系统性红斑狼疮误诊为病毒性脑炎2例

系统性红斑狼疮误诊为病毒性脑炎2例
标签：系统性红斑狼疮;误诊;病毒性脑炎;结核性脑膜炎
系统性红斑狼疮(SLE)是最常见的系统性自身免疫病之一,该病的临床表现多种多样,可以不同方式起病。

典型发热、皮损、光过敏、蛋白尿等症状易诊断,但由于首发症状不尽相同,极易延误诊断,误诊率可高达31.5%~51.2%[1]。

而本病及时诊断和治疗对缓解病情,减少并发症,改善长期生活质量和预后均起重要作用,现报道2例误诊为病毒性脑炎的病例,以资鉴别。

1病例报道
患者甲,女,12岁。

因反复发热1个月余,伴头痛、头晕及恶心,于2007年5月21日在外院诊断为病毒性脑炎。

予以20%的甘露醇150mL,每日1次静脉滴注,连用7d;阿糖胞苷60mg/d,连用3周,转移因子每次2mL,于上臂内侧皮下注射,5d 为一疗程,共治疗2个疗程;双黄连注射液每次30mL,100mL 5%葡萄糖注射液静脉滴注,14d为一疗程。

共住院17d,症状缓解出院。

出院后7d患者头痛加剧,并出现短暂性意识模糊,持续时间约为10min,自行缓解,缓解后乏力、嗜睡。

于2007年6月8日入我院。

体格检查:体温40℃,脉搏110次/分,呼吸28次/分,血压90/64mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

除肝大(肋下3cm)外,余未发现阳性体征。

实验室检查:外周血白细胞计数为3.2×109/L,中性粒细胞0.59,淋巴细胞0.41;红细胞沉降率42mm/h;补体C3 480mg/L,抗核抗体1∶280,抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性;尿蛋白阳性,隐血阴性。

脑脊液常规检查各项指标均于正常值范围内。

脑脊液压力为120mmH2O(1kPa=102mmH2O),无脑膜刺激征。

头部CT检查显示轻度脑萎缩。

临床诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。

人院后给予肾上腺皮质激素及雷公藤多甙片。

具体方法:强的松40mg/d,分三次口服,病情稳定后减量,每周减2.5mg,减至5mg/d 时,更缓慢减量,3个月后减至2.5mg/d,以2.5mg/d维持7个月后停药。

雷公藤多甙片10mg/次,3次/d,连服3个月后停药。

随访12个月病情无复发。

患者乙,女14岁。

反复发热2个月,伴头痛、头晕、抽搐于2008年3月12日在我院诊断为:病毒性脑膜炎,予以20%甘露醇125mL,2次/d静推,治疗7d;阿糖胞苷60mg/d,连用2周,疗效不佳,头痛改善,全身乏力、纳差、精神差。

经会诊并完善相关检查:查体无阳性体征,体温38℃,脉搏106次/分、呼吸21次/分、血压90/65mmHg,实验室检查:外周血白细胞计数为4.4×109/L,中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.38;红细胞沉降率50mm/h;补体C3 500mg/L,抗核抗体1∶280,抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体阳性;尿蛋白阳性,隐血阴性。

脑脊液常规检查各项指标均在正常值范围内。

脑脊液压力为100mmH2O,无脑膜刺激征。

头部CT检查无异常发现。

确认后治疗同患者甲。

2讨论
SLE为全身结缔组织性疾病,多发于成年女性。

近年来随着对本病认识的深入和诊断技术的提高,小儿SLE发病率目前已居小儿结缔组织疾病第二位。

因其病变几乎可遍及全身所有组织和器官,临床表现错综复杂,且患儿多以发热及某一器官的损害为首发症状,典型特征往往不明显,故极易误诊。

本例从头痛、头晕、发热等症状起病,与中枢神经系统感染有相似之处,极易误诊为病毒性脑炎、结核性脑膜炎等疾病。

该例误诊原因分析如下。

首先,以神经为首发症状者并不多见,再者SLE首先损害皮肤、黏膜、关节、肌肉、心血管、呼吸等组织器官,而本例的上述组织器官则无明显损害。

该例除具有头痛、头晕、发热等症状外,尚有肝脏肿大、红细胞沉降率增快、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体及尿液生化改变等特点,故对长期发热患儿疏忽相关检查,偏重于某一系统病变诊断,亦是造成误诊的原因。

此二例患儿发病有以下特点:发病时间长,伴头痛、头晕等症状,第一次入院经14~18d治疗后,症状缓解,但不久又复发。

体格检查:肝大(肋下2cm),或无阳性体征,无脑膜刺激征。

实验室检查:红细胞沉降率增快,结合补体C3、抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性、尿液生化改变及脑脊液检查正常等特点可作出SLE的诊断。

在SLE患者中,虽中枢神经损害可达50%~60%[2],但以神经系统为首发症状者并不多见,应引起临床医师注意,结合多系统损害,可资鉴别。

[参考文献]
[1] 张文. 不典型系统性红斑狼疮误诊16例分析[J]. 中国误诊学杂志,2001,1(4):83.
[2] 白汉玉,何晓琥. 系统性红斑狼疮(上册)[M]. 第6版. 北京:人民卫生出版社,1996:666-671.
(收稿日期:2009-05-27)。