肾病综合征ppt课件

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（六）并发症的防治
• 感染 • 血栓与栓塞
– 预防 血ALB 20g/L 肝素 华法令 潘生丁 尿激酶
• 急性肾功能衰竭
– HD 治疗基础疾病 利尿 SB
• 蛋白质及脂肪代谢紊乱
– 降脂治疗：他汀类药物
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十、NS预 后
• 缓慢良性疾病 • 10年存活率80% • 有的国家高达96% • 我院达90%以上 • 不同病理类型预后差别很大
– 激素治疗
• 1/3敏感，1/3依赖，1/3抵抗 • 延长激素治疗时间， 缓解率
– 细胞毒药物
• 缓解率：低 • 复发
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（三）系膜增生型，MsPGN
1、临床
– 发病率 30% – 青少年多见，有上感史 – 蛋白尿伴血尿 、高血压 – 肾功能：正常或损害
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2、病 理
（1）光镜
– 系膜细胞增殖，系膜基质增生
大量蛋白尿
浮肿
肾病综合征 高脂血症
血胆固醇6.5mmol/L 甘油三脂>1.24mmol/L
低白蛋白血症
（ALB30g/L）
3
1、特发性
三、病 因（1）
– 微小病变（Minimal change disease, MCD）
– 局灶节段硬化型
（Focal segmental glomerular sclerosis, FSGS）
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决定预后的因素
• 病理类型 • 临床特点
– 年龄 性别 高血压 肾功能
• 并发症 • 治疗与随访
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自我测试题
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典型病例
男 性 ， 14 岁 ， 上 感 后 出 现 浮 肿 、 泡 沫 尿 ， 血 压 105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-）， 24小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能正常，无皮疹、 关节痛。
• I型 尿检异常 • II型 持续性肾病综合征 肉眼血尿
急性肾炎综合征 肾衰（25%）
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2、病 理
（1）光镜
I
II
– I型 肾小球体积大，呈分叶状 – II型 肾小球毛细血管壁有电子致密物沉积呈
“双轨状”
– III型 基底膜断裂分层
（2）免疫荧光
– 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积
（3）电镜
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NS病因分析
原发性
儿童
MCD
继发性
先天性NS 过敏性紫癜
青年
MsPGN, FSGS
狼疮性肾炎
中年
MPGN, FSGS, MN
狼疮性肾炎
老年
FSGS, MN, MCD
多发性骨髓瘤 糖尿病肾病 肾淀粉样变
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肾活检指征
1、对激素治疗不敏感或激素依赖的儿童NS 2、成人NS
– 明确病理类型 – 指导治疗 – 判断预后
三、病 因（2）
2、继发性
– 系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE）
– 糖尿病 （Diabetic nephropathy, DN） – 肾淀粉样变（Renal amyloidosis） – 过敏性紫癜（Allergic purpura）
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三、病 因（3）
（2）免疫荧光
– IgAN：以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁
– 非IgAN：IgM或IgG、C3沉积
（3）电镜
– 足突节段性消失 38
IgA
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40
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3、对治疗反应
– 激素治疗
• 轻症：敏感 • 重症：需加用细胞毒药物
– 细胞毒药物
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（四）膜型肾病，MN
1、临床
– 系膜区、内皮下电子致密物沉积
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3、对治疗反应
– 治疗棘手 – 激素治疗：多无效 – 必须加用细胞毒药物 – 预后：差
• 数年内进展至慢性肾衰（CRF） • 10年内进展至终末期肾衰（ESRD）
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六、NS并发症
• 感染
• 低血容量性休克
• 血栓及栓塞性并发症
Q1：临床诊断？
A 急性肾炎
B IgA肾病
C 肾病综合征
D 急进性肾炎
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典型病例
男 性 ， 14 岁 ， 上 感 后 出 现 浮 肿 、 泡 沫 尿 ， 血 压 105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-）， 24小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能正常，无皮疹、 关节痛。
– 高盐饮食 – 肾素-血管紧张素-醛固酮系统
激活 – 原发于肾内水钠潴留
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腹水
凹陷性浮肿
返回 12
四、病理生理
4、高脂血症
– 肝脏脂蛋白合成增加 低蛋白血症促使脂质合成增加 血浆胶体渗透压降低是促发因素
– 外周利用及分解减少 – LDL受体缺陷，导致LDL清除减少
返回 13
五、原发性NS临床与病理
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2、病 理
（1）光镜
– 硬化病变呈局灶、节段分布 – 肾小球毛细血管透明变性或玻璃样变
（2）免疫荧光
– IgM、C3沉积
（3）电镜
– 足突融合、电子致密物沉积 21
顶端型
F
S
G
S
新
经典型
分
型
塌陷型
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3、对治疗反应
Q1：临床诊断？
A 急性肾炎
C 肾病综合征
B IgA肾病 D 急进性肾炎
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典型病例
男 性 ， 14 岁 ， 上 感 后 出 现 浮 肿 、 泡 沫 尿 ， 血 压 105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-）， 24小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能正常，无皮疹、 关节痛。
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（1）环磷酰胺，CTX
• 剂量 –口服：2mg/kg/d 8~12周 – CTX冲击疗法：iv，0.6~1.0g/次，每月1次 – 总量：8~10g
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（1）环磷酰胺，CTX
• 付作用 – 骨髓抑制 – 肝功能损害 – 性腺抑制
– 脱发 – 出血性膀胱炎 – 致第二肿瘤
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（2）环孢素A，CysA
Q1：临床诊断？
A 急性肾炎
B IgA肾病
C 肾病综合征
D 急进性肾炎
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Q2、最可能的病理诊断是： A 局灶节段肾小球硬化 C 系膜增生性肾炎
B 微小病变 D 膜性肾病
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上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔
=阴电荷 =中性分子
电荷屏障
1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
返9 回
四、病理生理
2、低白蛋白血症
– 尿中大量丢失蛋白 – 蛋白分解代谢增加 – 蛋白摄入不足 – 其他成分丢失：IgG、C3、AT III等降低
返回 10
四、病理生理
3、水肿
– 基本原因：低白蛋白血症， 血浆胶体渗透压降低，水分 从血管腔内进入组织间隙
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2、病 理
（1）光镜
– 基本正常
（2）免疫荧光
– 阴性，无免疫复合物沉积
（3）电镜
– 上皮细胞足突融合
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3、对治疗反应
– 激素治疗：90%敏感 – 复发率：高 – 预后：好
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（二）局灶节段硬化型，FSGS
1、临床
– 发病率 5~15% – 血尿（65%）、非选择性蛋白尿 – 高血压（30%）、肾功能不全（10%） – 10年进入肾衰
Q1：临床诊断？
A 急性肾炎
B IgA肾病
C 肾病综合征
D 急进性肾炎
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典型病例
男 性 ， 14 岁 ， 上 感 后 出 现 浮 肿 、 泡 沫 尿 ， 血 压 105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-）， 24小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能正常，无皮疹、 关节痛。
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例：强的松
– 起始量
• 1mg/kg/d（即40~60mg/d） 8~12周
– 减量
• 有效者每2~3周减原量10%
– 维持量
• 10~15mg/d
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1、肾上腺皮质激素
• 难治性肾病综合征
– 甲基强的松龙冲击 剂量500~1000mg iv gtt×3天
– 口服强的松维持
• 疗程>1年 • 治疗结果
2、继发性（续）
– 重金属（汞、镉） – 过敏（食物、花粉） – 药物（氨苄青霉素、非类固醇抗炎药） – 肿瘤（淋巴瘤、癌、白血病、骨髓瘤） – 感染（病毒、血吸虫）
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四、病理生理
大量蛋白尿
浮肿
肾病综合征 高脂血症
低白蛋白血症
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上皮细胞足突 包曼氏囊腔
毛细血管腔
=阴电荷 =中性分子
孔径屏障
1、肾小球滤过屏障与蛋白尿形成
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九、治 疗
（一）一般治疗
1、休息
2、饮食
• 高质量蛋白 1~1.5 g/kg/d
• 热量
30~35 kcal/d
• 低盐
NaCl < 3g/d（水肿时）
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（二）对症治疗
1、利尿消肿
• 噻嗪类利尿剂 • 潴钾利尿剂 • 袢利尿剂 • 渗透性利尿剂 • 提高血浆胶体渗透压
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2、减少蛋白尿
• 非甾体类解热镇痛药（NSAIDs）？
• 高脂血症和蛋白质代谢紊乱
• 肾功能衰竭 – 急性肾功能损伤 肾前性少尿 – 肾小管功能损害
特发性急性肾功能衰竭
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பைடு நூலகம்
七、诊断
• 诊断步骤
– 诊断确立 – 原发性或继发性 – 临床与病理
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八、鉴别诊断
• 原发性
– 急性感染后肾小球肾炎 – 各种病理类型之间鉴别
• 继发性
– 过敏性紫癜肾炎 – 狼疮性肾炎 – 糖尿病肾病 – 肾淀粉样变性 – 骨髓瘤性肾病
– 激素敏感、依赖、抵抗
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1、肾上腺皮质激素
• 副作用
–柯兴氏表现
–骨质疏松
–三大代谢紊乱（糖、脂肪、盐） –精神、神经系统症状
–胃肠道反应、消化道出血
–白内障
–感染（细菌、病毒、霉菌）
–动脉硬化
–生长延缓
–肾上腺分泌不足
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（三）主要治疗：抑制免疫与炎症
2、细胞毒药物
• 环磷酰胺（CTX） • 瘤可宁（苯丁酸氮芥，CB1248） • 硫唑嘌呤（AZA） • 环孢素A（CysA） • 霉酚酸酯（MMF） • FK506
• 原理
– 选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞
• 剂量
– 3~5mg/kg/d口服，2~3月后减量
• 疗程
– 一般用6月，不宜超过1年
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（四）中药
• 雷公藤多甙片 • 至灵胶囊 • 百令胶囊 • 保肾康 • 肾炎康复片 • 冬虫夏草
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（五）免疫调节剂
• 转移因子 • 胸腺素 • 玉屏风散
– 中老年多见，男>女 – 起病隐匿，高血压不常见 – 镜下血尿（60%），无症状性蛋白尿（20%） – 肾病综合征（80%），病变进展缓慢 – 5~10年出现肾衰（50%），1/4自行缓解
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2、病 理
（1）光镜
– 弥漫性毛细血管壁增厚 – 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒
沉积 – 进展期：基底膜钉突形成
• 病理分型：五型
– 微小病变型（MCD） – 局灶节段硬化型（FSGS） – 系膜增生型（MsPGN） – 膜型（MN） – 系膜毛细血管增生型（膜增生性肾炎，MPGN）
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（一）微小病变，MCD
1、临 床
– 儿童多见（75%），男:女=2:1 – 多有上感史 – 重度全身浮肿：胸水，腹水 – 一般无血尿，选择性蛋白尿 – 肾功能正常，血压正常，补体正常
宁大小班化教学课件 中文版 肾 病 综 合 征 英文版 Nephrotic Syndrome 法文版 Syndrome Néphrotique
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一、定 义
肾病综合征
是肾小球疾病的常见表现，是由多 种病因、病理生理、共同的临床表现所 组成的一组临床症候群。
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二、诊断标准
国内：24h尿蛋白定量3.5g 国外： 3.5g /（1.73m2 • 24h）
– 消炎痛 扶他林 奇诺力
• 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
– 开搏通 洛汀新 蒙 诺
• 血管紧张素受体1拮抗剂（ARB）
– 科素亚 代 文 安博维
• 饮食控制
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（三）主要治疗：抑制免疫与炎症
1、肾上腺皮质激素
– 治疗原理：抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和抗利尿激素
– 治疗原则：用量要足 减药宜慢 维持持久
（2）免疫荧光
– 上皮下IgG、C3细颗粒状沉积
（3）电镜
– 上皮下电子致密物沉淀，足突消失
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3、对治疗反应
– 自发缓解率：25% – 激素+细胞毒药物治疗
• 早期缓解率 60% • 晚期缓解率
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（五）膜增生型，MPGN
1、临床
– 青少年，有感染病史，持续性低补体血症 – 蛋白尿伴血尿（肉眼血尿多见） – 高血压明显 – 早期出现肾衰
– 系膜增生型
（Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN）
– 膜型（Membranous nephropathy, MN）
– 膜增生型（系膜毛细血管性肾炎）
（Mesangiocapillary glomerlonephritis, MPGN） 4
Q1：临床诊断？
A 急性肾炎
B IgA肾病
C 肾病综合征
D 急进性肾炎
83
典型病例
男 性 ， 14 岁 ， 上 感 后 出 现 浮 肿 、 泡 沫 尿 ， 血 压 105/60mmHg，尿常规：pro（++++）、RBC（-）， 24小时尿蛋白8g，ALB 25g/L，肾功能正常，无皮疹、 关节痛。