小肠间质瘤合并异位胰腺一例

小肠间质瘤合并异位胰腺一例
患者女性，56岁，以“下腹部肿物3个月为主诉入院”。

3个月前无意中发
下腹部肿物，约“鸡蛋”大小，无腹痛、腹胀等不适。

专科查体：腹部平坦，未
见腹壁静脉曲张，未见胃肠型及其蠕动波，无压痛，无搏动，下腹部可扪及1个
大小约9cm×8cm的囊实性肿物，质中等，边界清楚，位置较固定，无压痛，无
搏动，肿物区听诊无血管杂音。

辅助检查：全腹部平扫加增强扫描示：下腹部见
一不规则状囊实性团块状混杂影，与相邻小肠分界不清，周围脂肪间隙尚清，病
灶范围约73mm×61mm×42mm，考虑：小肠间质瘤可能。

病理大体描述：(小肠及肿物)：肠管2段，其中1段呈灰红色长14cm，直径2.1-2.5cm，于该肠管中段见一灰褐灰黄色肿物，肿物源于小肠黏膜下，向浆膜
面突起，形成多囊性肿块，并与对侧小肠肠系膜黏连，肿物距一切端7.2cm，距
另一切端5cm，切开肿物呈多房囊性，肿物大小：7.5cm×6.9cm×6.0cm，内含大
量鲜红液体及坏死物，囊壁厚约0.5cm-0.7cm，切面呈鱼肉状，质软，无包膜，
界限不清，呈浸润性生长，其余肠壁皱襞存在，未见明显病变。

被黏连小肠肠约
44cm，直径1.2-2.0cm，距一切端2.9cm，距另一切端40cm处小肠黏膜下见一突
起于浆膜面肿物，大小1.7cm×1.7cm×2.0cm，边界清楚，吴包膜，切面呈灰黄色，局部见多发小囊腔，其余肠皱襞存在，未见明显异常。

华银远程会诊报告：(小肠及肿物)主要两个部分病变：1、肠壁胰腺异位；2、肠壁梭型细胞肿瘤，结
合形态学及免疫组织化学检测结果：符合高危险度胃肠道间质瘤伴出血囊性变。

免疫组化：EMA-，CD31-，CD117+++，Ki-67热点10%，desmin-，S-100-，CD34-，SMA++，DOG1+++，STAT6-，B-catenin-。

大体图异位胰腺间质瘤区 DOG1
讨论胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，好发于50岁以上的成年人，约30%的病例出现在小肠，发生于腹腔者可有纤维性假包膜包裹，根据肿瘤
细胞的形态和所占比例，分为梭型细胞为主型，上皮样细胞为主型和混合型三种
类型。

切面一般呈灰白/灰红色，可见出血、囊性变或坏死。

60%-70%的病例可表
达CD34，90%以上的病例表达CD117，呈包膜或者胞质的弥漫强阳性，18%-40%的
病例可表达SMA。

本病例发生部位，年龄，肉眼所见以及镜下HE和免疫组织化学
检测，诊断间质瘤明确。

异位胰腺常单发，多呈淡红色、淡黄色或灰黄色，圆形
或不规则形，很少多发。

质地一般较硬，多分布于消化道的黏膜下层
（50%~60%），有些甚至可深入至肌层（20%~30%）或累及全层；异位的胰腺无包膜，不能剥离，直径一般为0.5-5.0cm之间，直径大于5cm有囊变或癌变的可能[1]。

小肠异位胰腺可发生于任何年龄，以30-55岁居多。

异位胰腺多位于粘膜下层，其次为肌层和浆膜层，少数可侵及全层。

异位胰腺具备正常胰腺的所有成分，包括组织学上的腺泡、胰管、胰岛，但缺乏主胰腺的解剖结构及血管的连续性。

因此产生分泌各种胰酶和胰液，也可发生急性、慢性胰腺炎甚至囊肿、肿瘤等正
常的胰腺可发生的任何病变。

因为其通常无典型临床症状，有时也可出现临床症状，其中最常见症状有恶心、呕吐、腹痛、贫血及体重下降。

大多数异位胰腺缺
乏特异性的临床表现，多在手术和尸检时发现。

异位的胰腺组织位于黏膜下并向
肠腔内突出性生长，形成一个息肉状肿物，镜下可见两种组织学形态：一种以胰
腺腺泡和导管组成的小叶结构组成，并可见胰岛组织；另一种形态由胰腺导管和
平滑肌组成，胰腺导管管腔大小不一，导管周围有增生的平滑肌组织；以这样的
结构为主要成分，这样的病变呈被称为腺肌瘤[2]。

此病例表现出异位胰腺特有的形态学特征，诊断明确，但是很容易被年轻的
病理医生漏诊，希望通过分享该病例特点以及结合文献资料以提高病理医师对本
病的认识，以期充分认识此病的特征，对此作出正确的病理诊断。

1.
叶欣,赵洪川.异位胰腺的临床进展[J].中日友好医院学报,2009,23(3):180-182
2.
Dolan RV,ReMine WH,Dockerty MB.The fate of heterotopic pancreatic tissue.A study of 212 cases.Arch Surg1974；109:762-765.。