儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学分析

儿童胸膜肺母细胞瘤的影像学分析
虞凌明;唐雯娟
【摘要】Purpose:To study the imaging characteristics of pulmonary blastoma (PB),and to improve the acknowledgement of this
disease.Methods:CT and MRI imaging data from 21 cases of PB in Children's hospital of Shanghai (13 cases) and Shanghai chest hospital (8 cases),from June 2014 to April 2016,were retrospectively
analyzed.Results:21 cases,fifteen lesions were cystic-solid,six were solid.CT films demonstrated huge tumors in thoracic cavity which extruded the lungs or mediastinum,and adjacent extrapleural fat line disappeared.Pleura were extensively involved.Adjacent tissues were invaded,while pleural effusion and chest wall tumors could be found on some patients.After injection of contrast agent,solid components enhanced heterogeneously.Delay enhancement could be found on some lesions.MRI findings:Equal or low signal on T1W imaging,high signal combined with equal signal on T2W imaging and heterogeneous enhancement could be observed.MRI demonstrates the margin better than CT.Conclusion:Thare are some imaging characteristics of pulmonary blastoma.In paticular,large subpleural complex signal tumor on MRI imaging and widespread pleural invasion on CT imaging are helpful to diagnosis.Pathology and immunohistochemistry should be taken to confirm it.%目的:探探讨胸膜肺母细胞瘤的影像学特征,提高对本病的认识.方法:回顾性分析21例(上海市儿童医院13例,上海市胸科医院8例)于2014年6月-2016年4月间经手术病理证实的胸
膜肺母细胞瘤的CT和MRI的影像学表现.结果:21例中囊实性15例,实性6例,未见单纯囊性.CT表现:胸膜下肺外带囊实性或实性巨大软组织肿块,胸膜下脂肪线消失;病灶广泛累及胸膜,可侵犯邻近组织,出现胸腔积液、胸壁软组织包块;增强扫描肿瘤实性成分呈不均匀强化,囊性成分无强化,部分有延迟强化.MRI表现:T1WI呈等低信号,T2 FS呈混杂等高信号,增强呈不均强化.MRI对肿块范围显示更具优势.结论:影像学表现对胸膜肺母细胞瘤的诊断具有较高的提示意义,尤其在CT表现为胸膜下肺外带的巨大软组织肿块及胸壁广泛侵犯、MRI表现为更大范围的混杂信号软组织肿块时,是诊断胸膜肺母细胞瘤重要的影像学依据,确诊需靠病理及免疫组化查证.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》
【年(卷),期】2017(023)002
【总页数】4页(P136-139)
【关键词】胸膜肺母细胞瘤;儿童;X线计算机,体层摄影术;螺旋计算机;磁共振成像【作者】虞凌明;唐雯娟
【作者单位】上海交通大学附属胸科医院放射科;上海交通大学附属儿童医院放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R445.2
胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma，PPB) 是一种儿童少见的高侵袭性胸部恶性肿瘤，多与肺和／或胸膜胚胎发育不良或发育障碍有关[1]，由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔和胚胎性间叶成分构成，极易发生周围浸润和转移而出现肺外症状，不易早期明确诊断。

PPB多见于6 岁以下儿童，好发于婴幼儿[2]，有家
族发病倾向[3]。

本文收集上海市儿童医院及上海市胸科医院2014年6月-2016
年4月间经手术病理证实的21例PPB病例，分析其影像学表现及临床病理特征，以提高对本病的认识。

1. 一般资料
21例胸膜肺母细胞瘤中男14例，女7例，最小11个月，最大12岁9个月，中位数为4岁1个月。

因发热、咳嗽、气促、胸痛等症状就诊。

均有完整临床资料
及胸部X线、CT影像资料及手术病理和免疫组化结果。

其中7例行胸部磁共振检查。

根据病理及免疫组织化学按Dehner分型分为I、Ⅱ、Ⅲ三型，其中I型0例，Ⅱ型15例，Ⅲ型6例。

2. 检查方法
患儿均为X线胸片检查发现胸腔占位后行CT平扫及增强扫描，其中7例行MRI
平扫及增强检查。

CT机型号为Philips Brilliance 64层螺旋CT（两院机型相同）。

扫描前患儿均口服0.5ml/kg水合氯醛镇静。

扫描范围由胸廓人口至横膈下缘。

扫描参数：120 kV，20～25mAs，FOV：24cm×24cm，层厚0.5mm连续扫描；
所有病例均行增强扫描，对比剂为优维显，用量1.5ml／kg。

7例患者均使用Siemens Essenza 1.5T MR扫描仪行MRI检查(均在上海市儿童
医院检查)，常规序列包括横轴位T1WI，横轴位T2WI，短恢复时间反转恢复法（STIR）序列，扫描参数：T1WI：TR 2700ms，TE 69ms；T2WI：TR 4000ms，TE 88ms；STIR：TR 4000ms，TE 52ms；FOV180×180，层厚为6mm。

对比
剂为马根维显，用量0.5ml／kg。

对于不能配合的患儿检查前行肛门灌注或口服0.5ml/kg体重水合氯醛溶液，待熟睡后扫描。

3. 影像分析
由2位经验丰富的高年资医师对21例PPB患儿的CT和7例患儿的MRI检查结
果进行阅片，分析肿瘤的分布、形态、大小、密度或信号、增强扫描表现等。

1. CT表现
9例发病于左侧胸腔，13例于右侧，病灶大小为5～12cm，16例几乎占据一侧
胸腔。

15例Ⅱ型PPB(图1）：肿瘤均较巨大，囊性部分无明显强化，实性部分强化明显，呈明显带状强化包绕，病灶平扫CT值为28～49HU，增强后病灶实性部分呈中度到稍显著强化，CT值约增高25～40HU，可见到正常肺叶受压变形。

6
例III型PPB（图2）：肿瘤基本以实性成分为主，强化程度较II型明显。

平扫CT 值多在45～65HU，增强后病灶中-强度显著强化，CT值增高40～55HU。

2. MRI表现
7例病例中5例为Ⅱ型PPB，胸腔内巨大肿块，T1WI为不均匀的低信号，T2WI
为不均为等低信号，内部囊变坏死区呈偏囊性、欠均匀信号改变，增强后，实质部分呈明显不均匀强化改变，囊变坏死区呈中度强化改变；2例为Ⅲ型PPB，胸腔内肿块实质信号相对均匀，增强后呈不均匀强化改变；Ⅱ型及Ⅲ型PPD，肿块近胸
膜侧均可见通过肋间隙、椎间隙及向胸腔外浸润、侵犯，累及周围肌肉组织，部分向椎管内浸润（图3A、B）。

1. 分类及病理
PPB 是临床上比较罕见的儿童胸部恶性肿瘤，由不同分化程度的肿瘤性上皮管腔
和胚胎性间叶成分构成，发病率约为1/250 000，一般常起源于肺和／或胸膜，
也有部分起源于先天性肺囊性变导致的肺损害[4]，有报道[5]发现PPB具有家族
遗传异质性，25%～30%患儿家族成员有罹患多囊性肾瘤、先天性肺气道畸形等
有原始胚芽成分肿瘤的病史。

PPB已证实与DICER1基因胚系突变相关[6]。

WHO新分类将PPB归入肺软组织肿瘤[7]，Dehner 等[8]于1994 年报道并将其
细分为I、Ⅱ、Ⅲ三型。

I型为囊性，无实性成分，主要发病于小婴儿，预后较好；Ⅱ型为囊实性，既有囊性成分又有实性成分；Ⅲ型为实性肿瘤，无上皮被覆的囊腔。

Ⅱ、Ⅲ型平均发病年龄3～4岁，预后差。

I型组织学特征是出现被覆上皮的多囊结构，其下是一种聚集的原始恶性小细胞，可伴或不伴明显横纹肌母细胞分化。

见胎儿软骨的小结节或一种透明变性的间隔间质是其特点。

Ⅱ型显示间隔的间质成分呈部分或全部过度生长，由成片或无明显分化的原始小细胞、胚胎性横纹肌肉瘤或有结节形成的索状梭形细胞肉瘤构成，并可见显微镜下的Ⅰ型病灶。

Ⅲ型肿瘤是实性的，具有混合性母细胞瘤和肉瘤区，横纹肌肉瘤性灶及被疏松排列的短梭形细胞分隔的密集胚基样岛，都单独或混合出现。

2. 影像学诊断及鉴别诊断
本组病例中无I型病例。

现在认为先天性肺囊性损害与PPB发病关系密切。

先天
性囊性腺瘤样畸形、先天性肺气道畸形与小儿I型PPB术前在影像学上几乎无法
鉴别，普遍认为肺囊性病变可能发展为Ⅰ型PPB，并且Ⅰ型PPB可逐渐演变为Ⅱ、Ⅲ型PPB[9-11]。

结合PPB 发病年龄趋势，考虑可能存在先天性肺囊性腺瘤样畸
形进展为Ⅰ型PPB，并逐渐进展至II、Ⅲ型PPB。

有报道10%的Ⅰ型PPB可进展为Ⅱ型或Ⅲ型[12]。

因此在胎儿期和新生儿期出现肺部囊性病变时，要考虑到PPB 的可能。

Ⅱ、Ⅲ型PPB病灶通常广泛累及胸膜，可伸入纵隔内血管间隙，导致大血管和心
脏移位，也可累及邻近肺组织及胸壁软组织形成包块，侵犯胸膜出现胸腔积液等。

本次收集的21例病例中以Ⅱ型居多，为15例，Ⅲ型仅6例。

病灶位于右侧胸腔
稍多，为13例。

CT能够显示病灶内实性部分及坏死囊变区，增强后实性部分呈
明显不均匀强化改变，坏死囊变区大多不强化，但部分可见延迟强化改变，多侵犯患侧胸膜，引发大量胸腔积液，造成纵隔推移，但对于病变向肺外、脊柱、肌间隙及心包的侵袭情况则MRI更具优势。

尤其在MRI增强后，可见病变范围较CT所见明显增大（图4A、B）。

PPB的Ⅱ型和Ⅲ型常有横纹肌母细胞分化，容易与胚胎性横纹肌肉瘤混淆，需与
以下几种疾病相鉴别。

①胚胎性横纹肌肉瘤：好发于婴幼儿，头颈、腹膜后、泌尿
生殖系统，而PPB好发于肺和胸膜。

②畸胎瘤：瘤体内常出现脂肪和钙化或骨化。

③纵隔神经母细胞瘤：多见于婴幼儿和儿童，绝大多数发生于腹膜后，也可见于纵隔、盆腔等交感链分布区。

发生在纵隔的患儿常表现为呼吸急促、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状，早期容易误诊，影像学检查常提示占位性病变，并且部分区域有钙化点，可为临床诊断提供一定线索。

④肺脓肿合并脓胸：病史较长，呼吸道症状明显，抗炎治疗后可好转吸收.而PPB抗炎治疗无效。

⑤淋巴瘤：为实性肿块，大部分密度均匀，增强扫描有助于鉴别，呈明显均匀强化，囊变及坏死少见，合并纵隔淋巴结肿大更为多见。

由于PPB临床表现缺乏特异性，诊断困难，所以明确诊断是决定预后的关键。

影
像学中CT的胸膜下肺外带的巨大软组织肿块，胸壁广泛侵犯，MRI表现为更大范围的混杂信号软组织肿块，是诊断胸膜肺母细胞瘤重要的影像学依据，尤其是
MRI增强扫描，对于评估肿瘤大小及周围邻近组织的侵袭情况及远处转移，尤为
重要。

当然PPB确诊仍需靠病理及免疫组化。

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【相关文献】
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