虹膜角膜内皮综合征(虹膜角膜内皮综合症)

虹膜角膜内皮综合征（虹膜角膜内皮综合症）
【病因】
(一)发病原因
虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。

ICE综合征患者缺
乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等，
提示本综合征是获得性疾病。

早期提出过下列一些原因包括：虹膜基
质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。

在ICE综合征患者角膜标本内皮细胞层中
发现淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原学的假设，然而淋巴细
胞亦曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中
被发现。

(二)发病机制
由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，而又出现在出生后，故认为系后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。

根据临床
及组织病理学目前的研究，有以下几种学说：
1.Campbell膜学说 Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部
粘连在一起，瞳孔向粘连侧移位，与其相对的虹膜侧受到牵拉伸展变薄，与此同时又有一单层由内皮细胞组成的玻璃膜，覆盖着病变区的
虹膜角膜角及虹膜。

Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察
及10例眼球摘除标本的组织学研究，提出了膜学说。

指出其基本病变
始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类后弹
力层组织组成的膜，越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆盖于虹
膜前表面。

随着此膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、小梁网被膜遮盖、
房角关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对
应象限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，与此同时发生继发
性青光眼。

2.缺血学说虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。

有人认为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的毒素引
起虹膜缺血。

还有人认为虹膜开大肌的节段性缺血引起某象限开大肌
萎缩，瞳孔向其相对应象限方向移位，最后虹膜周边前粘连及膜形成
而导致青光眼。

3.神经嵴细胞(neural crest cells)学说神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。

在角膜内皮显微镜下，早期的ICE综合征内
皮细胞明显缩小，与婴儿时期的相似。

因而推测由于原始的神经嵴细
胞异常增生，导致各型的ICE综合征。

4.病毒感染学说由于在角膜内皮细胞层观察到了淋巴细胞的存在，推测可能为病毒引起的慢性炎症。

虽然对ICE综合征患者的血清学检查
未证实Epstein-Barr病毒感染，但对ICE患者的角膜标本经PCR检测，
发现在角膜内皮细胞层内有单纯疱疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及
其他慢性角膜病患者的标本中无此发现。

除以上学说外，尚有炎症学说和原发性虹膜缺陷学说。

即认为本
病由眼内的低度炎症引起，但大多数临床病例，不仅无活动性炎症反应，且组织学检查也不支持炎症;原发性虹膜缺陷学说认为与局部营养
障碍、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。

当今在以上众多学说中，以Campbell膜学说最受重视。

【症状】
1.一般表现 ICE综合征基本为单眼受累，常见于中年人，且多为
女性，男女之比为1∶2～1∶5，无遗传倾向，罕有家族史，无全身合
并症或合并其他眼病，虽多为白人，但我国亦屡见报道。

原发性进行
性虹膜萎缩、Chandler综合征及Cogan-Reese综合征，虽为3个不同的病，实际上代表一个疾病的不同变异，由于病变的轻重程度不一，而
表现出不同类型。

三者中以Chandler综合征较多见，均共同以角膜内
皮细胞退行性变为基本，三者间的区别主要是虹膜改变。

ICE综合征具有慢性、进行性的病程，由早期进入晚期需10多年。

早期可出现视力模糊及间歇性虹视，在晨起时多见。

开始多为角膜异
常及虹膜萎缩，后因角膜水肿，虹膜周边前粘连加重而导致眼压升高。

因此，在不同的病程阶段视力有不同程度受累，从轻度的雾视到显著
减退，到病程晚期因角膜水肿加剧及青光眼性视神经损伤，往往有严
重视功能损害，以清晨起床时视力更差些，因为经过夜间闭眼睡眠后
角膜水肿加剧，而在白天角膜暴露于空气后方可脱水。

与此同时常伴
有眼痛、头痛等继发性青光眼症状。

早期多在偶然的机会下作眼科检
查时被发现，第1个体征多为虹膜异常，表现为瞳孔变形、多瞳症或虹
膜出现暗斑样小点状结节。

2.三型共有表现以角膜、虹膜角膜角及虹膜异常为典型ICE综合
征的改变。

(1)角膜病变：角膜内皮改变是ICE综合征的主要特征，以Chandle
r综合征更为常见，多伴有角膜水肿，而青光眼的严重性比其他两型较低。

裂隙灯检查见中央区角膜后部有细小银屑样特征性改变，类似Fuc
hs角膜营养不良，但颗粒较细些。

在高倍率显微的角膜内皮照相或分
光显微镜检查下，可见到角膜内皮细胞的特征性改变，内皮细胞弥漫
性异常，表现为不同大小、形状、密度的细胞以及细胞内的暗区存在，
细胞丧失清晰的六角型外观，故称这些细胞为“ICE细胞”。

这些细胞
可慢慢的弥散并遮盖于全角膜。

(2)虹膜角膜角病变：广泛的虹膜周边前粘连是ICE综合征的另一
特征。

周边前粘连可达到或超越Schwalbe线。

可由初起细小锥状周边
前粘连逐渐加剧，发展到具有宽基底的或桥状的前粘连，最终达到整
个房角，引起眼压升高。

大约有一半的ICE综合征患者出现青光眼，出
现在进行性虹膜萎缩及Cogan-Reese综合征，比Chandler综合征严重。

虽然青光眼的发生与前粘连引起的房角关闭程度相关，但亦有报道全
房角均开放的病例。

虹膜角膜角的组织病理学研究揭示有由一单层内
皮细胞及类似后弹力层的基底膜，覆盖在开放的房角区及已形成周边
前粘连的房角区。

(3)虹膜病变：3种类型的ICE综合征的不同表现，基于虹膜异常状
态的不一。

进行性虹膜萎缩以显著的虹膜萎缩合并不同程度的瞳孔移
位及色素膜外翻为特征。

后者出现在周边前粘连最显著的对侧象限区，虹膜进行性萎缩以虹膜伸张及溶解形成的虹膜孔洞为特征。

因为孔洞
的拉伸使其相反方向的瞳孔变形，同时伸拉区的虹膜变薄可形成孔洞。

经荧光素血管造影研究指出，如果溶解的孔洞不伴有瞳孔变形或
虹膜变薄，非膜形成引起的周边虹膜前粘连所致，那么与合并虹膜缺
血有关。

3.三型不同的表现虹膜病变是区别3种类型的ICE综合征的基本点，但3型均有以下的各自特征。

(1)原发性进行性虹膜萎缩：病程的初期虹膜角膜角宽、眼压正常，以后中周边部虹膜基质呈斑块状萎缩，并逐渐累及色素上皮层，最终
形成虹膜孔洞。

瞳孔向虹膜周边前粘连方向移位而变形;同时虹膜周边
前粘连的牵拉常合并瞳孔缘区色素上皮层外翻。

当虹膜基质萎缩溶解
变薄时，在裂隙灯检查下难查见虹膜血管。

临床上可见到两种形式的
虹膜裂孔：
①牵引性裂孔：由于膜的收缩，被牵引的虹膜伸展处变薄，基质
萎缩撕裂，色素上皮溶解而形成裂孔。

②溶解性裂孔：裂孔处无明显色素层外翻或虹膜变薄，作荧光虹
膜血管造影证实此种裂孔由缺血所致。

临床上，溶解性裂孔比牵引性
裂孔少见。

(2)Chandler综合征：继发于角膜内皮营养不良的角膜水肿，伴轻
微的虹膜萎缩、瞳孔移位，有些病例尚检查不出虹膜改变。

病程中期
改变出现一定程度的虹膜基质萎缩及瞳孔移位，但无虹膜基质萎缩而
引起的虹膜孔洞。

因虹膜色素上皮层保持相对的完整性，虹膜色素层
不显外翻或仅轻度外翻。

眼压可正常或仅中等升高。

经长期追踪观察，周边前粘连多不进展，病程进展非常缓慢。

因角膜水肿可造成虹膜角
膜角镜检查困难，偶误诊为原发性开角型青光眼。

临床上亦可见到介于原发性虹膜萎缩与Chandler综合征间的变异型，其虹膜病变较明显，但无虹膜裂孔形成。

(3)Cogan-Reese综合征：虹膜虽可有不同程度萎缩，但本病以虹
膜表面呈现弥散的色素性小结节及痣为主要特征。

因弥漫性角膜内皮
细胞增生，并累及房角与虹膜，形成周边前粘连，导致继发性闭角型
青光眼。

瞳孔向周边前粘连处移位，可伴有瞳孔缘色素层外翻，但虹
膜裂孔少见。

裂隙灯检查：初期虹膜面有细小稀疏浅黄色结节，以后
转变成深棕色，围绕着结节的虹膜基质很平坦，但失去其正常虹膜的
结构。

有些ICE综合征病例患病多年后在虹膜表面才出现结节。

虹膜病
变有两种类型：其一为虹膜面的结节如小岛状隆起，由高密度含色素
性实质组织组成，结节的周围被覆盖在虹膜面及越过虹膜角膜角的内
皮层与类似后弹力层结构的基底膜样组织包绕;另一类型表现为虹膜表面如天鹅绒样的漩涡状，虹膜隐窝消失。

以上两种类型的虹膜病变，出现在同一眼上是罕见的。

根据单侧进行性典型虹膜破坏外观、特有的虹膜角膜角周边前粘连形态、继发青光眼及角膜功能衰竭，本病不难诊断。

角膜内皮镜面反射显微镜检查有助于早期诊断及鉴别诊断。