(整理)特发性血小板减少性紫癜的临床表现

特发性血小板减少性紫癜的临床表现
特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。

血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。

特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。

血小板减少性紫癜的临床表现：
一、急性型
多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。

感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。

粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。

常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。

脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

二、慢性型
多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。

起病隐袭发病前常无明显诱因。

患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。

瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。

严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。

外伤后也可出现深部血肿。

病程较长，部分病人可反复发作迁延数年，自行缓解者少见。

三、急性和慢性的差异
急性型ITP ：起病前1 －2 周常有病毒感染史。

起病急骤，可伴发热、畏寒、怕冷，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。

皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。

一般出血程度与血小板减少程度成正比。

其病程多为4 －6 周，最长半年可自愈。

本病肝及淋巴结一般不肿大，10% －20% 患者可有轻度脾肿大。

颅内出血时可出现相应神经系统症状。

四、慢性型ITP ：
一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率< 1% ，多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。

缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。