如反复复发、浸润很深的病例可采取保留面神经的深层组织切除，一般作者采用表浅肌肉腱膜系统(superficial musculoaponeurotic system,SMAS)深层切除后游离皮片修复。

本组所有相对保守切除的病例都保证切除足够的深度，这也是本组病例随访无复发的原因。

4.3 创面的整形修复
在体表肿瘤治疗中，由于修复手段的限制，为保证创面闭合，常导致肿瘤切除的深度和广度不足。

整形外科技术的介入，各种修复手段的合理应用，可以在肿瘤扩大切除，尽量减少肿瘤复发的情况下，使创面良好愈合，同时最大限度地保存或修复机体的功能和外形。

如本组病例1，由于肿瘤位于眉间、鼻根和上睑内侧，肿瘤切除后缺损巨大，额骨、鼻骨外漏，局部组织无法利用，采用远位带蒂皮瓣修复，断蒂后经皮瓣修薄和瘢痕整形等治疗，不仅获得创面修复，而且面部外观良好，供区损伤小。

所以，多科室合作、不断进行技术改进、修复手段多样化，使外科治疗肿瘤不单是组织破坏性治疗，而且还考虑用局部及全身的组织瓣修复,有利于功能保存和外形恢复。

4.4 辅助治疗
手术治疗是中间型软组织肿瘤的主要治疗方法。

局部扩大切除后，如切缘和基底为阴性，常不需要放化疗等辅助治疗，只需加强术后随访。

但对于术后有残留，切缘不足或肿瘤无法切除者，也可辅助进行放化疗。

有报道[12]放疗可以提高术后腹壁外韧带样瘤残留病例的5年控制率，切除困难的患者先接受放疗，待肿瘤缩小后
可获得再手术机会。

但中间型软组织肿瘤发病率低，自然过程多种多样，缺乏随机对照试验，目前还没有关于中间型软组织肿瘤的规范化疗和放疗方案。

本组术后均未进行放、化疗，随访期间无一例复发。

4.5 Mohs显微描记术
Mohs显微描记术于1930年由Mohs倡导，是皮肤外科技术与特殊冰冻组织切片相结合的一种手术方法，并得到不断的改进和发展，具有可实时观察手术标本的特点[13]。

在我国也有部分医院开展，其目的是希望完整彻底切净肿瘤组织的同时，最大限度地减少皮肤缺损面积。

对于Mohs显微描记手术的评价，目前尚缺乏足
够的随机双盲对照试验的证据。

Mohs显微描记术适用于单一起源的皮肤肿瘤，
但对于多源性易形成卫星灶的肿瘤并不适用。

Mohs显微描记术在国内开展得并不广泛，临床医生和病理医生认识也不足，同时，由于Mohs显微描记术耗时较长，费用高，也限制了其在临床的广泛应用[14，15]。

Mohs手术与常规手术后复发率的研究，各家报道不一。

为减少复发率，Mohs手术与常规手术一样，都需要遵循肿瘤基底及切缘无瘤原则。

随着诊断技术的改进及人们防癌意识的增强，肿瘤特别是交界性肿瘤早期病变的发现日渐增多，如何正确认识此类病变，做到不漏诊，不误诊；如何处理这类病例，既能提高治愈率，减少复发率，又能最大限度地减轻患者不必要的痛苦，是临床医生面临的重要课题。

本文仅对中间型软组织肿瘤手术治疗方案进行一般性探讨，临床医生还需根据患者的情况，灵活、恰当地选择肿瘤切除的深度和广度，并选择适当的修复手段，在最大限度减少肿瘤复发的同时保存机体的良好外形和功能。

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