腹膜后上皮样PEComa 1例

1病例介绍
患者女,36岁,因“腹部肿块”入院。

无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、寒战等临床症状,剑突下方可触及约10cm ×5cm 的肿物,活动度差。

血检提示CEA 、CA199、AFP 等肿瘤标志物均在正常范围内,肝功生化、血常规未见明显异常,乙肝病毒阴性。

腹部超声检查示肝右叶边界清晰的混合回声肿块,大小约19cm ×16cm ,CFDI 显示肿块存在血流信号(图1)。

上腹部增强CT 示肝右叶见巨大低密度肿块,边缘较清,密度不均,范围约14.7cm ×14.9cm
(图2)。

增强扫描呈不均匀强化,可见自腹主动脉发
出一支独立动脉血管进入肿块内,病灶向肝门膨胀生长,局部下腔静脉管腔变窄,右肾受推压向内下移位,左侧卵巢区见囊状低密度无强化灶。

诊断:肝右叶肿块,符合肿瘤CT 表现,首选考虑肝癌。

行手术探查:肿瘤位于腹膜后,直径约20cm ,质硬(图3),将肝右叶推向左前方,肝右叶受挤压部分萎缩,将下腔静脉向左方推移,右肾上腺紧邻肿瘤位于肿瘤左前方,无法完整分离,手术行腹膜后肿瘤切除术+右肾上腺切除术,进一步探查发现肿瘤下内侧可及直径约1.5cm 及1cm 结节,分别予以切除。

术后病理示:显微镜下见弥漫增生的肿瘤细胞呈片状、巢状分布,瘤细胞呈梭形、上皮样,胞核空亮,胞浆丰富、嗜酸性,腹膜后结节查见肿瘤。

免疫组织化学:HMB45、S -100、MelanA 表现为阳性,EMA 、SyA 、
CD117表现为阴性(图4)。

患者恢复良好,术后7d
顺利康复出院,目前随访4个月,未见复发、转移。

2讨论
血管周围上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid
cell tumor ,PEComa)可以在任何年龄发病,男女发病
率有明显差异,20~50岁的女性是高危群体[1],
PEComa 可以单个肿块或多发病变的形式出现,
Folpe 等[2]认为其发病与多发性结节硬化和血管硬
化关系密切,可能是由同时表达平滑肌和黑素细胞表型的神经嵴细胞产生的,也可能来源于局部的外周细胞,或者是由平滑肌细胞产生的。

腹膜后上皮样PEComa 的发病率非常低,笔者查阅相关文献,没有找到关于腹膜后上皮样PEComa 的报道,因此术前确诊腹膜后上皮样PEComa 非常困难,若病灶位置与肝脏关系密切,影像学特点与肝细胞癌、局
灶
图1上皮样PEComa (箭)
·病例报告·Case Report
·
[基金项目]山东省重点研发计划(2017GSF218035)
[作者简介]段云捷(1994-03~),男,山东泰安人,硕士,研究方向:肝胆外科。

E-mail:***************[通讯作者]秦成坤,男,山东济南人,博士,主任医师,研究方向:肝胆疾病治疗。

E-mail:**********************
腹膜后上皮样PEComa 1例
段云捷
马邦振
孙琳
姜斌
秦成坤
山东大学附属山东省立医院
肝胆胰脾外科（山东济南250021）
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图2肿瘤的CT 图像
A :肿瘤在平扫CT 的表现;
B :肿瘤在强化CT 动脉期的表现;
C :肿瘤在强化CT 静脉期的表现;
D :肿瘤在强化CT 延迟期的表现
性结节增生、肝腺瘤相似,极易误诊[3]。

本例患者肿瘤增强CT 的影像学表现与HCC 的影像学表现相似:平扫期不增强,在动脉期呈渐进式不均匀强化。

结合术后病理,回顾肿瘤影像学表现及辅助检查结果,笔者提出了鉴别诊断腹膜后上皮样PEComa 与HCC 的要点:HCC 患者的AFP 水平一般较高,但腹膜后上皮样PEComa 患者的AFP 水平始终正常;
HCC 通常由肝动脉及其分支供血,腹膜后上皮样PEComa 瘤体较大,需要来自腹腔干的独立动脉为肿瘤供血。

结合相关文献及本病例,笔者总结了将PECo ⁃
ma 分类为良性、恶性或具有恶性潜能的标准,具有
其中2个或2个以上特征的PEComa 被认为是恶性:(1)肿瘤直径>5cm ;(2)细胞核呈多态性;(3)多核巨细胞过多;(4)有丝分裂率>1/50高倍视野;(5)坏死;(6)浸润到周围正常薄壁组织;(7)血管侵犯;
(8)淋巴结转移[4]。

仅具有多核巨细胞过多或肿瘤直
径>5cm 特征的肿瘤被认为具有恶性潜能。

在免疫组织化学上,大多数PEComa 对
HMB45、SMA 、MelanA 呈阳性,一部分肿瘤对S100、CD31和CD34也呈阳性。

但是,几乎所有的PEComa 对Syn 、CK 、CD117、CD10、AFP 和EMA 呈阴性
[5-6]。

PEComa 发生和发病机制仍不清楚,一种可能性是它来自未分化的神经嵴细胞,其具有表达平滑肌和黑素细胞表型的能力[7]。

一些研究表明,PEComa 多发于女性,因此激素可能在其发病机制中起重要作用。

大多数报道的PEComa 为良性肿瘤,但有些
PEComa 可能表现出局部复发和远处转移的恶性潜能[8]。

本病例出现腹膜后淋巴结转移,被高度怀疑为恶性肿瘤,大多数患者没有明显的体征,当肿瘤体积增大引起局部压力效应时,患者会出现胃肠道症状[9]。

大多数肿瘤经手术治疗后效果良好,但恶性PEComa 是侵袭性肿瘤,通常早期转移[10],因此需要长期随访,即使是良性PEComa 患者也应及时随访,
因为目前尚不完全了解该病的发病机制,若出现复发或转移,应及时处理。

参
考
文
献
[1]Martignoni G,Pea M,Reghellin D,et al.PEComas:the past,the present and the future [J].Virchows Arch,2008,452(2):119-132.
[2]Folpe AL,Mentzel T,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell
neoplasms of soft tissue and gynecologic origin:a clinicopathologic study of 26cases and review of the literature [J].Am J Surg Pathol,2005,29(12):1558-1575.
[3]Mahir K,Gonca O,Gokhan M,et al.Perivascular epithelioid cell tumor outgrowth from the liver [J].Int J Surg Case Reports,2018,53:295-298.
[4]Shuisheng Z.Perivascular epithelial cell tumor (PEComa )of the 图3切除的上皮样PEComa
图4显微镜下见弥漫增生的肿瘤细胞呈片状、巢状分布,瘤
细胞呈梭形、上皮样,胞核空亮,胞质丰富,嗜酸性(HE ,X100
)
根据IMA 的血管解剖关系,高位结扎IMA 会影响对于依靠结肠中动脉左支供血的吻合口的血运,而低位结扎IMA 能够提高吻合口的血供、减少吻合口瘘的发生
[12]
,但对253组淋巴结的清除提出
了更高的要求。

本研究中,两组患者均完成了253
组淋巴结的清除,并未明显增加手术时间和出血量。

因此,在进行D 3淋巴结清除的基础上保留LCA 既能达到肿瘤彻底根治的要求,又保留了用于吻合肠管的血供,减少吻合口瘘的发生。

综上所述,按照TME 的原则,术前行LCA 的血管成像检查并分型后,在腹腔镜下直肠癌根治术中保留LCA 既可达到D 3清除,又能改善吻合口的血供。

随着腹腔镜技术及器械的进步,保留LCA 的低
位结扎IMA 是安全、可行的手术方式,并不增加手术时间和出血量。

对于患者预后的影响目前尚需进行大样本对照研究来证实。

参
考
文
献
[1]Bray F,Ferlay J,Soerjomataram I,et al.Global cancer statistics
2018:GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36cancers in 185countries [J].CA Cancer J Clin,2018,68(6):
394-424.
[2]Heald RJ,Husband EM,Ryall RD.The mesorectum in rectal cancer surgery-the clue to pelvic recurrence?[J].Br J Surg,1982,69(10):
613-616.
[3]Heald RJ.The ‘holy Plane ’of rectal surgery [J].J R Soc Med,1988,
81(9):503-508.
[4]Atallah C,Efron paroscopy for rectal cancer [J].Clin Colon Rectal Surg,2017,30(2):104-111.
[5]Goh N,Fong SS,How KY,et al.Apical lymph node dissection of the inferior mesenteric artery [J].Colorectal Dis,2016,18(6):206-209.
[6]Murono K,Kawai K,Kazama S,et al.Anatomy of the inferior
mesenteric artery evaluated using 3-dimensional CT angiography [J].
Dis Colon Rectum,2015,58(2):214-219.
[7]程邦昌,昌盛,黄杰,等.结肠代食管术中结肠血管结构的研究[J].中华医学杂志,2006,86(21):1453-1456.
[8]Matsuda K,Yokoyama S,Hotta T,et al.Oncological outcomes
following rectal cancer surgery with high or low ligation of the inferior
mesenteric artery [J].Gastrointest Tumors,2017,4(1-2):45-52.
[9]Watanabe T,Muro K,Ajioka Y,et al.Japanese Society for Cancer of the Colon and Rectum (JSCCR )guidelines 2016for the treatment of colorectal cancer [J].Int J Clin Oncol,2018,23(1):1-34.
[10]Seike K,Koda K,Saito N,et ser Doppler assessment of the
influence of division at the root of the inferior mesenteric artery on anastomotic blood flow in rectosigmoid cancer surgery [J].Int J
Colorectal Dis,2007,22(6):689-697.
[11]Mari G,Maggioni D,Costanzi A,et al."High or low inferior
mesenteric artery ligation in laparoscopic low anterior resection:study protocol for a randomized controlled trial"(HIGHLOW trial )[J].Trials,2015,27:16-21.
[12]Kawada K,Sakai Y.Preoperative,intraoperative and postoperative
risk factors for anastomotic leakage after laparoscopic low anterior resection with double stapling technique anastomosis [J].World J Gastroenterol,2016,22(25):5718-5727.
(收稿日期:2019-07-01)
(本文编辑:周立波;技术编辑:张珂)
（上接第38页）
pancreas:A case report and review of literature [J].Medicine,2017,
(96):22.
[5]Kamimura K,Oosaki A,Sugahara S,et al.Malignant potential of
hepatic angiomyolipoma:case report and literature review [J].Clin J
Gastroenterol,2010,3:104-110.
[6]Abhirup B,Kaushal K,Sanket M,et al.Malignant hepatic perivas ⁃cular epithelioid cell tumor (PEComa ):case report and a brief re ⁃view [J].Egypt Natl Cancer Inst,2015,27:239-242.
[7]SR Prasad H,Wang H,Rosas K,et al.Fat containing lesions of the liver:radiologic pathologic correlation [J].Radiographics,2005,25:321-331.
[8]Tadao K,Kobayashi K ,Nobuzo I.Presence of eosinophilic intracy ⁃toplasmic inclusions diagnosed by fine needle aspiration cytology in
perivascular epithelioid cell tumor (PEComa )arising from the ce ⁃cum [J].Diagnostic Cytopathology,2018:1-3.
[9]F ábio MG,Angelina BN,Luiz AH.Malignant subcutaneous PECo ⁃ma on the cheek [J].An Bras Dermatol,2018,93(6):930-944.
[10]丁元开,武瑞,刘凯旋,等.胰腺恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例
[J].中国现代普通外科进展,2019,22(5):419-420.
(收稿日期:2019-07-01)
(本文编辑:周立波;技术编辑:张珂)
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