运动神经元病的护理查房

护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评
评价
效果 （O）
价 者 及 日
期
自我形象紊 乱：与肢体 无力有关
家属能够每 日为患者清 晰维持其形 象
1.评估并与患者家属一起讨 论引起形象紊乱的原因和防 治措施。
2、给予患者心理安慰；
患者 自我 形象 良好 。
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评价 评价 效果 者及 （O） 日期
疾病诊断：1.运动神经元病 2.颈椎病 3.肝功受损 4.高脂血症
实验室辅助检查
颈椎MR平扫检查示： 1.C3/4椎间盘轻微膨出； 2.部分颈椎间盘变形； 3.颈椎骨质增生； 4.胸部CT平扫示:双肺门钙化淋巴结； 5.北京协和医院PCR产物Sanger测序法检测AR基因第一外显子内CAG重复次
在住院期间 病人的营养 消耗得到控 制或减少
1、与病人亲友共同分析引起 营养不足的原因。
2、加强营养供给，给予丰富 的维生素饮食，尤其是蛋白 质的供给。
3，必要时少量多次输血浆或 白蛋白，增强抗病能力.
4、进行饮食营养知识教育。
患者 营养 消耗 未得 到控 制
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
病因
• 病因和发病机制不清，5%～10%的病者有家族史，称为家 族性运动神经元疾病，
• 近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了 过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发 病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性 运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体， 抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗 效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意
3请进一步分析案例，补充相关护理问题及护理措施。
谢谢！
病史汇报
既往史
健康状况：一般 传染病史：否认肝炎史、否认结核史。 手术史：20年前“行阑尾切除术” 输血史：否认输血史。 过敏史：否认高血压，糖尿病，心脏病，有磺胺类及甲硝唑药物过敏史。 预防接种史：不详。 个人史：无外地及疫区居住史。 婚育史：22岁结婚，育1女1子。
神经系统检查 患者神志清，精神差，步态正常，双眼睑合闭不全，双侧瞳 孔等大等圆，直径左；右=2.5：2.5MM 对光反应灵敏，双上 肢肌力3级，双下肢4级肌张力正常。双侧指鼻试验无法完成， 双侧跟膝健试验维稳。
发 生
。
窒
息
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评价 效果 （O）
气体交换受 损：与呼吸 肌麻痹呼吸 受阻有关
1.评估患者是否能维持合适体
位。
2.协助翻身拍背排痰、吸痰 患者
患者呼吸道 。
呼吸
保持通畅 3.湿化呼吸道，及雾化治疗 道通
4.教会患者在床上坐深呼吸 畅
运动及咳嗽学习。
护理诊断（P） 预期目标
数示：AR第一外显子CAG三核苷酸重复片段长度为60，CAG重复次数为20；
6.而脊髓延髓肌肉萎缩症SBMA中增加为38-62次； 7.2017年11月我院肌电图检查示：广泛性神经元损害（左拇指展肌、右小
指展肌及脊旁肌均可见自发电位。）肺功能检查示：1.肺通气功能轻度减 退；2.存在小气道功能障碍；3.残气、肺总比增高；4.肺弥散功能正常。
运动神经元病患者 的护理查房
主要内容
1、 相关知识 2、 病例介绍 3、护理诊断 4 、疾病治疗 5、护理目标及措施
定义
运动神经元病-是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核 和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩 、肌无力等症状为最常见。包括（说话不清，吞咽困难 ，活动困难、呼吸困难等等）。最后在病人有意识的情 况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
护理诊断及护理措施
护理诊断
现存护理问题
• 有窒息的危险 • 气体交换受损 • 吞咽功能障碍 • 语言沟通障碍 • 营养失调：低于机体需要量 • 自理能力缺陷 • 自我形象紊乱 • 电解质紊乱
潜在并发症 躯体移动障碍：与疾病有关 有皮肤完整性受损的危险 费用综合征的危险 便秘 呼吸衰竭的危险 深静脉血栓的危险 有跌倒坠床的危险 有坠积性肺炎的危险
查正常
肌力分级
• • • 0级 • • Ⅰ级 可见肌肉轻微收缩。 • • 2级 肢体能在床上平行移动。 • • 3级 • • 4级 肢体能做对抗外界阻力的运动。 • • 5级
疾治疗病
治疗
利鲁唑50mg 2/日口服---抗氧化 莫沙比利5 mg 2/日口服----促进胃肠动力 依达拉奉30mg 2/日静滴---清除自由基 薄芝糖肽4mL 1/日静滴---调节植物神经还原型谷胱甘肽1.8g 1/日静滴---保肝
电解质紊乱
1. 定期监测患者电解质的 患者
：与患者摄
情况
未发
入不足有关 患者可摄入
每日所需量
2. 给予患者补充电解质等 对症治疗；
生电 解质 紊乱
。
拟解决的护理问题：
１针对该患者疾病特点，多系统肌肉萎缩，病程长且易 复发的特点如何进行家庭康复功能锻炼，及器械辅 助治疗？
２针对该患者如何进行心理辅导？
护理措施（I）
评价
效果 （O）
言语沟通障 碍：与肌肉 萎缩肌无力 有关
1.请康复师进行语言功能的
患者言语尚 清
锻炼。
2. 指导患者使用非语言性沟 通。
患者 可简 单表 达所 需
护理诊断（P） 预期目标
护理措施（I）
评价 评价 效果 者及 （O） 日期
营养失调-低于 机体需要量： 与感染、摄入 食物量不足有 关
主诉：言语不清，饮水呛咳，吞咽困难伴双上肢无力17月余，渐加重。现病史：患者于入 院前17月无明显诱因出现言语不清，饮水呛咳，吞咽费力，伴双上肢力弱，颈部及双 上肢肌肉跳动，双上肢肌肉萎缩，活动后略加重，穿衣进餐及基本日常活动能力尚可， 双下肢力量尚可，无肢体麻木，无四肢抽搐及意识障碍，无大小便失禁，无胸闷气短， 无恶心呕吐无头痛头晕，上述症状渐加重，自觉咀嚼无力，耸肩双上肢上举无力，无 眼睑下垂，无视物双影，无行走不稳。无大小便失禁。就诊于民勤县医院，行头颅CT 未见异常，服中药治疗效果不佳，为求进一步治疗就诊我院以“运动神经元病”收住 入科。
治疗
• 1.维生素E和维生素B族口服。 • 2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。 • 3.针对肌肉痉挛可用安定，口服，氯苯氨丁酸，分次服。 • 4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷
脂，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实， 尚难评估。 • 5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可 缓解并改善病情。 • 6.患肢按摩，被动活动。 • 7.蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。 • 8.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 • 9.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。 • 10.防治肺部感染。
护理措施（I）
评价 效果 （O）
吞咽功能障 碍：与进行 性肌肉萎缩 有关
患者可正 常经口进 食
1通过洼田饮水实验评估患
者吞咽等级
2.吞咽功能训练，喉部颜面 部下颌部功能训练，冰棉棒 沾水刺激软腭及舌部让患者 微笑或皱眉张口后闭上，做 手指吮吸锻炼颊部口轮匝肌 。
患者 吞咽 功能 尚可
护理诊断（P） 预期目标
病例介绍
一般资料
一般资料
职业：农民 信仰：无
民族：汉族
入院诊断：运动神经元病
婚姻状况：已婚 文化程度：文盲 入院时间：2018-01-12
宗教
入院方式：步入病室
过敏史：有
医疗费用支付方式：农合
体格检查
T：36.5 ℃
P：84 次/分 R：18次/分
BP135/88mmHg
神志：清，精神差，步态正常
瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5：2.5mm，对
光灵敏 意识：清楚
语言沟通：言语不清
四肢活动：双上肢
肌力3级，双下肢肌力4级，肌张力。 吞咽：正常
视力：正常
听力：正常 伤口：无 导管：无
疼痛程度：0分
生活状况
饮食：流食
睡眠：尚可
排尿：正常
排便：正常
吸烟：无
饮酒：无
病史汇报
现病史
姓名：薛XX
性别：男
年龄；49岁。
护理诊断（P） 预期目标
有窒息的危 险：与呼吸 患者在住 道分泌物增 院期间未 多，无力排 发生窒息 痰有关
护理措施（I）
评价
效果 （O ）
1.评估患者咳嗽能力及痰液 的色和粘稠度。
2.按时翻身拍背，机械排痰
。
患
3.及时吸痰，保持呼吸道通 者
畅，做好随时抢救准备。 未
4.教会患者有效咳嗽的方 法。指导患者肺部功能锻炼 的方法如：吹泡泡，吹气球
评价 评价
效果 者及 （O） 日期
自理能力缺 陷：与生活 无法独立完 成及疾病有 关
1、评估对活动的影响程度和
患者或其亲友 其亲友共同讨论自 ，以及对患者 生活和健康的
2、帮助患者做肢体被动运动 。
影响。
3、鼓励患者表述自己的感受
，并给予正确的引导。
患者 或其 亲友 能够 理解 自理 能力 缺陷 的原 因
检查
• 1.脑脊液检查基本正常。 • 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 • 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 • 4.头、颈MRI可正常。
诊断
• 根据本病的临床特点，缓慢进展的上、下运动神经元性瘫 痪，既有肌萎缩，又伴有肌束颤动，而无感觉障碍，肌电 图显示下运动单位病变，而外周神经传导速度正常，如出 现此类阳性体征基本可诊断。
2016-08
言语不清，偶有 饮食水呛咳，伴 有双上肢力弱， 颈部及双上肢肌 肉跳动萎缩，吞 咽费力症状渐加
重
病程发展
2017-01
出现咀嚼无力， 耸肩，双上肢 上举无力，遂 就诊当地医院， 服用中药治疗
效果不佳
2017-06
就诊北京协和医 院症状未见明显 缓解治疗不详继 续服用中药治疗 出院后就诊我院 腰穿后脑脊液检
临床表现
1. 最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨 拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
2. 四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上 肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌， 背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体 无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼 吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先 出现双下肢痉挛性截瘫。最终终结于呼吸机麻痹和肺部感 染。