肺静脉异位引流

肺静脉异位引流
确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准
1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；
正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。

肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。

肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。

图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。

B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。

调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。

脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。

LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。

2、左房后方发现血流汇合腔
肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。

左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。

图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。

A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。

B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。

C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。

3.发现异常的冠状静脉窦扩张
冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。

图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。

A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。

B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。

CS：冠状静脉窦。

4.发现垂直静脉
一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。

在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。

图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。

A、纵切面彩色多普勒显示垂直静脉血流（实心箭头）引流到膈下（短箭头）。

空心箭头为血管狭窄发生湍流。

B，同一胎儿的腹部横切面，箭头为垂直静脉短轴。

A：主动脉 H：心脏I：下腔静脉 S：胃泡。

5：Coumadin ridge嵴
左心耳和左上肺静脉之间的组织的肌性嵴样突起，其存在有助于排除TAPVR。

相反地，椭圆形或光滑壁心房（即，没有Coumadin ridge嵴），多为肺静脉连接异常。

图5：孕22周。

箭头指向Coumadin ridge嵴，左心耳左上肺静脉之间的左房壁正常脊状突起；
6、四腔心不对称。

如果肺静脉引流入冠状静脉窦或上下腔静脉可能存在四腔心不对称（除外存在膈下引流或房间隔缺损）; 通常发现较晚。

图6：生后第二天，TAPVR，引流到冠状静脉窦；心底四腔心切面显示四腔心不对称。

箭头为左房后方的共同肺静脉腔；左房小而且壁光滑
7：三血管切面观察血管数量及管径大小
在三血管切面发现另外的血管，可以提示存在永存左上腔静脉或垂直静脉（完全性肺静脉异位引流心上型），鉴别点在于血流方向不同。

图7：29周胎儿，三血管切面显示永存左上腔静脉（箭头）。

PA，肺动脉;AO主动脉; S，右上腔静脉。

8、在胸部和腹部横切面上发现异常血管
在肺静脉异位引流心下型中，下行的垂直静脉穿过主动脉和下腔静脉之间的食管裂孔汇入肝静脉系统。

胸部的横切面可显示除主动脉
的另一只血管（即垂直静脉）
在心下APVR时垂直静脉可以看到食管裂孔穿过主动脉和下腔静脉之间的间隙。

胸部的横向视图可能会显示额外的血管（表示垂直静脉或血管融合）存在心后空间，而通常只有主动脉存在于此处；
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。

A、纵切面彩色多普勒显示垂直静脉血流（实心箭头）引流到膈下（短箭头）。

空心箭头为血管狭窄发生湍流。

B，同一胎儿的腹部横切面，箭头为垂直静脉短轴。

A：主动脉 H：心脏I：下腔静脉 S：胃泡。

9.心房与主动脉之间的异常距离（LA后空间指数）
左房和降主动脉之间距离增宽提示存在肺静脉异常汇合的可能性。

左房与降主动脉之间距离与主动脉内径比值增加可能与完全性肺静脉异位引流存在相关性。

Kawazu等所述.La-to-aorta距离是在心脏收缩期间四腔心，测量的距离是从LA的后壁到降主动脉的前壁）；Kawazu等人提出的 LA后空间指数1.27截止值（异常大于截止值），APVR的灵敏度为50％。

图8：27周胎儿，完全性肺静脉异位引流的左房后空间指数异常；横切面四腔心显示左房后壁与主动脉前壁之间的距离为0.88cm。

测量主动脉内径（箭头）为0.52cm。

左房后空间指数（LA-to-aortic ratio）为1.69。

（Kawazu等人提出的 LA后空间指数1.27截止值（异常大于截止值），APVR的灵敏度为50％。

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10、排除内脏异位
在肺静脉异位引流中无脾占很大比例，发现内脏异位胎儿应对肺静脉进行仔细扫查。

在胸部和腹部横切面上标注内脏位置，标注胎方位及体位标记。

A：26周胎儿，臀位，内脏正位，胃和心脏位于左侧。

B：27周胎儿，头位，内脏异位；胃泡在右侧，心脏在左侧
记住了这10条，您就搞定了胎儿肺静脉异位引流，本资料来源节选自J Ultrasound Med 2016; 35:1193–1206，由于个人水平有限，
错误之处难免，欢迎各位老师拍砖！
第十三届胎儿心脏畸形病理解剖与超声诊断学习班。