急性白血病概述PPT课件

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急单患者牙龈浸润
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五、白血病的分类
1.按白血病细胞分化程度和自然病程 ➢急性白血病 ➢慢性白血病
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五、白血病的分类
2.按白血病细胞不同来源和系列 （1）髓细胞白血病 （2）淋巴细胞白血病 3.临床分类
将上述两种方法结合
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六、白血病的分型
“多次打击”学说（阶梯式发病机制）
①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作 用导致CML “急变”
②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在 AML1-ETO基础上的再次遗传学异常
③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由 正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。
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急性白血病
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病例
• 杜xx，男，49岁 • 病史：入院前1个月发现周身出现多处出血点，伴乏力，呈
进行性加重，同时自觉前胸、后背、腹部疼痛，难以入睡。 检查发现白细胞高，疑血液病，就诊于北京协和医院，血 常规检查： WBC 56.05×109/L, HB 32g/L, PLT 7×109/L。给予 输注红细胞2U,未进一步治疗。现为系统治疗就诊于我院。
三、发病机制
➢基因组异常在白血病发病中起关键作用： 在急性白血病中约50%以上的患者可发现特
征性的非
➢基因组异常在白血病发病中起关键作用：
第一类突变累及酪氨酸激酶
如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCRABL融合基因
第二类突变累及造血调控相关转录因子
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三、发病机制
➢ 总之，遗传学的不稳定性、药物和化 学物质以及环境因素等都可以成为白 血病的发病因素。
➢白血病的发生是一个多步骤的过程
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IV. Symptoms
➢When there are excessive white blood cells
--> Infections
➢When there are few red blood cells:
Total Reported Cases = 31,500
三、发病机制
➢白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展
及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特 征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目
前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、
CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等
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如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-
ETO融合基因和C/EBPα突变
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三、发病机制
“多次打击”学说（阶梯式发病机制）
➢上述两类基因突变单独发生时可分别引起 CML样或骨髓增生异常综合症样（MDSlike）的造血异常
➢两者合并作用方可导致白血病的发生。
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三、发病机制
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出血
➢血小板减少和功能异常所致 ➢常见皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起
颅内出血导致死亡。 ➢M3易导致DIC
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感染
➢白血病细胞恶性增生，抑制正常白细胞 的增殖，造成抗感染及免疫系统功能下 降
➢可引致机体发热
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组织器官浸润
➢白血病细胞侵入局部组织所致 ➢常为肝脾淋巴结肿大,胸骨压痛 ➢急粒可见绿色瘤 ➢急单可见牙龈肿胀
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一般状态差，重度贫血外观，周身多处出血点， 以右胸壁、四肢为著，双肺底未闻及干湿性啰 音，心律齐各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部 无反跳痛，脾大，肋下约3cm, 边缘钝，质地硬， 无压痛，肝肋下未触及。双下肢无水肿。
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入院后相关检查
• 血常规：WBC 28.7×109/L，HB53g/L, PLT 54×109/L, Neu17.1×109/L
➢Bone marrow makes abnormally large number of
immature white blood cells called blasts
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History
➢Means “white blood” in Greek
➢Discovered by Dr. Alfred Velpeau in France, 1827
• 骨髓象：增生Ⅰ级，粒系恶性增生，占96%，其中原始粒 细胞占30.5%，异常中幼粒34.5%。POX（++）—（+++） 红系占1%。
• 诊断：AML-M2b
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骨髓象
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一、白血病的定义
➢是起源于骨髓造血干(祖)细胞恶性变的 一组高度异质性疾病。
➢白血病细胞自我更新增强、增殖失控、
分化障碍、凋亡受阻，停滞于细胞发育
不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大
量增生累积。
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What Is Leukemia?
➢Cancer of the white blood cells
➢Acute or Chronic
➢Affects ability to produce normal blood cells
CLL=Chronic Lymphocytic
ALL=Acute Lymphocytic
CML=Chronic Mylogenous
AML=Acute Mylogenous
others 17%
CML 15%
ALL 11%
CLL 26%
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Sources from Leukemia, Lyphoma, Myeloma Facts 2001
➢Named by pathologist Rudolf Virchow in
Germany, 1845
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二、白血病的流行病学
➢我国发病率2.67/10 万，目前仍在上升 ➢在儿童及35岁以下人群中死亡率居第一
位
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Demographics of Leukemia Patients (2001 Data)
Paleness --> Anemia
➢When there are few platelets --> Excessive
bleeding
➢When there are too many leukemia cells --
>Leukemic in编辑f版ilppttration
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贫血
➢红系受抑制所致 ➢为正细胞正色素性贫血 ➢常为进行性贫血