《良性颅高压综合症》PPT课件

流行病学
本症多发于肥胖者、青春期或年轻女性。 据报道90%以上患者为女性，并且90%以上 患者为肥胖症患者，在美国普通人群中发 病率为每年1/10万但在20-40岁的肥胖女性 中为每19/10万(Durcan等1988)。
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良性颅内高压症-临床表现
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诊断步骤
1.病史 2.神经系统检查 3.三主征 4.影像学检查
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治疗
腰穿
不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段在1至数天内可重复穿
刺。经过数次重复腰穿相当一部分患者在短时间内可被治愈（大约1/3的患者），经过
重复穿刺能保持正常脑脊液压力增高在6个月内治愈；余下的大部分患者则需同时应用
药物治疗。
药物
治疗常用的药物有：1.减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺
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鉴别诊断
主要有硬膜静脉窦隐性栓塞 弥漫性脑胶质瘤病 癌性脑膜炎 肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等 以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅
内压增高，但在影像学检查中无占位性病变，可见神经体 检中无其他定位体征。脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉 栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别但 脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部并可有癫痫发 生。注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别 诊断。
良性颅高压综合症
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颅内压的形成与正常值
成人颅腔的容积基本恒定: 约1400～1500ml
颅内容物有三种： 脑组织、脑脊液和血液
三种内容物的体积与颅腔容积相适应，使 颅内保持着稳定的压力称为颅内压。 （intracranial pressure ICP）
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Monro-Kellei原理 Monro,1783年提出假说，40年后Kellie实

其他
良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的，有些患者
通过减肥就可达到治愈目的。
对于上述方法治疗无效而持续高颅压者可以考虑脑
室腹腔分流或颞肌下减压，对于视力下降明显者
可行视神经鞘减压术。
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良性颅高压的预后
大多数病人预后良好。多数病人在经过对 症治疗后在数周至数月内缓解。但也可持 续1-2年或更久。早期发现和及时有效的治 疗可以防止发生视力障碍。病程久者可以 继发视神经萎缩而失明，但大多数患者病 后数年内眼底回复正常。一般情况下，大 多病人预后良好，少数病人痊愈后可复发。
脑组织代谢↑↓→脑血流↑↓→间接影响ICP。
PO2↓，PCO2↑→脑血管扩张→脑血容量→ICP↑
PO2↑PCO2↓→脑血管收缩→血容量↓→ICP↓
总之，血压、颅压和血管阻力彼此 之间不断地相 互影响，相互作用，目的 是维持正常的脑血流，脑代谢。
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良性颅内高压症定义
是指有头痛和视乳头水肿等颅内压增高的 表现，而无局限性神经体征脑脊液成分和 脑室系统形态正常，预后较好的一种临床 综合征。对此有称为浆液性脑膜炎、耳源 性脑积水、假性脑瘤、脑脊液吸收减少综 合征等。目前多称为良性颅内高压症。
最有效、最快的检查方法是CT与MRI。 5.腰椎穿刺:了解颅内压力和脑脊液检查。明
显颅内压增高腰椎穿刺时易诱发脑疝。
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良性颅内高压症-疾病诊断
诊断标准如下： 1.存在有颅内压增高的症状和体征。 2.神经检查无局部定位体征。 3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外， 无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞) 4.患者神志清楚。 5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。 6.若脑脊液检查异常则诊断不成立 。
相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇， 缺铁性贫血患者、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、 结缔组织病等 ，有些有内分泌系统功能不调，还有的服 用过四环素、吲哚美辛口服避孕药或其他激素。也有报道 与维生素A中毒/缺乏有关。据推断上述情况均与良性颅内 压增高有关，但无实质性证据。
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鉴别诊断
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静脉窦血栓形成
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颅内多发肿瘤
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脑膜转移癌
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脑胶质瘤病
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实验室检查
1.脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF 常规化验检查多正常。
2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选 择血常规，血电解质，血糖、免疫项目检 查有鉴别诊断意义。
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总结
良性颅内高压症以颅内压增高为特征。常 以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症 状。查体无局限性神经体征，另外必须排 除常见的引起颅内高压的病因，如:颅内肿 瘤、炎症、外伤、血管病及阻塞性脑积水 等疾病。
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acetazolamide)500mg，2次/d；2.呋塞米(速尿) ；3. 糖皮质激素；4.高渗脱水剂甘 油(glycerol),但疗效颇有争议。 少数患者(10%)对以上治疗均无反应则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、 脑室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或颞肌下减压术进行治疗。
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？ 病因和发病机制
脑脊液生成或吸收障碍 内分泌功能失调 维生素A缺乏 药物 其他
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Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者 都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻可引起 颅压增高但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果 尚不清楚。在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护 时发现脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高， 当压力升高呈平台状持续20-10inm后会突然降至正常水平 就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson，1974)。
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颅内压与脑血流量的关系 充足的脑血流量是保障脑的正常代谢和功
能所必须的。 而脑灌注与mSAP（平均体循 环血压），颅压以及脑血管阻力密切相关。
正常脑血流量：50 ～ 55ml/100g/min 脑血流的自动调节功能是通过脑血管平滑肌
的舒张和收缩改变血管阻力来实现,，其受 脑灌注和脑代谢直接影响。
压力调节 代谢调节
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压力调节 脑血流的压力生理调节机制是有一定限度的。超过这个限度，血管自 动调节机制将受影响，甚至丧失。 自动调节机制还其他受多种影响，上下限可有所变动，如脑 代谢状况，CO2、O2分压以及颅脑损伤程度和进展程度。
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代谢自动调节
脑组织对氧、葡萄糖和CBF的需要是很严格的， 而这些因素都会直接和间接地影响颅内压
验证实1901Cushing经过多次修改引入神经 外科，是神经外科工作中一个重要指导原 则。 颅腔总体积相对固定，颅内容物是非压缩 性的，要保持颅内压力的正常，颅内容物 总体积必须与颅腔的总容积相适应，其中 的一内容物增减，其它二者必须有相应的 改变。
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容积压力关系 Langtit(1965)在猕猴硬膜外注射液体，每小时增加1ml液体，
其它辅助检查
1.对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发 现蝶鞍尤其是鞍背及前后床突骨质破坏或 吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；脑回压迹增 多和加深。
2.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神 经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑 颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。
3.怀疑静脉窦血栓者建议尽早行MRV或DSA检 查
同时监测颅压，得出容积压力曲线。
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颅内压与脑脊液的关系
脑脊液在颅内压 调节中起着主要的缓冲作 用
CSF总量：100 ～ 160ml占总容积 10%
分泌速度：0.3～0.5ml/ min
每日约分泌：400 ～500ml
ICP↑→脉络丛分泌↓→CSF体积 ↓ICP↓
↓ICP ↓
↘CSF吸收↑ → CSF体积