进行性多灶性白质脑病并文献复习

第36卷第20期2020年10月
Vol.36血2。

On.2020
甘肃科技
Gansu Science and Technology
进行性多灶性白质脑病并文献复习
彭炜，王玉梅，赵文泳，王扶骞，南元军，刘义民
（武威市人民医院神经内科，甘肃武威733000）
摘要：进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy,PML）是一种亚急性脱髓鞘疾病，最常见于晚期HIV患者、以及白血病或者霍奇金淋巴瘤、多发性硬化和器官移植后需要长期使用免疫抑制药物的患者，临床报道较少。

为提高对进行性多灶性白质脑病的认识水平,作者对1例进行性多灶性白质脑病患者进行病例报告及文献复习。

回顾性复习并分析我院神经内科收住的1例进行性多灶性白质脑病患者的病例资料。

本患者进行性多灶性白质脑病诊断明确。

进行性多灶性白质脑病发病原因为John Cunningham病毒（JC病毒）激活而导致局灶或多灶性神经功能缺损，如果怀疑此病，早期诊断（如果有必要，通过John Cunningham病毒大脑活检）和皮质类固醇治疗，即使面对严重的和明显的持续性脑病也可能有良好的预后。

关键词：进行性多灶性白质脑病；HIV;诊断;治疗
中图分类号:R725.1
患者，男，33岁，主因“言语不利1月余”入院&
入院前1,，起初为
词困难，进展至不能讲出流利句子，同时出现
识、记忆力、计算力下降。

起病后发热%
头痛；；；缺；
伴饮水呛咳。

既往史：体健，否认吸毒史、否认免疫抑制药物
应用史&
个人史：夫妻关系不和睦、长期久居外地。

查体主要阳性体征：查体:T36.4!,P84次/min, BP119/78mmHg。

不全运动性失语、、计力、复述，右侧肢体腱反射亢进，右侧巴氏征性。

入院后辅助检查&
1检查内容
1.1头部核磁（如图1~3所示）
图1夕N#头MR K2017年1月12日）T2Flair左侧*叶可见片状高信号日图2本次入院后头MRI K2017年2月4日）T1、T2、T2Flair、T1+C序列可见左侧额顶叶皮层下白质受累，未见病灶强化、未见占位效应&
图3DWI（!=1000）可见病灶低信号、边缘弥散受限；ADC j信号1.2脑脊液（2017-2-6）
脑脊液常规：细胞总数：1"106/L，白细胞数：1" 10C/L，脑脊液多核细胞：100x106/L o
脑脊液生化：指标异常&
脑脊液蛋白电泳:指标无异常。

脑脊液病毒抗体:指标无异常。

第20期彭炜等:进行性多灶性白质脑病并文献复习147
脑脊液结核抗体试验：阴性。

细胞学、TBSPOT、Ho Yo Ri均正常。

1.3血(2017年2月5日"：
血糖，肝、肾功能均正常。

血常规：白细胞：2.63x 109/L，淋巴细胞绝对值：0.8x109/L,中性粒细胞绝对值1.23x109/L。

淋巴细胞亚群:辅助性T细胞(CD4+)1.32% (参考范围31%~60%)。

抑制性T细胞(CD8+)73.94%(参考范围13%~ 41%)。

患者脑脊液JC病毒DNA检测:阳性,确诊为PML。

艾滋病抗体初筛抗-HIV阳性,分离血清甘肃省疾病预防控制中心免疫印迹确认实验WB带型: P17、P23、P31、Gp41、P51、P66、Gp120、gP160,抗-HIV 阳性。

入院后给予抗病毒及对症治疗。

家属知晓病情后，院,1后患者死亡。

2讨论
进行性多灶性白质脑病(PML)是一种亚急性脱髓鞘疾病，发病原因为John Cunningham病毒(JC 病毒&性神经功能缺损。

JC 病毒种病毒，65%正群中。

这种病毒中含量较高。

它到达脑组
期病毒白：T抗；T抗原会引起细胞，髓鞘，
神经纤维髓鞘脱失及细胞溶解性。

最常见于晚期HIV患者、以及白血病或者霍奇金淋巴、发性期免疫抑制者。

此病，进行性乏力，言
，发病学认知异常。

PML独特MRI表现为病灶经常在灰质-白质界面具有扇形边缘。

此病的确诊有赖于组织病理学证实；若不能实施脑检,诊断进行性：性白脑病需具备以下要点：a.持续的进行性多灶性白质脑病典型临床的临床表现及症状；b.脑脊液JC病毒病毒DNA检测呈阳性；c.头部核磁发有性性白质脑病的典型像学特征。

高活性抗逆转录病毒治疗(highly active anti­retroviral therapy HAART&可以使50%~60%的治疗患者MRI影像学病灶停止扩大。

早期应用HAART 可以使一年生存率提高到50%。

联合康复治疗，病人病情可以缓解,有研究报道，经治疗后病人可以再次回归工作岗位。

艾滋病相关脑病简单总结：
艾滋病对中枢神经系统的损害分为4个方面: a.HIV病毒造成的原发性损害，例如艾滋病引起
脑炎、无菌性脑膜炎等；b.HIV病毒感染对神经系统造机会性感染，例如弓形虫脑炎、巨细胞病毒性脑脊髓炎等；c.HIV病毒感染并发
经系统肿，非淋巴瘤,偶有卡波济氏肉瘤等;Y.脑血管病，例如HIV感染相关中枢神经系统血管炎、脑血、脑萎缩及多发性腔隙性脑等；
2.1艾滋病脑炎
艾滋病相关脑炎是HIV病毒感染神经系统造成神经系统损害并出现相应的神经及精神症状，痴
，有中艾滋病痴呆综合征(HIV-associated dementia，HAD)是指认知和运动能力显著障碍的综合征，是HIV认知功能障碍最严重的形式，通常发生在HIV晚期。

典型的HIV脑炎以注意陷，抑郁症状和精神运动障碍为特征。

结合艾滋病脑炎的相关临床表现，诊断应具备：①实验明确的HIV病毒感染依据;②者
性认知功能及体运动障碍;③脑脊液化验排除其他病毒感染及肿瘤因素;④头部MRI表现为脑萎缩或正常。

2.2机会性感染
1)隐球菌脑膜炎。

(1)表现为急性或亚急性起病，为亚性病，病初可性头，头症状呈，有心、状等症状；(2)病、发，具有病者明有、等
，者有症状；(3)分病
为意，为、、等；(4)大
数患者神经系统查体脑膜征阳性；(5)患者表现为视物重影、视力下降、等多害；(6)者形脑，部分患者出现肢体。

脑脊液检查发现压力明
增高，脑脊液涂片隐球菌感染阳性率高达85%。

诊断菌性脑膜炎的金标准是真菌培养；可能10d能得到可。

通常隐球菌脑膜炎不引起强化。

这是与弓形体脑炎和原发性CNS淋巴特点之一。

148甘肃科技第36卷
2）弓形虫脑炎。

弓形虫脑炎是指主要侵犯脑膜）小脑以及脊髓等部，临床常见的表现为截瘫）癫痫、肌痉挛、中枢神经局灶体征、复视、意识障碍、面瘫、呕吐以及脑膜刺激症等。

PCR可检出弓形DNA,确诊有赖于脑活检。

3）CD8+脑炎。

CD8+一种严重但可治疗的HIV相关急性病，其特征在于弥漫性血管周围和脑实质内大量CD8+淋巴细胞浸润。

该病需要和HIV抗体阳性的脑病病人进行鉴别断，尤其当CD4T细胞在正常范围时。

组织病理学标志是弥漫性血管周围和实质内CD8+淋巴细胞浸润和反应性星形细胞增多。

伴有HIV-P24蛋白微弱表达;缺乏多核巨细胞和CD4+细胞。

该病临床表现主要包括进行性认知损伤，头痛和癫痫发作。

CSF通常识别CD8+淋巴细胞增多症和高HIV病毒载量。

而血液和脑组织基本检测不到病毒,这一点可以与HIV脑炎区分。

血管周围炎症于强化显示可提示诊断。

CD8+脑炎是一种可治疗的HIV中枢神：统并发症：如果怀疑此病，早期诊断（如果有必要，通过
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