IgG4相关疾病概述及IgG4相关性胰腺炎的常见医学影像学诊断
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IgG4相关疾病概述及IgG4相关性胰腺炎的常见医学影像学
诊断
王宝华
【摘要】IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病,已受到国内外学者的广泛关注,是一组原因不明的慢性进行性自身免疫性疾病.其受累器官广泛,几乎可累计全身各个器官,多器官同时或相继受累,也可只累及某一器官.影像学检查是IgG4-RD诊断与鉴别诊断的重要手段之一,为使影像医师掌握该疾病的相关知识和影像学表现,结合国内外有关文献现对其进行论述.
【期刊名称】《实用医药杂志》
【年(卷),期】2015(032)010
【总页数】4页(P899-901,904)
【关键词】IgG4相关疾病;胰腺炎;影像学;诊断
【作者】王宝华
【作者单位】266071 山东青岛,济南军区青岛第二疗养院
【正文语种】中文
【中图分类】R593.2
IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组新近认识并于2010命名的系统性炎症纤维化疾病[1-3],已受到国内外学者的广泛关注。
影像学检
查是IgG4-RD诊断与鉴别诊断的重要手段之一,影像医师有必要掌握该疾病的相关知识和影像学表现。
1.1 IgG4-RD的概念IgG4-RD是IgG4阳性浆细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大的硬化性病变。
其主要特征为患者血清IgG4升高和组织器官IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化,从而表现为受累组织器官弥漫性或局限性肿胀、肿块形成或结节或增厚等不同病变形态,激素治疗有良好疗效[4]。
1.2 IgG4-RD的认知过程在IgG4-RD中,最早被研究的是Ⅰ型自身免疫性胰腺炎,1995年Yoshida等[1]首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的命名。
2003年Kamisawa等[2]报道AIP与Riedel甲状腺炎、腮腺和泪腺Mikulicz病及颌下腺Küttner瘤均由IgG4阳性浆细胞浸润造成,由其导致不同器官的硬化性疾病。
2010年Takahashi等[3]报道IgG4-RD为一新的综合征,并得到国际上的认可。
2011年10月在美国波士顿举行的国际IgG4-RD研讨会上,确定此类疾病统一命名为IgG4-RD,各器官疾病的命名均以“IgG4相关”开头(表1)[5]。
1.3 IgG4-RD概况IgG4-RD是一组原因不明的慢性进行性自身免疫病变。
受累器官广泛,几乎可累计全身各个器官[6-8]。
可多器官同时或相继受累,也可只累及某一器官。
好发于中老年男性,男性患病率高于女性至少2倍,患者年龄多>40岁[1],平均年龄60岁。
IgG4-RD无特异性临床症状,根据发病部位不同表现为相应的症状。
IgG4相关性胰腺炎是最常见的IgG4-RD病变,占慢性胰腺炎的2%~11%,IgG4相关性胰腺炎临床症状常较轻微,表现为部位模糊的上腹部疼痛、波动性梗阻性黄疸、体重减轻和脂肪泻,43%~68%的患者合并有2型糖尿病。
Fujita等[7]报道,3%~9%的IgG4相关性胰腺炎因误诊为胰腺癌而手术。
实验室检查:球蛋白增高,抗核抗体、类风湿因子等自身免疫抗体阳性,血清IgG4>1.35 g/L。
组织学检查:病变部位大量淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维
化,其中有大量IgG4阳性的浆细胞。
皮质醇类药物治疗IgG4-RD有良好疗效[9]。
1.4 IgG4相关性胰腺炎的诊断标准有2个常用诊断标准,一个是美国Mayo诊所标准(即HISORt标准),其中H为组织学,I为影像学,S为血清学(IgG4>1.4 g/L),O为其他器官受累包括胆管、腮腺和(或)泪腺、纵隔淋巴结、腹膜后和肾等,Rt为对激素治疗有良好反应。
符合以下3条标准中的1条或以上即可诊断:①组织学检查符合自身免疫性胰腺炎;②具有特征性的影像学表现伴有IgG4升高;③具有特征性影像学表现并对激素治疗有良好反应。
另一个是国际胰腺病协会于2010年制定Ⅰ型自身免疫性胰腺炎诊断标准共识[10,11](表2)。
符合下列之一者可确诊为Ⅰ型自身免疫性胰腺炎:①组织学诊断1级标准(H1);②影像学胰腺1级(P1)+任意1项非影像学标准;③影像学胰腺2级(P2)+任意2项以上其他的1级标准(包括胰管2级标准);④影像学胰腺2级(P2)+血清(S)或其他器官受累(OOI)1级标准+激素治疗反应(Rt),或+胰管1级标准(D1)+S或OOI或H2级标准+Rt。
以下情况考虑可能为Ⅰ型自身免疫性胰腺炎:影像学胰腺2级(P2)+S或OOI或H2级标准+Rt。
2.1 IgG4相关性胰腺炎的影像学表现[12,13]
2.1.1 自身免疫性胰腺炎的分型[14,15]分为两个亚型,分别为淋巴细胞、浆细胞性硬化性胰腺炎(Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胰腺炎)及特发性导管破坏性胰腺炎(Ⅱ型自身免疫性胰腺炎)。
Ⅱ型自身免疫性胰腺炎的病理表现为中性粒细胞浸润导管上皮及腺泡,造成导管破坏,一般无或有很少(<10个/高倍视野)IgG4阳性浆细胞,血清IgG4正常,除了约30%患者可伴有炎性肠病(如溃疡性结肠炎)外,一般不伴有其他器官的病变。
Ⅱ型自身免疫性胰腺炎患者年龄较Ⅰ型患者低约10岁,发病率无性别差异。
2.1.2 IgG4相关性胰腺炎的影像学表现根据胰腺受累的范围,IgG4相关性胰腺
炎可以分为弥漫型和局限型,以弥漫型多见。
影像学表现包括:①胰腺弥漫或节段性肿大。
②胰管不规则狭窄,但其后方胰管扩张不明显。
③胰腺病变区CT平扫呈低密度。
MR T1WI呈低信号、T2WI呈轻度高信号。
④CT和MRI增强扫描,病变区早期强化不明显,延迟期出现不均匀雪花状强化,病变渐进性强化,强化程度逐渐均匀,最终与正常胰腺实质强化程度相仿或稍低于正常胰腺实质。
⑤胰腺周围出现包壳状低密度或晕征,为炎症所致胰周渗液、蜂窝织炎或纤维化组织,如果是纤维化组织,长时间延迟可有对比剂充盈。
增强扫描动脉期包壳样结构均无强化,门静脉期、平衡期及延迟期有轻、中度延迟强化。
包壳样结构较厚,范围较大,与邻近血管间境界不清,可包绕血管,但受累血管管腔结构清晰,无恶性侵犯征象。
低密度包壳或晕征是本病特征性的表现,56%的患者可有此表现[7]。
低密度晕征出现在病程某一阶段,有些患者第1次检查可仅见胰腺体尾部局限性肿大。
无低密度晕征,且胰腺穿刺活检无肿瘤证据,而后继续复查出现典型的低密度晕征。
⑥胰头部病变者,胰头内胆总管可受累狭窄。
⑦胰腺实质内脓肿形成[13]。
⑧胰腺假性囊肿形成[13]。
2.1.3 IgG4相关性胰腺炎合并胰腺外其他器官IgG4-RD[2-8,16]88%患者合并IgG4相关性胆管炎;33%患者合并IgG4相关性肾硬化性病变;10%~20%患者合并IgG4相关腹膜后纤维化;33%患者合并IgG4相关性硬化性肠系膜炎;6%~17%患者同时出现炎性肠病;31%~54%患者有血管壁受累;IgG4相关性淋巴结肿大,长径可达2.0 cm,可出现在腹部(后腹膜、胰腺周围、肠系膜)、纵隔、肺门、颈部淋巴结。
2.2 胰腺外IgG4-RD胰腺外IgG4-RD可单独存在。
头颈部是IgG4-RD的好发部位[7],包括:①涎腺。
淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikuliez病)、慢性硬化性涎腺炎(Küttner瘤)。
②眼眶。
淋巴细胞性泪腺涎腺慢性肿大(Mikuliez 病)、慢性泪腺炎、眼眶炎性假瘤、眼眶淋巴增生和三叉神经炎。
③甲状腺。
桥本
甲状腺炎、慢性纤维性甲状腺炎。
④其他部位。
包括鼻窦炎、脑垂体炎、咽部黏膜下病变、头颈部淋巴结肿大等。
综上所述,IgG4-RD是一种好发于中老年男性、原因不明的自身免疫性疾病。
可
累及全身多个器官,可单发或同时或相继发生在同一患者,包括Ⅰ型自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、Mikuliez病(淋巴细胞性泪腺、涎腺慢性肿大)、Küttner瘤(慢性硬化性涎腺炎)、眼眶炎性假瘤、慢性硬化性泪腺炎、特发性腹膜后纤维化、慢性硬化性主动脉炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4相关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关肾小管间质性肾炎等。
Ⅰ型自身
免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见病变。
对于不伴有胰管扩张的弥漫性或局限性胰腺肿胀,要高度警惕自身免疫性胰腺炎的可能性。
如有自身免疫性胰腺炎的典型影像学表现,则应建议做血清IgG4测定或激素试验性治疗,必要时行穿刺活检明确诊断,可避免不必要的手术治疗。
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