椎管内血管脂肪瘤_侯黎升

综述
椎管内血管脂肪瘤
侯黎升1,阮狄克1
中图分类号:R739.42 文献标识码:A 文章编号:1004-406X(2002)-02-0148-02
椎管内血管脂肪瘤被认为是一种罕见肿瘤。

截止1991年,国外文献共报道34例[1],国内1992年首次将椎管内血管脂肪瘤作为独立病种提出[2],1994年有个案报道[3]。

近年报道逐渐增多,已累计超过90余例[3～14],表明椎管内血管脂肪瘤也许并不是一种少见肿瘤[15]。

本文就其发病情况、病因、临床表现、影像学检查及诊治等方面的情况作一综述。

1　发病情况及病因
椎管内血管脂肪瘤Berenbruch于1890年首次报道,1986年Haddad首次明确提出椎管内血管脂肪瘤为单一病种。

截至目前,国外共报道82例,国内共报道12例。

其发病率约占所有椎管肿瘤的0.14%～0.8%,占硬膜外肿瘤的2.0%～2.2%[4、14]。

肿瘤90%以上位于硬膜外,大多在硬脊膜背侧[5];有2例肿瘤沿椎间孔生长到纵隔内[11、16],其中1例被误诊为纵隔内肿瘤[11];有14例硬膜外肿瘤侵袭了周围骨质,部分表现为恶性肿瘤的X线征象[8]。

1988年Palkovic首次报道了髓内血管脂肪瘤,目前共报道4例[4]。

髓外硬膜内血管脂肪瘤1例[10]。

肿瘤大多位于胸椎,仅有6例发生在腰椎[9、10]。

女性好发(女∶男≈1.6∶1),发病年龄6～73岁,平均42.7岁[4、7],女性的发病年龄要大一些[17],男性平均年龄41.6岁,女性为45岁。

Pagni认为椎管内血管脂肪瘤的发病率可能会更高,由于认识不足等医源性原因漏诊或误诊[15]。

1991年以来发现的病例达58例,远远多于前100年的34例,国内目前仍有学者将脂肪瘤与血管
1　海军总医院骨科　100037　北京
收稿日期:2001-04-19脂肪瘤不加区分[18]。

关于椎管内血管脂肪瘤的病因,曾
一度认为是脂肪瘤的一个亚型[17],目前
这一观点已基本被否定[19]。

在此前血
管脂肪瘤还有许多其它名称,如血管肌
肉脂肪瘤(ang iomyolipoma)、纤维肌肉脂
肪瘤(fibromyolipoma)等。

有学者认为该
肿瘤是错构瘤与脂肪瘤之间的中间过渡
类型[17],或是错构瘤的一种[20]。

多数
人认为是多能多极间质细胞分化为脂肪
或血管组织而形成的[21]。

由于患者多
在围更年期或绝经期后发病,故认为激
素对该肿瘤的产生起作用[1]。

现在有学
者认为血管肌肉脂肪瘤与血管脂肪瘤亦
属于两种不同的肿瘤[8],有待进一步探
讨。

2　临床表现及诊断
P reul对37名患者进行分析后发
现,血管脂肪瘤患者往往以双足感觉异
常起病,持续数月后发展到下肢无力及
僵直,晚期会出现括约肌功能障碍。

38%的患者以背部疼痛不适为首发症
状,不合并放射痛[17]。

在明确诊断之
前,97%的病人有下肢肌力减退,94%的
患者有定位明确的感觉障碍,84%有反
射亢进及痉挛,51%有括约肌功能障碍,
41%有背部疼痛。

病程持续时间由1～
180个月不等,平均28个月[4、17];其中,
位于髓内者病史平均9.5个月,硬膜外
者29个月。

5名患者在怀孕期间、2名
患者在体重明显增加后出现临床症
状[17]。

血管脂肪瘤如发生静脉栓塞、血
液淤积或血流改道,下肢会出现亚急性
瘫痪或症状突发加重[7、22]。

服用扩血管
药物亦会引起症状突然加重[4]。

由于椎
管内血管脂肪瘤的临床表现特异性不
强,与其他椎管内占位病变体征无明显
区别,故以往漏诊误诊率较高,分析同以
下因素有关:(1)临床表现的非特异性;
(2)影像学表现不典型[25];(3)病例少,
认识水平差异[18、25];(4)部分病例侵入
纵隔内,影像学表现不典型,且表现为单
纯T1W I、T2WI高密度影,易误诊为纵
隔肿瘤[11];(5)部分血管脂肪瘤浸润性
生长,呈恶性肿瘤表现[8];(6)诊断技术
设备滞后[15]。

3　病理及影像学表现
根据血管脂肪瘤内血管成分含量的
不同,肉眼观肿瘤为暗红色到黄白色不
同,部分区域可见到坏死或钙化灶[7]。

镜下见血管脂肪瘤主要由脂肪和血管组
成,两者比例为1∶3～2∶3之间,其脂肪
成分与一般脂肪组织相同,而血管成分
为毛细血管、血窦、薄壁血管或含有平滑
肌的厚壁血管或大小不同的小静脉或动
脉,以薄壁血管最为典型[13];偶见发育
良好的小动脉[4]。

管壁由多形性的内皮
细胞及外膜细胞组成,有时可见到肥大
的平滑肌细胞、软骨及骨样组织,但瘤内
见不到有丝分裂相及恶变倾向。

肿瘤组
织可有或无包膜[17]。

Preul回顾性研究发现39%的椎管
内血管脂肪瘤患者普通X线片可见到异
常,如椎弓根间隙增大、椎管前后径增大
等;如果病变为侵袭性则X线片上均可
见到异常;97%的患者脊髓造影可见到
梗阻,其中63%的患者为完全性梗
阻[17]。

C T在1985年用于血管脂肪瘤
检查[1],部分血管发育良好的肿瘤CT
造影增强扫描后可见到血管影[17],这时
需要注意同血管瘤鉴别[24]。

对于血管
成分含量少的血管脂肪瘤,即使采用造
影增强扫描,有时同脂肪瘤仍然难以鉴
别[1]。

另外肿瘤内如有钙化灶,CT上可
表现为高密度影[17]。

故CT对肿瘤病理
性质的诊断,还需要与临床资料结合,并
同其他影像诊断综合分析。

新一代的CT能否通过调节窗位与窗宽,或特殊扫描,如高精度扫描、靶扫描、多维图像重建等以获得较好的图像,有待于进一步实践验证。

M R于1987年用于血管脂肪瘤的检查。

一般来讲,如肿瘤内的血管成分为发育良好的小动脉,在T1WI 相上可见到扭曲扩张的流空血管影,表现强化不均匀的高信号,且较皮下脂肪信号低,在T2WI上亦为高信号,有助于诊断[1]。

但如血管含量少或仅为血窦,则与脂肪瘤不易鉴别[13],甚至被误认为椎管内脂肪增多症[25]。

1991年以前的患者无一例在术前获得确诊便是证明。

采用增强后脂肪抑制扫描,T1W I及T2W I如仍为高信号,且强度不均匀,有益于诊断[12、26]。

4　鉴别诊断及治疗
对椎管内血管脂肪瘤的诊断要结合临床表现,选择适当的检查手段,综合分析。

在常规检查可疑,又无法确诊的情况下,选择性应用CT平扫及造影增强扫描、M RI及增强后脂肪抑制扫描等,有利于术前明确肿瘤的组织学类型[23]。

相信随着诊断技术的发展和认识水平的提高,将会有更多的病例得到确诊。

国外资料认为,血管脂肪瘤与脂肪瘤相比,后者多伴有先天脊柱异常,前者极少;前者多见于女性,后者多见于男性;前者病人多为40～60岁,后者多为20岁左右;前者多见于胸段,后者则为腰骶段[21]。

一个在影像学上表现为脂肪瘤的患者,如果没有并发脊柱裂等畸形,则血管脂肪瘤的可能性大或为激素治疗等医源性因素引起的“脂肪瘤”[1]。

但国内报道的12例血管脂肪瘤患者中,有7例合并有脊柱畸形[10、14],这与文献报道不符,有待于更多临床病例总结及相关的研究。

另外,M RI检查时脂肪瘤在T1WI及T2W I上均表现为高信号,但在T2W I上应用脂肪抑制扫描后呈现明显低信号,有助于同血管脂肪瘤鉴别。

在治疗上,椎管内血管脂肪瘤如为非侵袭性,完整切除后效果很好[4]。

如为侵袭性,无法完整切除,则部分切除
后,辅以放疗,仍能取得很好的效果[27]。

文献报道有椎管内血管脂肪瘤切除后
12年复发的病例[19]。

如果患者肿瘤未
切除干净,要注意防止体重突然增加或
怀孕期间的脊髓受压症状加重,以预防
严重并发症[19]。

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(本文编辑　彭向峰)。