运动障碍疾病-PPT课件

治 疗
预后良好,少数反复发作
病因治疗 抗风湿治疗；
对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、
苯巴比妥等;
神经营养药物治疗
B族维生素.
多动秽语综合征
抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、 多发性抽动-秽语综合征、 Tourette综合征。
临床特征:
● ●
慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动
不自主的发声、言语障碍和行为紊乱
• 发病原因未明纹状体发育不完全；
•
纹状体产伤或变性；
发病机制几种学说
• 纹状体DA过量或DA受体超敏. • 纹状体投射至苍白球dynorphin纤维少 • 兴奋性氨基酸和性激素作用：
脑发育早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基底
节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的过 度派生,产生了多发性抽动和秽语
病因及发病机制
• 风湿热中1/4合小舞蹈病， • 小舞蹈病中3/4由风湿热引起。 • 1/3患者有风湿性心脏病史。 • 多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。 • 咽拭子培养A族溶血性链球菌阳性。
病理
• 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层
• 充血水肿、炎性细胞浸润
• 神经细胞弥漫变性
• 炎性改变，可逆性；
●
2.增加GABA含量的药物
● ●
抑制GABA降解酶活性,升GABA量：异烟肼 阻止GABA的降解：丙戊酸钠:
3.GABA受体激动剂
蝇蕈醇，GABA能受体。
4.增加Ach的药物：
水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇
5.其它:
安定类药及左旋多巴;
精神症状者选用抗精神病药物
小 舞 蹈 病
• 风湿病有关：
风湿热的神经系统常见表现 Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病
• 脑出血或梗塞：风湿心、动脉炎所致。
临床表现
年龄：5～15岁发病,男女2.5:1 起病方式：急性、亚急性或慢性起病 早期表现：皮层功能期减退症状 舞蹈样动作： 挤眉弄眼、吐舌、耸肩 伸臂、踢腿 精神症状 情绪不稳、哭笑无常、幻觉等 小脑症状：共济失调
肌张力减低与锥体束征（babinski阳性）
风湿热 关节痛、红斑、风湿心
• 发病机理：DA受体阻断，纹状体DA受体超敏;
• 病理改变：黑质尾状核细胞萎缩; • 临床表现：使用抗精神病药物1-2年(3个月）,
锥体外症状（帕金森综合征）无震颤。
• 治疗方法：预防（合理选用药物，少量） 治疗用药
几种常见的锥体外症状群
手足徐动 扭转痉挛
痉挛性斜颈 半侧扔抛症
病因表现与治疗
家族性：偶见于手足徐动 ，扭转痉挛 先天性与婴幼期 发育不全、婴幼期病 症状性：肿瘤、感染、变性、中毒、 脑血管病 重视临床分析，治疗大同小异，个体 化治 疗为主
• 个性改变和行为紊乱； • 智力有/或不受影响; • 病程较长,症状可波动,三种转归;
• 神经系统检查:无阳性体征;
• 脑电图少数可异常,无特征性;
• 头颅MRI：尾核、豆状15岁之间;
• 不自主、重复、无目的快速肌肉抽动;
• 伴喉部发音性抽动;
• 能受意志遏制数分钟至数小时;
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其他递质与神经肽
去甲肾上素、脑啡肽、P物质和生长抑素
Huntington病
又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病
常染色体显性遗传，多数有阳性家族史。
患 病 率: 4～10/10万,我国少见 基本病变: 基底节和脑皮层变性萎缩
病 因 常染色体显性遗传 16.3 基因定位4q 三核苷酸重复扩张突变
• 个性改变和行为紊乱；
治 疗
1. 氟哌啶醇 首选药物,疗效显著; 2. 泰必利(tiapride) 有一定疗效;
3. 丙戊酸钠 近来报道对本病有效;
4. 脑代谢药 脑复康等 .
5. 心理治疗
迟发性运动障碍
• 病 因 长期使用抗精神病药物引起; 丁酰苯类（氟哌啶醇）; • 常见药物：酚塞嗪类（氯丙嗪、奋乃静）
• 痴呆和广泛性脑萎缩；
诊断与鉴别诊断
• • • • • 中年起病，显性家族史 舞蹈样动作 缓慢进行性发展； 共济失调； 痴呆和广泛性脑萎缩；
• 鉴别诊断：舞蹈动作；共济失调；痴呆
治疗
缺有效疗法,对证治疗
1.对抗DA功能亢进的药物
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DA受体阻断剂: 氟哌啶醇 氯丙嗪 奋 乃静以及哌咪嗪等。 阻止中枢DA储藏的药物:如利血平等
锥体外系相关解剖与病变时症状 （不自主运动+肌张力改变） 尾核
扭转痉挛.手足徐动 张力低 （新纹状体）
基底节
壳核
苍白球 （震颤、张力高）
（旧纹状体）
中脑
黑质
（震颤、张力高）
锥体外疾病的相关中枢递质
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DA（ DA能C --抑制性）→肌张力 ↓ Ach（胆碱能C --兴奋性）→肌张力↑
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5-HT (5-HTC -- 抑制性) 组胺 (组胺C -- 兴奋性)
临床表现
起病年龄 3～12岁,男多于女； 主要表现：肌肉抽动,频繁发作； 抽动特征 多部位的、不自主的、突发性的； 点头、眨眼、撅嘴、喷鼻、耸肩； 逐渐发展至四肢和躯干； 一侧投掷运动、转圈、踢腿等.
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• 伴随症状
1/3 抽 动 时 伴 有 爆 发 性 异 常 喉
音；如犬吠、吼叫、喉鸣、嘿嘿,伴咒 骂和淫秽,强迫性意向
• 实验室检查
• SR快、抗"O"滴高、C反应蛋白阳性；
• 心电图,X光片风湿心改变；
• 脑电图异常； • 头颅CT尾状核区低密度灶和水肿; • MRIT2：尾状核、豆状核、黑质高信号。
•诊
断
• 根据 起病年龄 、 典型的舞蹈样动作、肌 张力降低、肌力减退等症状,诊断不困难, 如有急性风湿病存在可以诊断。 • 鉴别诊断：习惯性痉挛 • （刻板、重复、局限的肌群收缩 )
发病机制
• DA与Ach失衡:纹状体区DA含量过多,ch和胆碱
乙酰化酶活性降低；
• r-氨基丁酸减减少: GABA是一种抑制性 递质,不足时可引起多动。 • 兴奋性氨基酸毒性作用：含量增加 。
临床表现
• 中年起病，缓慢进行性发展；
• 显性家族史； • 慢性进行性的舞蹈样动作； • 额叶性共济失调，走路不稳；
手足徐动新纹状体张力低基底节苍白球震颤张力高旧纹状体中脑黑质震颤张力高dada能c抑制性肌张力5ht5htc抑制性组胺组胺c兴奋性其他递质与神经肽去甲肾上素脑啡肽p物质和生长抑素又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病常染色体显性遗传多数有阳性家族史
运动障碍疾病
Movement Disorders
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中山医科大学附属一院 黎锦如