CT疑难病例讨论

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病 理 诊 断
胚胎型横纹肌肉瘤
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病例小结

］ 。 横纹肌肉瘤（ rhabdomyosarcoma，ＲＭＳ）是一种罕
见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分 化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤，临床上有４种类 型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。 横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部 位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于3～12岁 儿童,占ＲＭＳ发病的50％～60％，是ＲＭＳ中最常见的类 型，好发于头颈部及生殖道，生长快，转移早。腺泡型恶 性度高，预后差，多见于青年，好发部位为四肢和头颈部 及会阴部/肛周。多形型易发生于成年人，好发于四肢，其 次为躯干。
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讨论：
姜志妍：子宫肌瘤恶变，畸胎瘤？ 吴昭彬：畸胎瘤恶变。 黄贵：子宫肌瘤恶变。
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手术所见
子宫增大如孕4月大小，形状不规则，宫颈部 见肌瘤突起，与盆侧壁致密粘连，子宫峡部偏左突 起一肌瘤约24*26cm，双侧子宫血管粗大，静脉 怒张明显，双侧输尿管扭曲，分别行走于肿块前壁； 右侧卵巢部分囊性变，右侧输卵管及左侧附件宫肌瘤可向上生长达胰腺水平，既推压子宫,又压 迫周围器官、组织，使它们移位、变形，造成肿块的来 源难以确定，使其定位及定性诊断困难。需与盆腔、腹 腔内及腹膜后巨大肿瘤鉴别。 (1）与来源卵巢肿瘤的鉴别： 一般来说，卵巢肿瘤是以囊性、囊实性为主的病变。良 性肿瘤多为囊性或多房囊状改变，壁薄而光滑，与子宫 分界清楚；恶性肿瘤多为囊实性混合密度影，乳头状突 起，包膜不完整、分叶状，强化与子宫不一致，很少完 全实性，且其坏死囊变区中央比周边多而大，肿块边界 欠清，与子宫关系不密切。部分伴有腹水及各种形态的 腹腔转移。而子宫肌瘤以实性为主,密度均匀，增强强化 明显；或者不均匀，增强前后同一图像出现“复印征”， 肿块与子宫关系密切。
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鉴别诊断
① 内胚窦瘤：现称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密度 均匀或不均匀，瘤体基本上位于中轴线，呈椭圆 形，多呈浅分叶改变。增强扫描呈明显强化与轻 中度或无强化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。 易侵犯邻近组织；AFP阳性。 ② 恶性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后区域，瘤体 多数巨大，一般为实性或以实性为主，呈混杂密 度，内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般为 轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵。
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临床症状：早期症状不明显，肿瘤发现时较大，主 要为痛性或无痛性肿块，肿瘤较小时可无坏死，但 随着肿瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚 期多伴有淋巴结及血行转移。 病理特点：胚胎型横纹肌肉瘤，镜下所见肿块由弥 漫性异型细胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均， 核深染，易见核分裂，为胚胎型 RMS 的特点。免 疫组织化学染色 SMA、Myod、CD99 基本均表达 阳性，提示肿瘤来源于横纹肌。
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CT 表现
横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的基本 影像学表现，CT表现缺乏特异性。 平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度，较大的肿瘤有 出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区 域，而液化坏死区为瘤内不规则的低密度灶，边界模糊。 肿瘤钙化非常罕见。
肿瘤的强化形式与肿瘤部位和病理类型无关，呈轻、中 度不均匀强化，增强程度略高于邻近正常的肌肉组织。 静脉期的强化程度增高，瘤体实质部分较动脉期更加明 显均匀强化；在平衡期时由于瘤内的对比剂排出，强化 度减低。
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实验室检查
糖类抗原-125：51.30 U/ml 糖类抗原-153：15.80 U/ml 糖类抗原-199：13.28 U/ml 糖类抗原-50：1.55 U/ml 甲胎蛋白：2.92 ug/L 癌胚抗原： 0.52 ug/L
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疑难病例讨论
影像科
病例一
病例资料：患者，女，19岁，平素月经规则， 4-5/30天，量中，轻度痛经。半月前无明显诱 因出现下腹隐痛不适，无畏寒发热，无恶心恶 吐，无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治疗无明 显好转。一天前疼痛加剧，来我院进一步诊治。
入院查体：生命体征平稳，腹平软，无压痛、 反跳痛及肌卫。
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③ 淋巴瘤：一般放疗或化疗前很少发生坏死,肿瘤可 由肿大的淋巴结融合而成,增强后多呈均匀性强化, 强化的程度一般低于RMS未发生坏死的部分。 ④ 骶前神经母细胞瘤：表现为混杂密度肿物,钙化较 多见,易侵入椎管。 ⑤ 脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和 混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不 均一的 脂肪性低密度灶。
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病例二
病例资料：患者2004年曾行子宫肌瘤剥除，术后恢复良 好。2007年行剖宫产术。平素月经规则，月经周期、经 量均无明显改变，无痛经。半年前自觉腹部膨隆，近半 月来增大明显，有腹胀感，无明显腹痛，无恶心恶吐， 无畏寒发热，无腹泻便秘。近期无明显消瘦，纳可眠佳。 入院查体：生命体征平稳，腹膨隆如孕足月，腹部扪及 质中包块，上极达剑突下，形态不规则，脐右侧包块间 有间隙，全腹无压痛、反跳痛及肌卫，肝脾肋下未及。 妇科检查：阴道后壁膨隆，扪及球形质中包块活动，宫 颈暴露困难。
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病理诊断
多发性子宫肌瘤伴变性
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病例小结
子宫肌瘤是子宫最常见的肿瘤，好发于 30～50 岁生育期妇 女。由平滑肌和结缔组织组成。一般认为可能与过多雌激 素有关。根据生长部位分为浆膜下肌瘤，包括阔韧带型 （15%）、黏膜下肌瘤（21%）和肌壁间肌瘤（62%）。 肿瘤大小从几mm～二十多cm不等。 黏膜下型肌瘤出现症状早而明显，在较小的时候就能发现。 而浆膜下由于生长空间大，不受限制，不易产生症状。所 以，巨大子宫肌瘤主要发生于浆膜下，其次是肌壁间。 较大的子宫肌瘤由于血供障碍常伴有透明变性、黏液变性、 红色变性及囊变、坏死及钙化，子宫肌瘤的血供均来自子 宫动脉。
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（2）与腹膜后肿瘤的鉴别：较大腹膜后肿瘤可向下 生长至盆腔，在鉴别上应注意定位诊断，子宫肌 瘤与子宫关系密切，腹膜后肿瘤则与腹膜后脏器、 邻近的血管关系密切，使其受压变形或分界不清， 腹膜后肿瘤可致腹主动脉、肠系膜血管受压前移， 而子宫肌瘤则相反。 （3）与来源于肠壁或肠系膜、腹膜后大的间质瘤的 鉴别：间质瘤主要以推移肠管为主，很少推压子 宫，肿瘤内可见片状囊变坏死区，以中心坏死为 主，增强强化与子宫差异大，肿瘤与子宫分界清 楚，平扫与增强无“复印征”等表现。
妇科检查：左侧附件区扪及大小约10*10cm的 质中包块，活动度可，有压痛。
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实验室检查
糖类抗原-125：137.30 U/ml （升高） 糖类抗原-199：7.04 U/ml 甲胎蛋白：3.13 ug/L 癌胚抗原：< 0.5 ug/L 人绒毛膜促性腺激素 ：0.48 μg/L， β-人绒毛膜促性腺激素 ：< 1.2 μg/L
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讨论：
龙家全：多考虑卵巢癌。 姜志妍：囊腺癌？结核？ 杨章华：考虑卵巢癌。 商观锋：考虑结核。 黄贵：恶性，考虑卵巢来源。
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手术所见
盆腔左侧壁、膀胱左侧见10*12cm的实质性 肿块与盆壁致密粘连，深达髂血管；肿块质地 脆，呈豆渣样。表面被乙状结肠及大网膜粘连 包裹。盆腔见600ml暗红色血液。钝、锐分离 粘连后见子宫后位，大小正常，表面形态规则； 双侧附件外观未见明显异常。
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CT表现
CT表现有一定特征性： 平扫子宫增大，可呈分叶状，肌瘤的密度可等于 或低于正常子宫密度。约10%肌瘤发生钙化。
增强后肌瘤不同程度的强化，略低于正常子宫。 “星云状、旋涡状”改变是其特征表现，与子宫 关系密切，并可见来自子宫动脉的供血。
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巨大子宫肌瘤容易发生各种变性，越大越容易，且范围 越大，可以有不同CT改变。 （1）均匀型：平扫及增强密度均匀，与正常子宫肌密度一致， 多见于小肌瘤。 （2）半均匀型：平扫为均匀密度，增强为不均匀密度。主要 是由于肿瘤内含有较多纤维结缔组织，缺少血管所致。 （3）不均匀型：平扫及增强肿瘤均为不均匀密度，内见多形 性低密度影。如果将同一层面平扫与增强对比，在同一适 当的窗宽窗位下，前者好似是后者的复印图像，其为“复 印 征”。这是本病的另一个特征性CT表现。