小儿血液疾病PPT课件
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hypochromic anemia
病因学分类 causal classify
1.失血性贫血 Blood loss anemia 2.溶血性贫血 Hemolytic anemia 3.红细胞生成不足贫血 RBC product
insufficient anemia
（ 病因学分类常用 形态学分类有助诊断）
Chapter Four
临床表现 Clinical manifestations
1、一般表现 苍白、发育落后 注意有无伴黄疸、 呕血、便血
Look pale, growth fall behind. Companion with jaundice? vomite up blood? passing blood in stool?
诊
断
标
准
Standar of the diagnosis (参照WHO标准)
neonate 1-4 m 4-6 m
6m-6 y 6-14 y
Hb g/L
<145 <90 <100 <110 <120
分度
Grader
轻度 中度 重度 极重度
neonate ～120 ～90 ～60 <60
child 90～120 60～90 30～60 <30
• 铁的来源 ：*从食物中摄取铁 * 红细胞释放的 铁
• 2 ．铁的吸收和运转 • 食物中的铁主要以 Fe2+ 形式在十二指肠和空肠
上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白 (apoferritin) 结合，形成铁蛋白 (fvrritin) 暂时保 存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋 白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋 白 (transferrln ， Tf) 结合，随血液循环将铁运 送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用 的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮 存备用铁。 • 4 ．铁的利用与储存 • 5 ．铁的排泄 • 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿 每日排出量约为 15ug/kg
涂片 peripheral blood Smear
RBC大小不等,中央浅染区 扩大WBC、PLT无改变
2.骨髓象 Bone marrow examination
红 系 增 生 明 显 活 跃 The erythropoiesis should be very high 中、晚 幼红细胞比例↑ 铁染色：细胞内、外铁↓ 铁粒幼 细胞↓ <15% 含铁血黄素缺乏 Bone marrow hemosiderin disappear
血小板（PLT）
变化不大 (150~250×109/L)
血容量
年龄越小,血容量占体重比例越大
新生儿血容量占10%体重 儿童血容量占8~10%体重
Chapter Two
小儿贫血 Anemia
定义 Definition
末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白 低于正常或其中一项明显低于正常
Anemia is defined as a reduction of the red blood cell volume or hemoglobin concentration below the range of values occurring in health person .
If hemotopoesis increased in infants (infection and hemolysis) the liver and spleen are enlarged.
血象特点 Character of hemogram
红细胞 RBC 、血红蛋白 Hb 出生时RBC5~7×1012 Hb150~220g/L
• 铁代谢及参与Hb合成特点
• 小肠吸收铁→入血＋转铁蛋 白(Tf)—循环 →（铁蛋白和含 铁血黄素）贮存铁
• 铁离子（Fe++）——氧化 →Fe3+→与转铁蛋白结合→骨 髓中→幼红细胞内(Fe＋原卟 啉)→血红素+珠蛋白 Hb
病因 Cause
• 婴幼儿 Infant 1.先天储铁不足 (congenital deficiency of store iron)
2.5％硫酸亚铁 3％富马酸亚铁 10％葡萄糖酸亚铁
②.剂量： 按元素铁1～2mg/kg.次
常用 2～3 次/天
新法 1~2 次/周
③.用 法： 口服
④.服用时间：餐间 ⑤.同 服： VitC、胃酶合剂 ⑥.不能同服: 茶、钙、牛奶、咖 ⑦.疗 程： 轻症１月左右
一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁)
临床表现 Clinical manifestations
本节重点 缺铁三个阶段
ID期 ( iron depletion ) IDE期 (iron deficient erythropoisis) IDA期 (iron deficient anemia)
仅 IDA期出现临床表现
1.一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜
定义 Definition
由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血
Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.
[铁代谢]
1.总铁量、分布及储存形式 2.铁来源、吸收 3.铁运转 4.铁利用 5.铁需要、排泄
贫血诊断 Diagnosis
• 详细问病史 history taking • 全面体检 physical examination • 实验室检测 laboratory examinationΒιβλιοθήκη Chapter Three
营养性缺铁性贫血
Nutritrional iron deficiency anemia ( NIDA )
synthesis of hemoglobin in RBCs (very important).
原卟啉+Fe （血红素） Hb
珠蛋白 ( globin chain)
RBC分裂影响小
小细胞低色素性贫血
MCV MCH MCHC
2. 对其它方面的影响
影响肌红旦白合成-- 运动能 力下降
影响某些含铁酶活性-- 细胞功 (Iron-dependent enzyme ) 能下降
• 年长儿: 1.铁吸收障碍 (iron malabsorption): 食物搭配
不合理
2. 铁丢失过多(iron loss): 钩虫、蛲虫感染 致隐性失血、 月经失血过多
3 . 青春期生长育过快(the growth spurt in adolescence)
发病机理
1. 对血液的影响
影响红细胞中的Hb合成（最主要）
（慢速）
预防 Prevention
1.加强卫生宣教 2.强化铁食品，按时添加辅食。 3.早产儿、低出生体重儿生后2月开始补充铁剂
The family must be educated about the patient’s diet ; The amount of iron-rich food is increased; The premature infant and low birthweight infant should be provided iron-fortified from 2m of age.
治疗 Treatmentment
1. 一般治疗: 护理,休息,防感染
General treatment : nursing, rest, prevented infection
2. 去病因治疗 treated to cause
合理饮食 按时添加辅食 驱虫 治疗慢性肠道疾病
3. 铁剂治疗
①.种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用
生后2-3月[生理性贫血]
(physiological anemia)
白细胞（WBC）
• 总数 • 分类 注意
两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte
两个交叉时间[4-6天、4-6岁]
%
80 65 50 30 10 birth
4 5 6d
G L
4 5 6 7y
（ H b g/L）
分类 Classfication
1.形态学分类 morphologic classfity
红细胞指数 MCV、MCH、MCHC
a. 正细胞性贫血 normocytic anemia
b. 大细胞性贫血 megaloblastic anemia c. 小细胞性贫血 microcytic anemia d. 小细胞低色素性贫血 microcytic
乏力，头晕，消瘦，反甲 pallor in the skin and mucous membanes， fell tired , dizziness, be come thin(marasmus).
2.髓外造血 肝、脾轻度肿大
the liver and spleen are enlarged.
3.其他
生后造血
Hematopoiesis in after-born
1.骨髓造血 medullary hematopiesis
正常时 (in a normal situation)
`
2. 骨髓外造血 ( extramedullary hematopoiesis )
婴幼儿造血需要增加（感染或溶血） 肝、脾、淋巴结肿大
2、髓外造血( extramedullary
肝、脾肿大
hematopoiesis)
the liver and spleen are enlarged.
3、各系统表现
循环和呼吸系统 神经系统 消化系统
Various system
circulation and respiration ~ nervous ~ digestiv ~
(IDA期二低二高)
诊断 Diagnosis
1.年龄:婴幼儿多见 age 2.病史,尤其喂养史 feeding history 3.临床表现 clinical manifestation 4.血象特点 Character of hemogram
具备前4项可临床诊断
5.有条件做铁生化检查确诊 或 6.诊断性铁剂治疗
• 血清铁蛋白（SF）：敏感指 标、早期（第一期）即↓， ﹤12ug/L即有缺Fe存在。
• 血清铁（SI）和总铁结合力 （TIBC）：在第三期时，方 出现SI↓,TIBC↑。
• 红细胞游离原卟啉（FEP)
3.铁生化 ( biochemical ) SF FEP SI TIBC
ID 期 IDE期 IDA期
造血系统疾病
( Diseases of the Blood)
山西医科大学汾阳学院 儿科教研室
Chapter One
小儿造血和血液特点 (Character of hematopoiesis and blood )
造血特点
造血
胚胎期造血 生后造血
胚胎期造血( Hematopoiesis in
embryony ) 1. 中胚叶造血 mesoblastic hematopiesis 2. 肝造血 hepatic hematopiesis 3. 骨髓造血 medullary hematopiesis
早产、双胎、孕母缺铁 2.铁摄入不足 ( iron deficiency from foods )
[最主要的因素] 人工喂养, 添加辅食不当
3.生长发育较快 (growth requirement in infancy)
4.铁吸收障碍(iron malabsorption) :食物搭配不合理
5.铁丢失过多(iron loss) ：钩虫病、肠息肉、憩室、 鲜牛奶不加热引起 过敏 致小肠出血
⑧ 疗效观察
a. Ret 3～4 d↑ 网织红 2 ~ 3 d 7～10 d peak 2～3 weeks normal
b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level
4. 输血 Transfusion • 一般不需
• 严重贫血 5～8 ml / kg
消化系统：纳差、恶心、呕吐、 异嗜癖
神经系统：记忆力、注意力下降 循环系统：心率快、心界扩大 其他：免疫力下降，易感染
实验室检查 Laboratory examination
1.血象 (hemogram) Hb↓↓〉RBC↓
MCV、MCH、MCHC均↓ 呈小细胞低色素性贫血 （Microcytic hypochromic anemia）
病因学分类 causal classify
1.失血性贫血 Blood loss anemia 2.溶血性贫血 Hemolytic anemia 3.红细胞生成不足贫血 RBC product
insufficient anemia
（ 病因学分类常用 形态学分类有助诊断）
Chapter Four
临床表现 Clinical manifestations
1、一般表现 苍白、发育落后 注意有无伴黄疸、 呕血、便血
Look pale, growth fall behind. Companion with jaundice? vomite up blood? passing blood in stool?
诊
断
标
准
Standar of the diagnosis (参照WHO标准)
neonate 1-4 m 4-6 m
6m-6 y 6-14 y
Hb g/L
<145 <90 <100 <110 <120
分度
Grader
轻度 中度 重度 极重度
neonate ～120 ～90 ～60 <60
child 90～120 60～90 30～60 <30
• 铁的来源 ：*从食物中摄取铁 * 红细胞释放的 铁
• 2 ．铁的吸收和运转 • 食物中的铁主要以 Fe2+ 形式在十二指肠和空肠
上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白 (apoferritin) 结合，形成铁蛋白 (fvrritin) 暂时保 存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋 白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋 白 (transferrln ， Tf) 结合，随血液循环将铁运 送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用 的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮 存备用铁。 • 4 ．铁的利用与储存 • 5 ．铁的排泄 • 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿 每日排出量约为 15ug/kg
涂片 peripheral blood Smear
RBC大小不等,中央浅染区 扩大WBC、PLT无改变
2.骨髓象 Bone marrow examination
红 系 增 生 明 显 活 跃 The erythropoiesis should be very high 中、晚 幼红细胞比例↑ 铁染色：细胞内、外铁↓ 铁粒幼 细胞↓ <15% 含铁血黄素缺乏 Bone marrow hemosiderin disappear
血小板（PLT）
变化不大 (150~250×109/L)
血容量
年龄越小,血容量占体重比例越大
新生儿血容量占10%体重 儿童血容量占8~10%体重
Chapter Two
小儿贫血 Anemia
定义 Definition
末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白 低于正常或其中一项明显低于正常
Anemia is defined as a reduction of the red blood cell volume or hemoglobin concentration below the range of values occurring in health person .
If hemotopoesis increased in infants (infection and hemolysis) the liver and spleen are enlarged.
血象特点 Character of hemogram
红细胞 RBC 、血红蛋白 Hb 出生时RBC5~7×1012 Hb150~220g/L
• 铁代谢及参与Hb合成特点
• 小肠吸收铁→入血＋转铁蛋 白(Tf)—循环 →（铁蛋白和含 铁血黄素）贮存铁
• 铁离子（Fe++）——氧化 →Fe3+→与转铁蛋白结合→骨 髓中→幼红细胞内(Fe＋原卟 啉)→血红素+珠蛋白 Hb
病因 Cause
• 婴幼儿 Infant 1.先天储铁不足 (congenital deficiency of store iron)
2.5％硫酸亚铁 3％富马酸亚铁 10％葡萄糖酸亚铁
②.剂量： 按元素铁1～2mg/kg.次
常用 2～3 次/天
新法 1~2 次/周
③.用 法： 口服
④.服用时间：餐间 ⑤.同 服： VitC、胃酶合剂 ⑥.不能同服: 茶、钙、牛奶、咖 ⑦.疗 程： 轻症１月左右
一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁)
临床表现 Clinical manifestations
本节重点 缺铁三个阶段
ID期 ( iron depletion ) IDE期 (iron deficient erythropoisis) IDA期 (iron deficient anemia)
仅 IDA期出现临床表现
1.一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜
定义 Definition
由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血
Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.
[铁代谢]
1.总铁量、分布及储存形式 2.铁来源、吸收 3.铁运转 4.铁利用 5.铁需要、排泄
贫血诊断 Diagnosis
• 详细问病史 history taking • 全面体检 physical examination • 实验室检测 laboratory examinationΒιβλιοθήκη Chapter Three
营养性缺铁性贫血
Nutritrional iron deficiency anemia ( NIDA )
synthesis of hemoglobin in RBCs (very important).
原卟啉+Fe （血红素） Hb
珠蛋白 ( globin chain)
RBC分裂影响小
小细胞低色素性贫血
MCV MCH MCHC
2. 对其它方面的影响
影响肌红旦白合成-- 运动能 力下降
影响某些含铁酶活性-- 细胞功 (Iron-dependent enzyme ) 能下降
• 年长儿: 1.铁吸收障碍 (iron malabsorption): 食物搭配
不合理
2. 铁丢失过多(iron loss): 钩虫、蛲虫感染 致隐性失血、 月经失血过多
3 . 青春期生长育过快(the growth spurt in adolescence)
发病机理
1. 对血液的影响
影响红细胞中的Hb合成（最主要）
（慢速）
预防 Prevention
1.加强卫生宣教 2.强化铁食品，按时添加辅食。 3.早产儿、低出生体重儿生后2月开始补充铁剂
The family must be educated about the patient’s diet ; The amount of iron-rich food is increased; The premature infant and low birthweight infant should be provided iron-fortified from 2m of age.
治疗 Treatmentment
1. 一般治疗: 护理,休息,防感染
General treatment : nursing, rest, prevented infection
2. 去病因治疗 treated to cause
合理饮食 按时添加辅食 驱虫 治疗慢性肠道疾病
3. 铁剂治疗
①.种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用
生后2-3月[生理性贫血]
(physiological anemia)
白细胞（WBC）
• 总数 • 分类 注意
两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte
两个交叉时间[4-6天、4-6岁]
%
80 65 50 30 10 birth
4 5 6d
G L
4 5 6 7y
（ H b g/L）
分类 Classfication
1.形态学分类 morphologic classfity
红细胞指数 MCV、MCH、MCHC
a. 正细胞性贫血 normocytic anemia
b. 大细胞性贫血 megaloblastic anemia c. 小细胞性贫血 microcytic anemia d. 小细胞低色素性贫血 microcytic
乏力，头晕，消瘦，反甲 pallor in the skin and mucous membanes， fell tired , dizziness, be come thin(marasmus).
2.髓外造血 肝、脾轻度肿大
the liver and spleen are enlarged.
3.其他
生后造血
Hematopoiesis in after-born
1.骨髓造血 medullary hematopiesis
正常时 (in a normal situation)
`
2. 骨髓外造血 ( extramedullary hematopoiesis )
婴幼儿造血需要增加（感染或溶血） 肝、脾、淋巴结肿大
2、髓外造血( extramedullary
肝、脾肿大
hematopoiesis)
the liver and spleen are enlarged.
3、各系统表现
循环和呼吸系统 神经系统 消化系统
Various system
circulation and respiration ~ nervous ~ digestiv ~
(IDA期二低二高)
诊断 Diagnosis
1.年龄:婴幼儿多见 age 2.病史,尤其喂养史 feeding history 3.临床表现 clinical manifestation 4.血象特点 Character of hemogram
具备前4项可临床诊断
5.有条件做铁生化检查确诊 或 6.诊断性铁剂治疗
• 血清铁蛋白（SF）：敏感指 标、早期（第一期）即↓， ﹤12ug/L即有缺Fe存在。
• 血清铁（SI）和总铁结合力 （TIBC）：在第三期时，方 出现SI↓,TIBC↑。
• 红细胞游离原卟啉（FEP)
3.铁生化 ( biochemical ) SF FEP SI TIBC
ID 期 IDE期 IDA期
造血系统疾病
( Diseases of the Blood)
山西医科大学汾阳学院 儿科教研室
Chapter One
小儿造血和血液特点 (Character of hematopoiesis and blood )
造血特点
造血
胚胎期造血 生后造血
胚胎期造血( Hematopoiesis in
embryony ) 1. 中胚叶造血 mesoblastic hematopiesis 2. 肝造血 hepatic hematopiesis 3. 骨髓造血 medullary hematopiesis
早产、双胎、孕母缺铁 2.铁摄入不足 ( iron deficiency from foods )
[最主要的因素] 人工喂养, 添加辅食不当
3.生长发育较快 (growth requirement in infancy)
4.铁吸收障碍(iron malabsorption) :食物搭配不合理
5.铁丢失过多(iron loss) ：钩虫病、肠息肉、憩室、 鲜牛奶不加热引起 过敏 致小肠出血
⑧ 疗效观察
a. Ret 3～4 d↑ 网织红 2 ~ 3 d 7～10 d peak 2～3 weeks normal
b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level
4. 输血 Transfusion • 一般不需
• 严重贫血 5～8 ml / kg
消化系统：纳差、恶心、呕吐、 异嗜癖
神经系统：记忆力、注意力下降 循环系统：心率快、心界扩大 其他：免疫力下降，易感染
实验室检查 Laboratory examination
1.血象 (hemogram) Hb↓↓〉RBC↓
MCV、MCH、MCHC均↓ 呈小细胞低色素性贫血 （Microcytic hypochromic anemia）