肝脏炎性肌纤维母细胞瘤一例

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤一例
贾宝雷;李虎城;顼倩茹
【期刊名称】《肝胆胰外科杂志》
【年(卷),期】2014(026)004
【总页数】2页(P350-351)
【关键词】肝脏;肌纤维母细胞瘤
【作者】贾宝雷;李虎城;顼倩茹
【作者单位】解放军307医院普外科,北京100071;解放军307医院普外科,北京100071;解放军307医院普外科,北京100071
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
病例
患者，女，42岁，因“间断性发热伴头痛2周”收入我院呼吸科，初诊为“感染性发热”，给予抗感染、清热解毒等对症治疗后，症状好转，但仍有间断性发热。

查头颅核磁：左侧额顶叶少许脑缺血灶；左侧筛窦良性改变，排除头部疾病。

腹部超声：肝内异常回声（肝右叶3.7 cm×4.0 cm低回声肿物），肝实性结节（血管瘤？），余未见异常。

遂转至普外科继续诊治。

查体腹部无明显阳性体征。

腹部CT增强扫描提示：肝右叶占位（直径约为4.5 cm），考虑肝癌可能性大；其前缘小圆形病灶，考虑为血管瘤或子灶？双肾片状低强化灶（图1）。

B超造影显示：
肝右前叶动脉富血供结节并坏死，造影符合恶性病变。

完善术前准备后，在全麻下行腹腔镜探查、肝脏肿瘤切除术。

术中观察到肝脏色红，边缘锐利，无硬化表现，右前叶下段体积增大，脏面见肿物突出肝脏表面生长，颜色黄白，大小约6 cm×5 cm，与周围组织稍粘连。

胆囊大小约7 cm×4 cm×3 cm，无充血及水肿表现，
胆总管无增粗，胃、脾、结肠及小肠等其他脏器未见异常。

沿肿瘤边界1 cm行不规则肝切除，完整切除肿瘤。

解剖标本见肿瘤直径约6 cm，剖面呈黄白色鱼肉状。

术中冰冻切片提示：（肝）未见癌细胞，可见淋巴细胞增生及散在大细胞，待石蜡切片检查除外淋巴瘤及间叶来源的肿瘤。

术后石蜡切片病理检查：肝脏肿瘤大小为4.5 cm×4.3 cm×3.5 cm，多见增生的胶原纤维，致密的炎细胞浸润，以T淋巴
细胞为主，其中散在较多神经节样细胞（图2）。

免疫组化示：Actin（+）、NSE （+）、S-100（++），符合炎性肌纤维母细胞瘤。

图1 增强CT图片（箭头所指为肿瘤）
图2 病理组织图片（HE，×200）
讨论
炎性肌纤维母细胞瘤是一类少见的独特的间叶性肿瘤，因病因不清，起初命名较混乱，国内外文献曾以多种命名报道，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、浆细胞假瘤、假肉瘤、炎症性肌纤维母细胞性增生等。

现WHO将其定义为“由
分化的肌纤维母细胞瘤梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”。

目前一般认为与感染、自身免疫、血管病变和过敏等有关[1]。

还有
学者认为可能是人体对损伤的一种异常或过度反应，最终激活有增殖潜能的肌纤维母细胞显著增生或失控性生长，形成肿瘤[2]。

其最常见于肺部，也可见于全身各
组织器官，但发生于肝脏者极为少见。

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤多发生于儿童及年轻人，患者大部分起病隐匿，无特异性临床表现，首发症状多为间断低热、恶心、呕吐、贫血、不明原因的腹痛及体重减
轻等。

其影像学特征亦无特异性，与肝脏恶性肿瘤不易区别，极易造成误诊及漏诊，术前细针穿刺活检对明确肿瘤性质有一定帮助，但对穿刺肝脏组织及镜检要求较高，穿刺肝脏组织索条需大于9 mm，并且镜下需见到炎细胞，坏死的肝脏组织及增
生的胶原纤维，此时诊断基本可以确定[3]，但诊断率并不能达到100%。

本例术
中冰冻未明确诊断，术后病理方明确诊断，可见此病的诊断难度。

综合文献分析，该病诊断要点如下：①可发生于任何年龄，但多见于儿童及年轻人，患者多无肝炎病史；②临床表现多为间断低热、恶心、呕吐、贫血、不明原因的腹痛及体重减轻等，大部分患者可无任何临床表现；③实验室检查多无明显阳性指标，乙肝、丙肝抗体阴性，甲胎蛋白、癌胚抗原及肝功能检查多正常；④B超示低回声肿块，多为不规则形，其边界多表现为清楚有规则；CT平扫示低密度，密度均匀
或不均匀，增强扫描示动脉期无明显强化，门脉期和延迟期可以出现轻度边缘强化，及中心或者偏心结节样强化[4]，许多学者认为动脉期无明显强化为肝脏炎性肌纤
维母细胞瘤的特征之一，可作为与其他肿瘤的鉴别要点；MR示病灶多为类圆形，T2WI呈高、低信号，T1WI呈低信号，增强扫描时可以见到明显的强化。

对于肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的治疗目前尚存在争议，有文献报道主张积极手术，尤其在发病早期，选择手术方式切除肿瘤，术中病理既可以确诊，又可以明确下一步治疗[5]，且预后也比较理想；也有学者反对手术治疗，他们认为该病对症治疗
后症状多可以缓解，只需要密切随访，而且手术会给患者带来一定的创伤，尤其是对于正在发育时期的儿童[6]；还有报道称肝脏炎性肌纤维母细胞瘤可演变为低度
恶性的肝肉瘤或非霍奇金淋巴瘤，需定期复查，以免延误治疗[7]。

本例在术后14 d出院，出院时症状及体征完全消失，术后随访二年，未发现复发或转移。

笔者认为手术是治疗此病的积极、有效的手段，适用于发病的任何时期，尤其是早期，术后无需化疗和放疗。

参考文献:
【相关文献】
[1] 肖文斌, 刘玉兰. 肝脏炎性假瘤 [J]. 中华普通外科杂志, 2002,17(11): 703-704.
[2] 蒋昭实, 陈杰. 炎性假瘤、炎性肌纤维母细胞瘤及相关病变[J]. 诊断病理学杂志, 1999, 6(4): 255-256.
[3] 徐薪, 纪小龙, 尹彤. 肝脏炎性假瘤的临床病理特点 [J]. 中华肝胆外科杂志, 2004, 10(1): 9-10.
[4] 何劲松. 肝脏炎性假瘤CT征象的诊断与鉴别诊断 [J]. 吉林医学, 2010, 31(15): 2243-2244.
[5] 夏峰, 曾永毅, 王曙光, 等. 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 [J]. 消化外科, 2005, 4(6): 409-412.
[6] Andrade DM, Martins SJ, Paz O, et al. Inflammatory pseudotumor: A diagnostic dilemma [J]. Eur J Intern Med, 2006, 17(7): 514-516.
[7] Koea JB, Broadhurst GW, Rodgers MS, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver: demographics, diagnosis and the case for nonoperative management [J]. J Am Coll Surg, 2003, 196(2): 226-235.。